PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Wady rozwojowe nerek w materiale kliniki urologicznej AM w Krakowie
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1981/34/2.

autorzy

Maciej Augustyn, Zygmunt Dobrowolski
Katedra i Klinika Urologicznej AM w Krakowie
Kierownik: prof. dr med. J. Leńko

streszczenie

U 295 chorych z wadami rozwojowymi nerek oceniono częstość wy­stępowania poszczególnych wad z uwzględnieniem płci i strony ciała. W przebadanym materiale najczęstszą grupą wad rozwojowych były wady liczby nerek, przed wadami budowy miąższu nerkowego, wada­mi położenia i wadami zrostu. Uzyskane wyniki oceniono porównaw­czo z danymi z piśmiennictwa. Przeanalizowano grupy wiekowe cho­rych i częstość występowania powikłań.

Wady rozwojowe nerek stanowią liczną grupę wśród zaburzeń rozwo-jowych spotykanych w patologii ludzkiej. Przyczyną tego jest złożony rozwój płodowy nerki, której część miąższowa i odprowadzająca mocz rozwijają się z dwu zawiązków.

Zaburzenia w rozwoju przednercza, pranercza i nerki właściwej, sta­nowiących stadia rozwojowe miąższu nerkowego, oraz zaburzenia w roz­woju pączka moczowodowego, będącego zawiązkiem układu kielichowo­-miedniczkowego ? stwarzają możliwość powstania wielu wad rozwojo­wych (1, 2, 3, 12). Ponadto wady nerek często współistnieją z zaburze­niami rozwojowymi innych narządów i układów (1, 2, 7, 9).

Duża zmienność wad rozwojowych nerek może być przyczyną trud­ności diagnostycznych i błędów w postępowaniu leczniczym. Część za­burzeń wrodzonych przebiega przez pewien czas bezobjawowo, a wystę­pujące powikłania są zazwyczaj związane z utrudnionym odpływem mo­czu (1, 2, 3, 4, 6, 7, 9, 12).

Istnieją różne sposoby podziału wad rozwojowych nerek. Campbell (1) wyróżnia 7 grup wad rozwojowych: 1 ? wady liczby, 2 ? wady wiel­kości i budowy, 3 ? wady kształtu, 4 ? wady położenia, 5 ? wady wzrostu, 6 ? wady miedniczki, 7 ? wady naczyń nerkowych.

Fryszman (2), Gimpelson (3), Kozłowski i Podsiadły (4) oraz Mazurek (12) stosują prostszy i bardziej praktyczny w zastosowaniu klinicznym podział na 4 grupy wad: 1 ? wady liczby, 2 ? wady położenia, 3 ? wady zrostu, 4 ? wady budowy miąższu.

MATERIAŁ I METODA

Materiał obejmował chorych leczonych w Klinice Urologicznej AM w Krakowie w latach 1969?1978, łącznie 11729 chorych, w tym 3662 kobiet i 8067 mężczyzn.

W klasyfikacji wad rozwojowych przyjęto podział na 4 grupy wad (2, 3, 4, 12), wyróżniając wady liczby nerek, wady położenia, wady zrostu oraz wady budowy miąższu nerkowego. Do wad liczby nerek za­liczono wrodzony brak nerki oraz nerkę podwójną. W wadach położenia połączono wrodzone przemieszczenie nerki z wadami zwrotu, ponieważ obie wady występowały zazwyczaj łącznie. Wady zrostu dotyczyły tyl­ko nerki podkowiastej, gdyż nie zaobserwowano innych form zaburzeń rozwojowych zaliczanych do tej grupy. W wadach budowy miąższu uwzględniono niedorozwój nerki, torbiele pojedyncze i zwyrodnienie tor­bielowate nerek.

Aby uniknąć zbytniego rozdrobnienia materiału pominięto inne, rza­dziej spotykane zaburzenia rozwojowe, które będą tematem oddzielnych opracowań. Nie uwzględniono również przypadków wodonercza wrodzo­nego, wywołanego przeszkodą miedniczkowo-moczowodową oraz wad na­czyń nerkowych, ponieważ mechanizm i czas powstawania przewężenia miedniczkowo-moczowodowego oraz jego zależność od anomalii naczy­niowych nie jest w pełni wyjaśniony i jest kwestią sporną (1).

WYNIKI

Wady rozwojowe nerek rozpoznano u 295 chorych, w tym u 173 ko­biet i u 122 mężczyzn. Częstość występowania rozpatrywanych wad wy­nosi 2,51% ogółu leczonych chorych. Oznacza to, że co 40 chory miał jedną z wymienionych wad. U kobiet częstość występowania zaburzeń rozwojowych nerek wynosi 4,72% (1 na 21 leczonych kobiet), natomiast u mężczyzn 1,51% (1 na 66 leczonych mężczyzn), a zatem wady rozwo­jowe nerek występowały ponad 3-krotnie częściej u kobiet (tab. I).

Jeszcze większe różnice związane z dymorfizmem płciowym wystąpiły w poszczególnych wadach, przy czym największe dotyczyły niedoroz­woju nerki i nerki podwójnej. Niedorozwój nerki wystąpił 8 razy czę­ściej u kobiet, a nerka podwójna 6 razy częściej. Jedynie wady zrostu występowały częściej u mężczyzn (tab. I).

Najczęstszą grupą wad rozwojowych były wady liczby nerek (41,7%), przed wadami budowy miąższu nerkowego (27,1%), wadami położenia (16,6%) i wadami zrostu (14,6%) (tab. II).

Podział wad rozwojowych wg wymienionych grup uwzględnia mecha­nizmy rozwojowe ich powstawania, nie oddaje jednak częstości wystę­powania poszczególnych zaburzeń rozwojowych w całości materiału. W najliczniejszej bowiem grupie wad liczby nerek stwierdzono zarówno najczęściej występującą wadę ? nerkę podwójną, jak i najrzadszą ? wrodzony brak nerki.

W całości materiału, bez stosowania podziału na grupy, kolejność wy­stępowania poszczególnych wad przedstawia się następująco: nerka po­dwójna 35,5%, wrodzone przemieszczenie nerki i wady zwrotu 16,6%, wady zrostu 14,6%, torbiele pojedyncze 10,8%, zwyrodnienie torbielo­wate nerek 9,8%, najrzadziej występował niedorozwój nerki 6,4% i wrodzony brak nerki 6,1% (tab. II).

Uwzględniając strony ciała zaobserwowano u chorych obu płci prze­wagę w występowaniu wad po stronie lewej, średnio 4,4%. Wady obu­stronne, do których zaliczono nerkę podkowiastą, stanowiły 33,2% przy czym częściej występowały u mężczyzn (39,3%), niż u kobiet (28,9%)

Grupy wiekowe chorych, u których dolegliwości wystąpiły po raz pierwszy zebrano w tab. III. Najliczniejsze były grupy w III, IV i V dekadzie życia.

Powikłania wystąpiły u 169 chorych (57,3%). Najczęstszym powikła­niem była kamica (53,9%), stany zapalne dróg moczowych (29,0%), wo­donercze (11,8%) i roponercze (5,3%).

OMÓWIENIE

Częstość występowania wad rozwojowych nerek jest różnie oceniana w materiale sekcyjnym i klinicznym, przy czym różnice obserwowane w materiale sekcyjnym są znacznie mniejsze niż w materiale klinicz­nym. Ponadto częstość występowania wad, oceniana na podstawie badań sekcyjnych jest znacznie niższa niż w ocenie materiału klinicznego.

W badaniach sekcyjnych częstość występowania wad rozwojowych ne­rek wynosi wg Krasonia i Wojewskiej (5) 0,68% na 11 775 sekcji, wg Gimpelsona (3) 0,86% na 84 875 sekcji. Fryszman (2) ocenia częstość wy­stępowania wad rozwojowych nerek w materiale sekcyjnym na 0,5? -1,0%.

W materiale klinicznym Krasoń i Wojewska (5) stwierdzili wady rozwo­jowe nerek u 1,1% wśród 7294 chorych, Kozłowski i Podsiadło (4) u 3,2% wśród 1530 chorych, a Gimpelson (3) w 5,49% u 4549 chorych. Wg Ma­zurka (12) częstość występowania zaburzeń rozwojowych nerek u cho­rych leczonych na oddziałach urologicznych wynosi 10%.

Częstość występowania wad rozwojowych nerek, wynosząca w naszym materiale 2,51%, jest najbardziej zbliżona do danych Kozłowskiego i Podsiadłego (4).

Duże różnice w danych klinicznych pomiędzy poszczególnymi autora­mi wahające się od 1,1 do 10,0% są wywołane prawdopodobnie odmien­nymi kryteriami klasyfikacyjnymi wad oraz różnicami związanymi z dymorfizmem płciowym. Większość autorów (3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11) podaje częstość występowania wad w odniesieniu do ogólnej liczby le­czonych chorych, a nie w oddzielnym przeliczeniu w, stosunku do liczby leczonych kobiet i mężczyzn. W naszym materiale, poza wadami zrostu, wszystkie pozostałe występowały przeciętnie około 3 razy częściej u ko­biet, największe różnice zaobserwowano w niedorozwoju nerki i nerce podwójnej.

W łącznym zestawieniu danych różnych autorów (3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, ]0, 11) stwierdza się różnice w częstości występowania poszczególnych wad. Aby zwiększyć obiektywizację badań połączyliśmy powyższe dane razem, a następnie dokonaliśmy porównania z naszym materiałem. Z po­równania wyłączyliśmy torbiele pojedyncze i zwyrodnienie torbielowate nerek ze względu na brak pełnych danych w piśmiennictwie.

Zarówno w materiale porównawczym, jak i w materiale własnym ko­lejność występowania wad rozwojowych przedstawia się następująco: nerka podwójna, wady położenia, wady zrostu, niedorozwój nerki i wro­dzony brak nerki (tab. IV).

Zaobserwowaliśmy przy tym różnice odsetkowe w częstości występo­wania poszczególnych wad pomiędzy materiałem porównywanym i na­szym materiałem. Największe różnice dotyczyły wad położenia (6,5%) i wad zrostu (4,7%), natomiast mniejsze wrodzonego braku nerki (2,2%), niedorozwoju nerki (1,6%) i nerki podwójnej (1,0%) (tab. IV).

Nasze obserwacje, dotyczące symetrii oraz częstszego występowania wad po stronie lewej, są zgodne ze zbiorczym zestawieniem danych z piśmiennictwa (3, 4, 6, 11).

piśmiennictwo

  1. Campbell M. F., Harrison J. H.: Urology. II. Sounders, Philadelphia, 1970.
  2. Fryszman J.: Wady wrodzone nerek. Urol. Pol., 1952, 3, 157.
  3. Gimpelson E. I.: Anomalii poczek. Moskwa, 1949.
  4. Kozłowski B., Podsiadły P.: Wady rozwojowe nerek i górnych dróg moczowych spostrzegane w latach 1963?11967 w II Klinice Chirurgicznej Akademii Medycznej w Białymstoku. Pam. XI Zjazdu Nauk. Pol. Tow. Urol., Łódź, 1970, 475.
  5. Krasoń S., Wojewska E.: Przyczyny i częstość występowania wodonercza wrodzonego. Pam. IX Zjazdu Nauk. Pol. Tow. Urol., Kraków, 1964, 39.
  6. Leńko J., Dec W., Miękoś E? Rajca Z.: Wady położenia nerek (ectopia renum). Biul. WAM., 1971, 14, 279.
  7. Leńko J., Cieśliński S., Miękoś E.: Niedorozwój nerek (hypoplasia renum). Ocena porównawcza rozpozna­wania, przebiegu klinicznego i leczenia. Biul. WAM., 1973, 16, 257.
  8. Leńko J., Miękoś JE., Rajca Z., Jeż J.: Wada rozwojowa nerek pod postacią podwójnego układu kielichowo-miedniczkowego (pelvis bifida). Pol. Przeg. Chir., 1973, 45, 289.
  9. Miękoś E., Rajca Z., Szóstek W.: Wrodzony brak nerki (agenesis renis). Biul. WAM., 1972, 15, 289.
  10. Miękoś E., Ziółkowski J., Leńko Z.: Zaburzenia zwrotu nerek. Biul. WAM., 1972, 15, 441.
  11. Miękoś E., Leńko Z., Dec W.: Nerki zroś­nięte (fusio renum). Biul. WAM., 1973, 16, 663.
  12. Mazurek L. J.: Radiologia urologiczna. PZWL., Warszawa, 1977.

adres autorów

Klinika Urologiczna AM
ul. Grzegórzecka 18
31-532 Kraków