RAK JASNOKOMÓRKOWY W NERCE PODKOWIASTEJ
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1987/40/3.

autorzy

Andrzej Bugajski, Maciej Augustyn: Z Katedry i Kliniki Urologii AM w Krakowie Kierownik Katedry i Kliniki: prof. zw. dr med. Jan Leńko

streszczenie

Przedstawiono chorego z rakiem jasnokomórkowym prawej odnogi nerki podkowiastej. Rozpocznie ustalono przed operacją. Wykonano częściową resekcję nowotworowo zmienionej nerki z marginesem zdrowego miąższu węziny.

Nerka podkowiasta należy do częstych zaburzeń rozwojowych układu narządów moczowych (7), występowanie tej wady w materiale klinicznym określa się średnio na 0,33°/o (3). Natomiast rak jasnokomórkowy w nerce podkowiastej zdarza się rzadko (4, 8). Lome do roku 1978 zestawił z piśmiennictwa światowego' 39 tego typu nowotworów (6). Późniejsze doniesienia są również sporadyczne (10). W polskim piśmiennictwie opis raka nerki podkowiastej leczonego operacyjnie przedstawił Adamkiewicz (1), Augustyn (2), Gawarecka (5) i Teneta (9).

Wczesne połączenie jednoimiennych biegunów tkanek nerkotwórczych prowadzi do powstania nerki podkowiastej, to zaś utrudnia ich dalsze etapy rozwojowe ? występowanie oraz zwrot (2). Powstaje twór składający się z dwóch układów kielichowo-miedniczkowych i dwóch moczowodów, ale jednego korpusu miąższu w kształcie podkowy. Ramiona podkowy odpowiadają obu nerkom, połączonym różnej szerokości i grubości przesmykiem (isthmus), zespalającym dolne bieguny nerek. Przesmyk może być zbudowany z prawidłowego miąższu nerki, albo z pasma łącznotkankowego rozpiętego między biegunami. Nerka podkowiasta leży niżej niż prawidłowa. Przesmyk znajduje się na poziomie L4?L5 i leży prawie zawsze przed głównymi naczyniami brzusznymi. Dwie miedniczki nerki podkowiastej zwrócone są ku przodowi, a moczowody odchodzą od nich łukowato w dół ku kręgosłupowi, leżąc na przedniej powierzchni przesmyku nerki. W tym miejscu często dochodzi do uciśnięcia moczowodów i na urogramach widoczne są cechy utrudnionego odpływu moczu z miedniczki. Podkreśla się również, że w większości nerek podkowiastych występuje odrębne Unaczynienie części bocznych i przesmyku przez mnogie tętnice nerkowe odchodzące od aorty brzusznej i jej rozgałęzień trzewnych oraz tętnic biodrowych (3).

OPIS PRZYPADKU

Chory D. M., lat 52 (hist. chor. Nr 889/86), przyjęty do Kliniki z innego oddziału z podejrzeniem guza prawej nerki. Przed 40 dniami wystąpił jednorazowo makroskopowy krwiomocz trwający 12 godzin. W ciągu roku utracił 9 kg ciężaru ciała. Badaniem palpacyjnym stwierdzono nad talerzem biodrowym po stronie prawej guz miernie ruchomy, twardy, nierówny, średnicy około 15 cm. Morfologia krwi, OB, jonogram, poziom mocznika i kreatyniny w surowicy krwi były w granicach normy. Mocz: pH 5.5, cw 1015, krwinki białe 1?2, krwinki czerwone 2?4 wpw. USG: Nie uwidocznił się miąższ nerki prawej, w miejscu jej prawidłowego położenia obserwuje się duży guz o przewadze ognisk hyperechogenicznych. Urografia: na zdjęciu przeglądowym cień prawej nerki nieostry, znacznie powiększony. Obrys prawego mięśnia lędźwiowo-udowego nieostry. Po stronie lewej środek cieniujący wypełnił układ kielichowo-miedniczkowy typowy dla nerki podkowiastej, bez zastoju moczu. Oś długa nerki biegnie zbieżnie ku dołowi. Moczowód lewej nerki nie poszerzony, na wysokości L4 zagina się łukowato ku kręgosłupowi. Po prawej środek cieniujący uwidocznił kulisto poszerzone kielichy w górnym biegunie nerki. Objaw ucisku i zepchnięcia przez proces ekspansywny w części centralnej i dolnym biegunie nerki. Miedniczka nie uwidoczniła się. Arteriografia: (wykonana w Klinice Radiologii AM w Krakowie, Kierownik Kliniki: dr hab. med. Olgierd Billewicz). Opis własny. Nerka podkowiasta unaczyniona przez trzy tętnice, dwie górne oraz jedną dolną. Dolna tętnica niesymetryczna odchodzi od tętnicy biodrowej wspólnej po stronie lewej i unaczynia dolny biegun guza po stronie prawej. W prawej odnodze nerki słabo unaczyniony guz o wymiarach około 14X15 cm. W fazie miąższowej słabo zakontraktowany cień przesmyku.

1986-12-15 wykonano resekcję prawej odnogi podkowiastej wraz z guzem. Do nerki dotarto cięciem lędźwiowym z resekcją XII żebra po stronie prawej. Guz średnicy około 15 cm niemal w całości obejmuje prawą nerkę. Jedynie w górnym biegunie wąski cypel prawidłowego miąższu nerki. W pierwszej kolejności dotarto do naczyń szypuły. Podwiązano oddzielnie tętnicę i żyły. Nie stwierdzono wrastania czopa nowotworowego do żył głównych szypuły. Do przednio-bocznej powierzchni guza ściśle przylega otrzewna, którą bez trudu oddzielono. Na przedniej powierzchni guza przebiegał uciśnięty moczowód oraz poszerzona tętnica nasienna z towarzyszącymi żyłami. Podwiązano je na wysokości przesmyku. Dolny biegun guza zaopatrzony był w wiązkę tętniczo-żylną odchodzącą od tętnicy biodrowej wspólnej lewej. Po sprawdzeniu zakresu ukrwienia podwiązano ją. Przesmyk miąższowy szerokości około 4 cm, tylko brzeżnie po prawej objęty przez guz. W odległości około 3,5 om od granicy guza założono na zdrowy miąższ przesmyku szwy zaciskające z katgutu chromowanego. Prawe ramię nerki podkowiaste] wraz z guzem i otaczającą tkanką tłuszczową usunięto w całości.

Badanie histopatologiczne (Nr 974489 i 974490): carcinoma clarocellulare renis. Naciek raka przechodzi pod nabłonek miedniczki nerkowej. W zaznaczonej cieśni nie stwierdza się nacieku raka (Instytut Patologii i Zakład Patomorfologii Akademii Medycznej w Krakowie, Kierownik: prof. dr hab. med. Anna Urban. Badanie wykonała lek med. D. Adamek). Przebieg pooperacyjny niepowikłany. W 9 dobie chory opuścił Klinikę.

OMÓWIENIE

Odrębność budowy nerki podkowiastej, wiążąca się z obecnością przesmyku, odmienną topografią układów kielichowo-miedniczkowych i naczyniowych, może być przyczyną trudności w ustaleniu rozpoznania i wyboru metody leczenia (2, 9). Mimo inwazyjności metody badanie naczyniowe pozwala zwiększyć dokładność rozpoznania.

Zasadniczym postępowaniem w raku nerki podkowiastej jest heminefrektomia (1, 8, 9). Znajomość układu naczyń segmentowych pozwala na wykonanie resekcji części lub całości przesmyku, bez zaburzeń ukrwienia pozostawionej części bocznej (3). Pozwala to maksymalnie oszczędzić miąższ nerkowy i ułatwia hemostazę. Odrębność unaczynienia i dróg odprowadzających stwarza korzystniejsze warunki niż przy heminefrektomii nerki prawidłowej.

Często zalecany dostęp przez otrzewną (1, 5, 9) może być korzystniejszy przy niepełnej diagnostyce przedoperacyjnej (9). Dostęp poza-otrzewnowy u naszego chorego okazał się łatwiejszy i mniej obciążający.-

Wyników korzystnych można oczekiwać jeżeli resekcję przeprowadzi się w obrębie zdrowego miąższu i nie stwierdza się odległych przerzutów.

piśmiennictwo