Wady rozwojowe nerek stanowią liczną grupę wśród zaburzeń rozwo-jowych spotykanych w patologii ludzkiej. Przyczyną tego jest złożony rozwój płodowy nerki, której część miąższowa i odprowadzająca mocz rozwijają się z dwu zawiązków.
Zaburzenia w rozwoju przednercza, pranercza i nerki właściwej, stanowiących stadia rozwojowe miąższu nerkowego, oraz zaburzenia w rozwoju pączka moczowodowego, będącego zawiązkiem układu kielichowo-miedniczkowego ? stwarzają możliwość powstania wielu wad rozwojowych (1, 2, 3, 12). Ponadto wady nerek często współistnieją z zaburzeniami rozwojowymi innych narządów i układów (1, 2, 7, 9).
Duża zmienność wad rozwojowych nerek może być przyczyną trudności diagnostycznych i błędów w postępowaniu leczniczym. Część zaburzeń wrodzonych przebiega przez pewien czas bezobjawowo, a występujące powikłania są zazwyczaj związane z utrudnionym odpływem moczu (1, 2, 3, 4, 6, 7, 9, 12).
Istnieją różne sposoby podziału wad rozwojowych nerek. Campbell (1) wyróżnia 7 grup wad rozwojowych: 1 ? wady liczby, 2 ? wady wielkości i budowy, 3 ? wady kształtu, 4 ? wady położenia, 5 ? wady wzrostu, 6 ? wady miedniczki, 7 ? wady naczyń nerkowych.
Fryszman (2), Gimpelson (3), Kozłowski i Podsiadły (4) oraz Mazurek (12) stosują prostszy i bardziej praktyczny w zastosowaniu klinicznym podział na 4 grupy wad: 1 ? wady liczby, 2 ? wady położenia, 3 ? wady zrostu, 4 ? wady budowy miąższu.
MATERIAŁ I METODA
Materiał obejmował chorych leczonych w Klinice Urologicznej AM w Krakowie w latach 1969?1978, łącznie 11729 chorych, w tym 3662 kobiet i 8067 mężczyzn.
W klasyfikacji wad rozwojowych przyjęto podział na 4 grupy wad (2, 3, 4, 12), wyróżniając wady liczby nerek, wady położenia, wady zrostu oraz wady budowy miąższu nerkowego. Do wad liczby nerek zaliczono wrodzony brak nerki oraz nerkę podwójną. W wadach położenia połączono wrodzone przemieszczenie nerki z wadami zwrotu, ponieważ obie wady występowały zazwyczaj łącznie. Wady zrostu dotyczyły tylko nerki podkowiastej, gdyż nie zaobserwowano innych form zaburzeń rozwojowych zaliczanych do tej grupy. W wadach budowy miąższu uwzględniono niedorozwój nerki, torbiele pojedyncze i zwyrodnienie torbielowate nerek.
Aby uniknąć zbytniego rozdrobnienia materiału pominięto inne, rzadziej spotykane zaburzenia rozwojowe, które będą tematem oddzielnych opracowań. Nie uwzględniono również przypadków wodonercza wrodzonego, wywołanego przeszkodą miedniczkowo-moczowodową oraz wad naczyń nerkowych, ponieważ mechanizm i czas powstawania przewężenia miedniczkowo-moczowodowego oraz jego zależność od anomalii naczyniowych nie jest w pełni wyjaśniony i jest kwestią sporną (1).
WYNIKI
Wady rozwojowe nerek rozpoznano u 295 chorych, w tym u 173 kobiet i u 122 mężczyzn. Częstość występowania rozpatrywanych wad wynosi 2,51% ogółu leczonych chorych. Oznacza to, że co 40 chory miał jedną z wymienionych wad. U kobiet częstość występowania zaburzeń rozwojowych nerek wynosi 4,72% (1 na 21 leczonych kobiet), natomiast u mężczyzn 1,51% (1 na 66 leczonych mężczyzn), a zatem wady rozwojowe nerek występowały ponad 3-krotnie częściej u kobiet (tab. I).
Jeszcze większe różnice związane z dymorfizmem płciowym wystąpiły w poszczególnych wadach, przy czym największe dotyczyły niedorozwoju nerki i nerki podwójnej. Niedorozwój nerki wystąpił 8 razy częściej u kobiet, a nerka podwójna 6 razy częściej. Jedynie wady zrostu występowały częściej u mężczyzn (tab. I).
Najczęstszą grupą wad rozwojowych były wady liczby nerek (41,7%), przed wadami budowy miąższu nerkowego (27,1%), wadami położenia (16,6%) i wadami zrostu (14,6%) (tab. II).
Podział wad rozwojowych wg wymienionych grup uwzględnia mechanizmy rozwojowe ich powstawania, nie oddaje jednak częstości występowania poszczególnych zaburzeń rozwojowych w całości materiału. W najliczniejszej bowiem grupie wad liczby nerek stwierdzono zarówno najczęściej występującą wadę ? nerkę podwójną, jak i najrzadszą ? wrodzony brak nerki.
W całości materiału, bez stosowania podziału na grupy, kolejność występowania poszczególnych wad przedstawia się następująco: nerka podwójna 35,5%, wrodzone przemieszczenie nerki i wady zwrotu 16,6%, wady zrostu 14,6%, torbiele pojedyncze 10,8%, zwyrodnienie torbielowate nerek 9,8%, najrzadziej występował niedorozwój nerki 6,4% i wrodzony brak nerki 6,1% (tab. II).
Uwzględniając strony ciała zaobserwowano u chorych obu płci przewagę w występowaniu wad po stronie lewej, średnio 4,4%. Wady obustronne, do których zaliczono nerkę podkowiastą, stanowiły 33,2% przy czym częściej występowały u mężczyzn (39,3%), niż u kobiet (28,9%)
Grupy wiekowe chorych, u których dolegliwości wystąpiły po raz pierwszy zebrano w tab. III. Najliczniejsze były grupy w III, IV i V dekadzie życia.
Powikłania wystąpiły u 169 chorych (57,3%). Najczęstszym powikłaniem była kamica (53,9%), stany zapalne dróg moczowych (29,0%), wodonercze (11,8%) i roponercze (5,3%).
OMÓWIENIE
Częstość występowania wad rozwojowych nerek jest różnie oceniana w materiale sekcyjnym i klinicznym, przy czym różnice obserwowane w materiale sekcyjnym są znacznie mniejsze niż w materiale klinicznym. Ponadto częstość występowania wad, oceniana na podstawie badań sekcyjnych jest znacznie niższa niż w ocenie materiału klinicznego.
W badaniach sekcyjnych częstość występowania wad rozwojowych nerek wynosi wg Krasonia i Wojewskiej (5) 0,68% na 11 775 sekcji, wg Gimpelsona (3) 0,86% na 84 875 sekcji. Fryszman (2) ocenia częstość występowania wad rozwojowych nerek w materiale sekcyjnym na 0,5? -1,0%.
W materiale klinicznym Krasoń i Wojewska (5) stwierdzili wady rozwojowe nerek u 1,1% wśród 7294 chorych, Kozłowski i Podsiadło (4) u 3,2% wśród 1530 chorych, a Gimpelson (3) w 5,49% u 4549 chorych. Wg Mazurka (12) częstość występowania zaburzeń rozwojowych nerek u chorych leczonych na oddziałach urologicznych wynosi 10%.
Częstość występowania wad rozwojowych nerek, wynosząca w naszym materiale 2,51%, jest najbardziej zbliżona do danych Kozłowskiego i Podsiadłego (4).
Duże różnice w danych klinicznych pomiędzy poszczególnymi autorami wahające się od 1,1 do 10,0% są wywołane prawdopodobnie odmiennymi kryteriami klasyfikacyjnymi wad oraz różnicami związanymi z dymorfizmem płciowym. Większość autorów (3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11) podaje częstość występowania wad w odniesieniu do ogólnej liczby leczonych chorych, a nie w oddzielnym przeliczeniu w, stosunku do liczby leczonych kobiet i mężczyzn. W naszym materiale, poza wadami zrostu, wszystkie pozostałe występowały przeciętnie około 3 razy częściej u kobiet, największe różnice zaobserwowano w niedorozwoju nerki i nerce podwójnej.
W łącznym zestawieniu danych różnych autorów (3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, ]0, 11) stwierdza się różnice w częstości występowania poszczególnych wad. Aby zwiększyć obiektywizację badań połączyliśmy powyższe dane razem, a następnie dokonaliśmy porównania z naszym materiałem. Z porównania wyłączyliśmy torbiele pojedyncze i zwyrodnienie torbielowate nerek ze względu na brak pełnych danych w piśmiennictwie.
Zarówno w materiale porównawczym, jak i w materiale własnym kolejność występowania wad rozwojowych przedstawia się następująco: nerka podwójna, wady położenia, wady zrostu, niedorozwój nerki i wrodzony brak nerki (tab. IV).
Zaobserwowaliśmy przy tym różnice odsetkowe w częstości występowania poszczególnych wad pomiędzy materiałem porównywanym i naszym materiałem. Największe różnice dotyczyły wad położenia (6,5%) i wad zrostu (4,7%), natomiast mniejsze wrodzonego braku nerki (2,2%), niedorozwoju nerki (1,6%) i nerki podwójnej (1,0%) (tab. IV).
Nasze obserwacje, dotyczące symetrii oraz częstszego występowania wad po stronie lewej, są zgodne ze zbiorczym zestawieniem danych z piśmiennictwa (3, 4, 6, 11).