Zdwojenia górnych dróg moczowych stwierdza się w zależności od metody badania w 0,3?3,0%? populacji, przy czym zajmują one pierwsze miejsce wśród wad wrodzonych układu moczowego (2, 6, 9, 10). W zakażeniach dróg moczowych zdwojenia górnych dróg moczowych występują w 4,5 do 29% przypadków (8, 11, 12).
W ostatnich 10 latach obserwowaliśmy 84 dzieci ze zdwojeniami dróg moczowych, w tym 54 dziewcząt i 30 chłopców. Odpowiada to doniesieniom innych autorów o częstszym występowaniu zdwojeń u dziewcząt (1, 3, 7).
W grupie naszych dzieci u większości badania urograficzne wykonane były z powodu przewlekłych lub nawracających zakażeń dróg moczowych. Zdwojenie górnego odcinka moczowodu stwierdzono u 82 dzieci, u 2 z nich, bardzo rzadkie zdwojenie dolnego odcinka moczowodu w postaci odwróconej litery Y. U wszystkich dzieci wykonano cystografię mikcyjną. Tabela I przedstawia wyniki badań cystograficznych.
W badaniach tych zwraca uwagę wysoka liczba odpływów zwrotnych pęcherzowo-moczowodowych.
Tabela II przedstawia wynik badań cystoskopowych, które w ostatnim okresie były wykonywane u wszystkich dzieci i które dostarczyły nam przede wszystkim danych dotyczących ujść ektopicznych.
Spośród 11 moczowodów ektopicznych (u 1 dziecka obustronne) u czworga dzieci uchodziły one do przedsionka pochwy, u czworga do cewki moczowej, u 1 do szyi pęcherza (2 mm) a u 1 do pochwy. U dzieci z ektopicznymi ujściami moczowodów poza pęcherz moczowy i przy podejrzeniu nieczynnego segmentu nerki, wykonywano pyelografię wstępującą. W rzadkich przypadkach, w których zwykłymi sposobami nie udało się potwierdzić przypuszczalnie niemego odcinka nerki stosowano badanie scyntygraficzne nerek a w sporadycznych przypadkach pomocne w ustaleniu ektopicznego ujścia było badanie z barwnikiem (indygokar-min).
Ilustracją znacznych trudności rozpoznawczych może być przypadek 4-ietniej dziewczynki P. A. (nr hist. chor. 3256/80), z przewlekłym zakażeniem układu moczowego i stałym moczeniem dziennym i nocnym. Urografia: nerka po stronie prawej wykazała deformację miedniczki w postaci ?zwiędłego kwiatu" (ryc. 1). Scyntygrafia wykazała ubytek gromadzenia znacznika w obrębie górnego bieguna prawej nerki co nasunęło podejrzenie torbieli w jego obrębie (ryc. 2). Dwukrotne badania cysto-skopowe nie pozwoliły na lokalizację ektopicznego ujścia moczowodu. Po dożylnym podaniu indygokarminu i po opróżnieniu pęcherza z barwika dopiero po 4 godzinach ponownie pojawił się barwik w obrębie pochwy.
Sródoperacyjna pyelografia wstępująca potwierdziła zdwojenie górnego układu z torbielą górnego bieguna (ryc. 3).
Najczęściej zdwojenia dzieli się na całkowite i częściowe (4, 13). Analiza naszego materiału skłoniła nas do wprowadzenia własnej klasyfikacji zdwojeń górnych dróg moczowych. Przypuszczamy, że pozwala ona na podjęcie decyzji odnośnie postępowania leczniczego, po przyjęciu jej przez innych autorów pozwoli także porównać wyniki leczenia. Proponowana przez nas klasyfikacja przedstawia się:
Typ I ? Zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowego: A ? miedniczka dwudzielna, B ? nerka nadliczbowa.
Typ II ? Zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowego z wysokim rozdwojeniem moczu (do S1).
Typ III ? Zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowo-moczowodo-wego:
A ? moczowody łączą się przed wejściem do ściany pęcherza, B ? moczowody łączą się w ścianie pęcherza, C ? moczowody uchodzą osobno do pęcherza (zdwojenie całkowite), D ? jeden z moczowodów jest przemieszczony poza pęcherz.
Typ IV ? Zdwojenie moczowodu o typie odwróconego Y.
Typ V ? Dodatkowy ślepo zakończony moczowód.
Z 84 dzieci 8 nie wymagało żadnego leczenia, 30 leczono zachowawczo, a 46 leczono chirurgicznie. Szereg z nich operowano kilkakrotnie.
Sposoby postępowania w zależności od typu zdwojenia, wg naszej klasyfikacji, przedstawia tabela III.
Z tabeli tej wynika, że dzieci sklasyfikowane jako typ III, prawie we wszystkich przypadkach wymagały leczenia chirurgicznego. Wiek i wyniki postępowania chirurgicznego przedstawia tabela IV.
Główne zagadnienia leczenia chirurgicznego w zdwojeniach górnych dróg moczowych, polegają na: likwidacji odpływów pęcherzowo-moczowodowych, usunięcie nieprawidłowo rozwiniętych lub nieczynnych segmentów nerek, odbudowie niedorozwiniętej ściany pęcherza moczowego w miejscu ujścia zdolnych moczowodów do pęcherza i na przywróceniu sprawnego połączenia moczowodowo-pęcherzowego. Moczowody, które łączą się przed wejściem do pęcherza, były przeszczepiane jako pojedyncze. Moczowody łączące się w ścianie pęcherza lub uchodzące całkowicie osobno bez torbieli ujść moczowodów przeszczepiano do trójkąta pęcherza. Przy współistnieniu torbieli ujścia moczowodu usuwano je wraz z nieczynnym segmentem nerki, wykonując rekonstrukcję ściany pęcherza i przeszczepiając pozostały prawidłowy moczowód. Ektopiczne, poza pęcherz lub poza cewkę moczową, uchodzące moczowody usuwano.
Ponieważ ściana pęcherza w miejscu zdwojenia zawsze wykazuje różny stopień rozwoju w każdym przypadku przeprowadzono jej odbudowę.
U naszych dzieci wykonaliśmy następujące operacje, które przedstawia tabela V.
Na podstawie analizy naszego zestawienia zdwojeń górnych dróg moczowych przejęliśmy bezwzględne wskazania do leczenia operacyjnego, które przedstawiają się:
1.Całkowite zdwojenie z nieczynnym segmentem nerki.
2.Zdwojenie ze współistniejącą torbielą moczowodu lub Uchyłkiem
okołomoczowodowo-pęcherzowym.
3.Całkowite zdwojenie z ektopicznym ujściem moczowodu.
4.Zdwojenie całkowite z ujściem moczowodu poza trójkątem pę
cherza.
5.Zdwojenie ze współistniejącym moczowodem olbrzymim.
6.Zdwojenie z odpływem pęcherzowo-nerkowym.
7.Zdwojenie z odpływem pęcherzowo-moczowodowym niepoddają-
cym się długotrwałym leczeniu zachowawczym.
Opracowana i zaproponowana przez nas klasyfikacja wydaje się nam użyteczna w podejmowaniu decyzji dotyczącej postępowania leczniczego. Moczowody uchodzące poza pęcherz i cewkę moczową stwarzają duże trudności rozpoznania ze względu na nietypowe objawy. W dwóch naszych przypadkach zamanifestowały się one w postaci guzów jamy brzusznej, które okazały się ropnymi torbielami ektopicznego i nieczynnego górnego segmentu nerki.