english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Wprowadzenie

Ogółem nowotwory złośliwe nerek stanowią 2-3% wszystkich nowotworów złośliwych rozpoznawanych u dorosłych. Występują głównie w 5. ?7. dekadzie życia, 2-, 3-krotnie częściej u mężczyzn [1]. W 85-90% są to raki gruczołowe z nabłonka odcinka proksymalnego kanalika nerkowego, 10-15% to raki z nabłonka przejściowokomórkowego miedniczki nerkowej [1,2]. Nowotwory pochodzenia mezenchymalnego są bardzo rzadkie (1-3% złośliwych nowotworów nerek) [1,2,3].

Opis przypadku

Chory J. O. lat 51 (nr hist. choroby 50896/1799) został przyjęty do Kliniki Urologii AMG dnia 29.10.2003 z powodu wyczuwalnego guza, uwypuklającego powłoki jamy brzusznej po stronie prawej. Chory nie zaobserwował krwiomoczu. W ciągu ostatnich trzech miesięcy stracił na wadze około 15 kg. W tomografii komputerowej jamy brzusznej uwidoczniono masę guzowatą wychodzącą z prawej nerki o wymiarach 266 x 144 x 132 mm. Guz uciskał wątrobę, ku dołowi sięgał do talerza biodrowego, przemieszczał żyłę główną dolną na stronę lewą. Nie opisano powiększonych węzłów chłonnych w przestrzeni zaotrzewnowej. Nerka lewa bez zmian patologicznych (ryc. 1). W badaniu TK klatki piersiowej nie stwierdzono zmian przerzutowych. 04.11.2003 u chorego wykonano operację z dostępu przezotrzewnowego, cięciem pośrodkowym. Stwierdzono guz nerki prawej naciekający przeponę, ścianę tylną jamy brzusznej, wchodzący między aortę a kręgosłup. Wykonano nefrektomię radykalną prawostronną z wycięciem fragmentu przepony i opłucnej. Opłucną zeszyto po rozprężeniu płuca pozostawiając dren Redona w jamie opłucnowej. W trakcie zabiegu wykonano doraźne badanie histopatologiczne guzka pobranego z sieci większej. Wynik badania doraźnego: rozplem tkanki mezenchymalnej najprawdopodobniej o charakterze złośliwym. Przebieg pooperacyjny bez powikłań, dren z jamy opłucnowej usunięto 12.11.03. Chory wypisany z kliniki 17.11.03. w 13. dobie po operacji.

W badaniu histopatologicznym całego preparatu, po wykonaniu barwień immunohistochemicznych rozpoznano niskozróżnicowany leiomyosarcoma G3 (Zakład Patomorfologii AM w Gdańsku, dr med. M. Kamiński). Preparaty były ponownie badane w Centrum Onkologii w Warszawie na wniosek onkologa. Po wykonaniu dodatkowych barwień ostatecznie rozpoznano liposarcoma dediferentiatum G3 ze śladami różnicowania mięśniowego (prof. dr hab. O. Mioduszewska). Po upływie miesiąca od operacji (01.12.2003) wykonano TK kontrolne jamy brzusznej, w którym znaleziono kilka drobnych ognisk w wątrobie, które zinterpretowano jako naczyniaki, oraz naciek o różnorodnej densyjności obejmujący prawą odnogę przepony, przechodzący na mięsień biodrowo-lędźwiowy prawy oraz tylną ścianę jamy brzusznej (ryc. 2). Chory został poddany chemioterapii: otrzymał dwa cykle Adriamycyny i. v., następnie przez 5 dni Doxomycynę z Dakarbazyną oraz w ostatnim cyklu Ifosfamid z Dexavenem, bez pozytywnego skutku terapeutycznego. Kolejne kontrolne badanie tomokomputerowe jamy brzusznej z dnia 18.02.04 wykazało znacznie powiększoną wątrobę z licznymi, dużymi ogniskami hypodensyjnymi, odpowiadającymi zmianom metastatycznym. Pod wątrobą ogromna masa patologiczna unosząca trzustkę, sięgająca ku dołowi do wysokości pęcherza moczowego z wtopioną żyłą główną dolną i naczyniami krezkowymi (ryc. 3). Chory zmarł z powodu uogólnionej choroby nowotworowej w marcu 2004 roku.

Dyskusja

Przedstawiamy chorego z powodu rzadkości występowania tego typu nowotworu, jak i niezwykle agresywnego przebiegu choroby. Guzy typu liposarcoma stanowią około 20% nowotworów mezenchymalnych nerek [2,4]. Podstawową metodą leczenia nowotworów mezenchymalnych przestrzeni zaotrzewnowej jest chirurgiczne usunięcie guza z marginesem zdrowej tkanki. W piśmiennictwie nie ma zgodności co do standardowego stosowania pooperacyjnej radioterapii na okolicę loży w celu redukcji częstości wznowy miejscowej [3,5,6]. Według Jaquesa obserwacja 114 chorych w latach 1982-1987 nie wykazała znaczącego wpływu adjuwantowej radioterapii i chemioterapii na całkowite przeżycie [5]. Niektóre ośrodki w wybranych przypadkach stosują brachyterapię lub radioterapię śródoperacyjną [4,5]. Ograniczeniem dla radioterapii przy dużych guzach jest popromienne uszkodzenie przewodu pokarmowego [4,5]. Według niektórych autorów [4,7] chemioterapia jest dla grupy chorych o wysokim stopniu złośliwości mięsaka zalecanym postępowaniem. Podaje się, że u 30-40% chorych na zaawansowaną postać mięsaka tkanek miękkich ifosfamid wywołuje znaczącą odpowiedź. Operacyjność guzów jest w piśmiennictwie szacowana na 50-60% [3,5,6]. U większości chorych (50-70%) z czasem dochodzi do rozwoju wznowy miejscowej lub przerzutów [4,5]. Od momentu ich rozpoznania przeżycie pacjentów waha się między 8 a 12 miesięcami. Dla chorych z rozsianą chorobą jedyną metodą leczenia jest chemioterapia oparta na cyklofosfamidzie winkrystynie, doxorubicynie i dakarbazynie (CyVADIC) [3,5,7]. Czynniki o niekorzystnym rokowaniu dla mięsaków przestrzeni zaotrzewnowej to niecałkowite wycięcie masy nowotworu, wysoki poziom złośliwości i wiek chorego poniżej 50 lat. Mniejsze znaczenie ma wielkość pierwotnego guza i płeć męska [4,7]. W przypadku naszego pacjenta radioterapia była niemożliwa z powodu zbyt dużego obszaru wymagającego napromienienia. Chemioterapia okazała się nieskuteczna u chorego. Duża złośliwość nowotworu sprawiła, że po 3,5 miesiąca od zabiegu operacyjnego wznowa miejscowa przekroczyła wielkość pierwotnej zmiany, a cztery miesiące po nefrektomii chory zmarł w przebiegu choroby nowotworowej. W przypadku relatywnie młodych pacjentów nawet w dużych, zaawansowanych zmianach nowotworowych podejmuje się próby leczenia operacyjnego. Nie jesteśmy w stanie określić dalszego przebiegu choroby, nie znając charakterystyki genetycznej chorego i stanu jego układu immunologicznego. Przypadek tego chorego potwierdza niestety, iż nie wszystkie nowotwory mogą być skutecznie leczone przy obecnym stanie wiedzy medycznej.

1. Belldegrun A, de Kernion J: Malignant Renal Tumors: in Walsh P. C, Retik A. B, Vaughan D, Wein A. J (red): Campbell?s Urology, Philadelphia 7 th edition 1998, VB Faunders, pp 2283-2320.
2. Trypens P: Inne nowotwory złośliwe nerek: mięsaki, chłoniaki, guzy przerzutowe: w Borkowski A, Czaplicki M (red): Nowotwory i torbiele nerek, Warszawa 2002, Wydawnictwo lekarskie PZWL, rozdz. 12, str. 110-111.
3. Russo P, Brady M, Conlon K et al: Adult urological sarcoma. J Urol 1992; 147, 1032-1037.
4. Heslin M, Lewis J, Nadler E et al: Prognostic factors associated with long-term survival for retroperitoneal sarcoma: Implications for management. J Clin Oncol 1997; 8; 2832-2839.
5. Jaques D, Coit D, Hajdus S, Brennan M: Management of primary and recurrent soft tissue sarcoma of the retroperitoneum. Ann Surg 1990; 212; 51-59.
6. Alvarenga J, Ball A, Fisher C et al: Limitations of surgery in the treatment of retroperitoneal sarcoma. Br J Surg 1991; 78; 912-916.
7. Coindre J-M, Terrier P, Bih Bui N et al: Prognostic factors in adult patients with locally controlled soft tissue sarcoma: a study of 546 patients from the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. J Clin Oncol 1996; 3, 869-877.
8. Mayes D, Fechner D, Gillenwater J: Renal Liposarcoma. Am J Surg Pathol 1990; 14 (3); 268-273.

Teresa Gawlik-Jakubczak
Klinika Urologii AM
ul. Kliniczna 1 a
80-402 Gdańsk
tel. (058) 349 38 23
urologia@amg-gda.pl