english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Moczowód olbrzymi (MO ? megaureter), jest jedną z częstych wad wrodzonych układu moczowego, która w dużym odsetku daje złe roko­wanie (4).

Przyczyną pierwotnego MO (PMO) jest nadmiar włókien okrężnych tuż nad nieposzerzonym odcinkiem śródściennym oraz rozrost tkanki kolagenowej w obwodowym odcinku MO. Ten aperystaltyczny odcinek stanowi przeszkodę czynnościową dla wydalanego moczu. W odróżnieniu od PMO we wtórnej jego postaci (WMO) przyczyną jest odpływ pęche­rzowo-moczowodowy (OPM), pęcherz neurogenny, ureterocele, lub ekto­pia ujścia, a więc przeszkoda mechaniczna. Stąd PMO różni się od WMO obecnością prawidłowego odcinka śródściennego (3, 12).

Obecnie rozróżnia się trzy typy MO: 1) stenotyczny, 2) odpływowy, 3) niestenotyczny i nieodpływowy.

Liczne badania histopatologiczne MO sugerują obecność zmian struk­turalnych albo tylko w odcinku powyżej zwężenia, albo w samym zwę­żeniu, co miałoby istotne znaczenie w wybiorze leczenia operacyjnego (8).

Leczenie MO stanowi u dzieci trudny problem terapeutyczny ze wzglę­du na szybko rozwijające się pozapalne procesy marskie w nerce (reflux nephropathy). Zbyt późno rozpoczęte leczenie chirurgiczne nie pozwala często na pełną korekcję dróg wyprowadzających mocz z powodu nieod­wracalnej niewydolności nerek, spostrzeganej u około 20,0% tych dzie­ci (9).

W WMO występuje częściej niż w PMO zakażenie, prowadząc do im­munizacji miąższu nerki, co wespół z silnie wyrażonym czynnikiem he­modynamicznym znacznie przyspiesza jej bliznowacenie i zaburza czyn­ność tych nerek (10).

MATERIAŁ I METODYKA

Od maja 1973 do maja 1985 roku operowano 60 dzieci z MO, w tym 23 (38,0%) dziewcząt i 37 (62,0%) chłopców. Po prawej stronie MO wy­stępował u 14 (23,0%), po lewej u 17 (28,0%), a obustronnie u 29 (49,0%) dzieci. Wiek operowanych wahał się od 2 miesięcy do 12 lat, średnio 4,1 lat.

U 37 (62,0°/o) operacje były jednoczasowe, u 12 (20,0%) dwuczasowe, a u 11 (18,0%) pozostałych zachodziła konieczność następnych operacji. Często po każdej ze stron wykonywano u tego samego chorego inne typy operacji.

U 51 (85,0%) dzieci stwierdzono WMO z OPM natomiast u 9 (15,0%) PMO bez cech OPM.

Wszystkie dzieci miały przed operacją wykonaną urografię i cysto­grafię, zaś u 19 (32,0%) wykonano scyntygrafię, a u 15 (25,0%v) arterio­grafię nerek. Czynność urograficzną rozpatrywano oddzielnie dla każdej nerki, ponieważ zachowywała się ona różnie u tego samego dziecka. Brak czynności wydzielniczej na urogramach stwierdzono w 25 (21,0%) ner­kach, śladową czynność wydzielniczą w 19 (16,0%), wodonercze w 27 (22,5%), nerkę hypotroficzną w 9 (7,5%). Prawidłowe wysycenie środka cieniującego stwierdzono w 40 (33,0%) nerkach.

Badania laboratoryjne obejmowały ogólne badanie moczu, morfologię krwi, poziom kreatyniny i mocznika oraz elektrolitów w surowicy krwi i gazometrię krwi dla oceny równowagi kwasowo-zasadowej. Wśród le­czonych było 18 (30,0%) dzieci z mocznicą, z tego 13 (21,5%) to chłopcy. U 7 (11,0%) z nich poziom kreatyniny we krwi przekraczał 560 mmol/l. Dodatni wynik posiewu moczu stwierdzono u 48 (80,0%), zaś ropomocz u 39 (65,0%) dzieci.

Ze względu na rodzaj pierwszej operacji przeprowadzonej u każdego z dzieci podzielono je na 3 grupy.

1.Dzieci u których wykonano śródpęcherzowo przeszczepienia MO ? 36 dzieci.

2.Dzieci z podwójnym układem kielichowo-moczowodowym, u któ­ rych wykonano zespolenia moczowodowo-moczowodowe i moczowodo­ wo-miedniczkowe u 9 dzieci z następowym przeszczepieniem takich mo­ czowodów u 6 spośród nich.

3.Dzieci, u których wycięto MO wraz z nerką lub drenowaną prze­ zeń częścią nerki ? 15 dzieci.

U 17 (28,0%) dzieci wytworzono czasowe przetoki miedniczkowe ? 12 lub sposobem Sobera ? 5, w tym u 6 obustronnie. Ze względu na postę­pującą niewydolność nerek u 3 dzieci z przetoką nie ujętych w tej pracy nie wykonano do obecnej chwili chirurgicznej korekcji, a jedno z tych dzieci zmarło.

U 26 (43,0%) dzieci stwierdzono istnienie 36 wad towarzyszących MO. W kolejności występowania były to: podwójny moczowód u 15 (25,0%), wodonercze u 8 (13,0%), ureterocele u 6 (10,0%), zastawki tylnej cewki u 4 (6,5%) i roponercze u 3 (5,0%) dzieci.

U 42 dzieci (70,0%) wykonano operacje przeciwodpływowe (z I i II grupy) w tym po lewej stronie u 20 (33,0%), po prawej u 9 (15,0%) i obustronnie u 13 (21,0%). W grupie tej u 17 (28,0%) dzieci zwężono MO, w tym u 13 sposobem Hendrena, a u 4 sposobem Kalicińskiego. U 19 (31,0%) dzieci wycięto nadmiar moczowodu, obejmujący od 7 do 31 cm, przeciętnie 14 cm.

Badania kontrolne przeprowadzono w czasie od 6 miesięcy do 12 lat po operacji. Obejmowały one wymienione poprzednio badania laboratoryj­ne i bakteriologiczne moczu, a także urografię i cystografię. U 9 (15,0%) dzieci wykonano również scyntygrafię nerek. U wszystkich dzieci przed i po operacji wykonano pomiary wzrostu i ciężaru ciała, w odniesieniu do aktualnych polskich norm wg N. Wolańskiego.

Za wynik ?dobry" przyjęto stan, w którym dziecko nie miało OPM i zwężenia nowowytworzonego zespolenia i jednocześnie stwierdzono na urogramach prawidłowe wydzielanie środka cieniującego. Za ?popraw­ny" wynik uznano stan jak wyżej, ale dzieci miały mocznicę z kreaty­niną we krwi powyżej 124 mmol/l lub zakażenie dróg moczowych.

Wynik ?zły", to wznowa OPM, zwężenie nowowytworzonych ujść lub zespoleń albo brak urograficznej czynności nerki po stronie operowanej.

WYNIKI

Dobry wynik uzyskano u 42 (70,0%) dzieci, poprawny u 7 (11,5%), a zły u 11 (18,5%) dzieci. Pięcioro dzieci (8,2%) zmarło w 4?9 lat po operacji, troje z powodu niewydolności nerek, a dwoje z powodu bakte­ryjnej posocznicy.

Analiza wieku operowanych wykazała, że średnia wieku chłopców wynosi ? 3,2 lat, a dziewcząt 4,7 lat. U dzieci ze złym wynikiem średnia wieku była wyższa i wynosiła ? 6,2 lat. Przed 3 rokiem życia operowano 31 (52,0%) dzieci.

W I grupie przeszczepiono MO u 36 (60,0%) dzieci, w tym u 28 (47,0%) obustronnie. W II grupie przeszczepiono moczowód u 6 dzieci (10,0%). Zły wynik operacyjny stwierdzono u 9 (15,0%) dzieci (tab. I).

Na 28 (46,5%) dzieci, u których wykonano operacje sposobem Polita­no-Leadbettera uzyskano u 3 (5,0%) zły wynik. Sposobem Marshall-Pa-ąuena operowano 8 (13,0%), uzyskując u 3 zły wynik operacji. Przy naj­szerszych MO, gdzie inne techniki nie rokowały powodzenia, stosowano sposób Girgisa, uzyskując na 6 (10,0%) operowanych u 3 nawrót OPM.

U 21 (35,0%) dzieci z I i II grupy, u których skracano lub zwężano MO stwierdzono u 6 (10,0%) zły, a u 3 (5,0%) poprawny wynik.

W grupie III na 15 (25,0%) operowanych u 1 był zły wynik tzn. po wycięciu dolnego segmentu podwójnej nerki stwierdzono do górnego OPM z afunkcją urograficzną. U 4 (6,5%) na poprawny wynik po wycięciu nerki złożyło się wykrycie OPM do szczątkowego MO. U 3 spośród nich wykonano ze względu na uporczywy ropomocz wtórną operację (uretere-ctomia inferior) w 10?19 miesięcy po wycięciu nerki.

We wszystkich grupach było 6 dzieci z ureterocele i 4 z zastawkami tylnej cewki, u których elektroresekcja przezcewkowa była pierwszą pró­bą leczenia.

W 70 (63,0%) nerkach stwierdzono urograficznie dobrą czynność, w 1 (0,9%) brak czynności, w 21 (19,0%) wodonercze, w 11 (10,%) rozpoznano nerkę hypotroficzną, a w 8 (7,1%) śladowe wydzielanie środka cieniują­cego. Nerkę nieczynną urograficznie oraz 4 ze śladową czynnością stwier­dzono u dzieci operowanych po 9 roku życia.

U 5 (8,0%) dzieci obserwowano ropomocz, a u 11 (18,0%) posiew mo­czu był dodatni, co stanowi poprawę u ponad 60,0% dzieci. U 9 (15,0%) dzieci istniała nadal mocznica w tym u 3 poziom kreatyniny we krwi przekraczał 560 mmol/l. U 4 (6,5%) operowanych stwierdzono nadciśnienie tętnicze krwi, w tym u 2 było ono już przed operacją.

W grupie chorych z WMO zły wynik leczenia operacyjnego stwierdzo­no u 22,5%, a u chorych z PMO u 18,0%.

Deficyt wzrostu do 19,0% należnego, stwierdzono u 29 (48,0%) le­czonych. Deficyt ciężaru ciała do 28,0% należnego stwierdzono u 34 (56,0%) dzieci. Deficyt ten wyrównywał się pomiędzy 7, a 12 rokiem po operacji u 16 (27,0%) dzieci z niedoborem wzrostu i u 17 (28,0%) z nie-dowagą.

OMÓWIENIE

Istotnym elementem korekcji wady wydaje się być czas operacji. Z obserwacji wielu autorów wynika, że zaawansowanie mocznicy i nie­odwracalność zmian anatomicznych w nerce wzrastają z wiekiem dziecka (2, 8, 10). Potwierdzają to nasze obserwacje dotyczące różnicy wieku po­między dziećmi ze złym wynikiem ? 6,2 lat i dobrym ? 3,8 lat. Po­twierdza to również większa nieodwracalność zmian radiograficznych w nerkach oraz częściej obserwowana u starszych dzieci mocznica (2, 11).

Konieczność wcześniejszych operacji u chłopców (3,2 lat) w stosunku do dziewczynek (4,7 lat), potwierdza większą dynamikę schorzenia u płci męskiej. Pośród 30,0% dzieci z mocznicą, 21,5% to chłopcy.

Urograficzną poprawę czynności wydzielniczej po operacji obserwo­wano w 50,0% nerek, przede wszystkim u najmłodszych dzieci.

Odsetek złych wyników, uzyskiwany przez większości autorów, waha się od 15,0?30,0% operowanych. Składają się na to przede wszystkim wyniki u dzieci z WOM (1, 8). Również pośród dzieci leczonych w na­szym ośrodku nieco lepsze wyniki uzyskano z POM. Największy odsetek niepowodzeń stwierdzono u dzieci, u których skracano i zwężano nadmier­nie MO, co pozwala potwierdzić niecelowość takiego postępowania (7). Składa się na to z jednej strony uszkodzenie ukrwienia dolnego odcin­ka MO, z drugiej fakt nieproporcjonalnie wolniejszego jego wzrostu w stosunku do długości ciała, przez co powstaje z niego twarda, napięta struna, która ściąga nerkę ku dołowi. Istnienie zmian strukturalnych w ścia­nie MO u jednych dzieci w zwężonym odcinku, u drugich powyżej niego, może decydować o wyniku operacji. Nie usunięcie zmienionej części MO prowadzi prawdopodobnie do niepowodzeń (6, 12).

Drugą grupę gorszych wyników obserwowano u dzieci z podwójnymi moczowodami, u których zespalano je ze sobą. Powodu niepowodzeń na­leży tutaj szukać w błędnej ocenie stanu czynnościowego jednego z zespa­lanych segmentów. Wynik był zły (5) u 1/3 dzieci operowanych przez nas w ten sposób.

Odsetek dzieci, u których wycięto nerkę lub jeden z jej segmentów z powodu MO zależy od zaawansowania wady i często wieku dziecka. Wy­daje się, że 25,0% takich operacji wśród leczonych dzieci to niedużo. Niecałkowite usunięcie MO doprowadziło u 6,5% dzieci do powstania od­pływowego moczowodu resztkowego z następowym zakażeniem dróg mo­czowych (3, 4).

Obserwacje rozwoju dzieci pozwoliły stwierdzić brak wyrównania deficytu wzrostu i masy ciała po operacji u 20,0% dzieci przede wszyst­kim z mocznicą i zaawansowanym, odmiedniczkowym zapaleniem ne­rek (9).

WNIOSKI

4.Moczowód olbrzymi stwierdzono u 62,0% chłopców, u których wy­ raźne objawy kliniczne i mocznica występują i wcześniej i częściej.

5.U 70,0% dzieci z MO uzyskano dobry wynik leczenia operacyjnego, u 11,5% poprawny, a u 18,5% zły. W 4?9 lat po operacji zmarło 8,0% dzieci.

6.U 50,0% dzieci z MO zaobserwowano deficyt wzrostu i masy ciała, który uległ wyrównaniu u 30,0% operowanych.

7.Jednym z istotniejszych czynników poprawy wyników leczenia tej wady jak najwcześniejsza korekcja chirurgiczna wady, która jednak u około 15,0% dzieci przedłuża im życie za cenę stałej niewydolności nerek.

8.Pełne rozeznanie czynności nerek z podwójnym moczowodem oraz usunięcie nerki wraz z całym MO to droga do dalszej poprawy wyników leczenia.

1. 1. Eckstein H. B., Lim Y.: The surgical treatment of megaureter in children.
2. Review of 136 ureters in 93 patients. Z. Urol. Nephrol., 1981, 74, 244. ? 2. Erochin
3. A.P., Białowieszczańskaja D.W., Kowarski S.A.: Osłożnienia pri operatownoim le-
4. czenii megauretera u dietiej. Urologia, 1981, 1, 27. ? 3. Evins S.C., Thompson W.B.,
5. Rosenblum R.: Non operative management of severe renal lacerations. J.Urol., 1980,
6. 123, 247. ? 4. Fryczkowski M., Kobierska-Szczepańska A., Paradysz A., Szprynger K.:
7. Odpływ pęcherzowo-moczowodowy do resztkowego moczowodu jako przyczyna upor­
8. czywej leukocyturii. Pol. Tyg. Lek., 1984, 39, 986. ? 5. Fryczkowski M., Kobierska-
9. Szczepańska A., Bober E., Delebiński B., Bączkowska-Buczkowska A., Malinows-
10. ka B.: Zespolenie moczowodowo-moczowodowe jako etap leczenia odpływów pęche­
11. rzowo-moczowodowych do podwójnych układów kielichowo-miedniczkowych. Pol.
12. Tyg. Lek., 1979, 34, 873. ? 6. Hendren W. H.: Complications of megaureter repair
13. in children. J. Urol., 1975, 113, 238. ? 7. Kaliciński Z.: Próba radykalnego leczenia
14. moczowodów olbrzymich u dzieci. Problemy Chirurgii Dziecięcej. PZWL, Warszawa,
15. 1979. ? 8. King L. R.: Megaureter: definition, diagnosis and management. J. Urol.,
16. 1980, 123, 222. ? 9. Krzeska I.: Zapobieganie nefropatii refluksowej jako przyczynie
17. niewydolności nerek u dzieci. Ped. Pol., 1984, 9, 797. ? 10. Rabinowitz R., Barkin M.,
18. SchUlinger J. F., Jeffs R. D.: Surgical treatment of the massively dilated primary
19. megaureter in children. Brit. J. Urol., 1979, 51, 19.
20. 11. Torres V. E., Krammer E. A.: Effect of bacterial immunisation on experi-
21. mental reflux nephropathy, J. Urol., 1984, 132, 772. ? 12. Takunaka S., Kayanogi T.,
22. Tsuji I., Yamada T.: Histopatology of the nonrefuxing megaureter: A clue to its
23. pathogenesis. J. Urol. 1982, 127, 238.