WYNIKI CHIRURGICZNEGO LECZENIA NIEZŁOŚLIWYCH, NIENARZĄDOWYCH GUZÓW ZAOTRZEWNOWYCH (NNGZ) U DZIECI
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1990/43/4.

Nienarządowe guzy zaotrzewnowe (ngz) opisywano rzadko, a roz­poznawano je w 0,03?0,3% wszystkich schorzeń onkologicznych. W za­leżności od budowy histopatologicznej nngz stanowią wśród nich 15,0? ?60,0% (3, 10, 11).

Nngz rozwijają się z niedojrzałej, płodowej tkanki, która zatrzymała się w dalszej embryogenezie. Około 10,0% nngz zawiera, poza tkanka­mi pochodzenia mezodermalnego, jednocześnie inne elementy, nawet z wszystkich trzech listków zarodkowych (np. potworniaki ? 9).

Cała grupa ngz w tym również nngz charakteryzuje się dużą różno­rodnością form morfologicznych i występowaniem wielu struktur doj­rzałych jak i płodowych, przez co ich prawidłowa ocena histopatolo­giczna jest utrudniona (5, 6, 13).

Brak charakterystycznych objawów klinicznych i laboratoryjnych w erze przed wprowadzeniem ultrasonografii (USG) oraz tomografia kom­puterowej (TK), nie zezwalał na wczesne rozpoznanie nngz (1, 4, 12).

Pomimo istotnego postępu w diagnostyce radiograficznej nadal około­nerkowe nngz są przyczyną pomyłek diagnostycznych, szczególnie u dzieci z guzami nadnercza (2, 7, 10).

MATERIAŁ I METODYKA

Od 1983 do 1989 roku operowano 6 dziewczynek, u których rozpo­znano nngz. U wszystkich wykonano podstawowe badania laboratoryjne oraz oznaczono poziom immunoglobulin i kortyzolu we krwi, kwasu wa-nilinomigdałowego, 17 KS i 17 OHKS w moczu. U 3 ostatnich dzieci oznaczono przed operacją również poziom alfa fetoproteiny (AFP) i beta gonadotropiny komórkowej (HCG) we krwi. U 2 dzieci zachodziła ko­nieczność wykonania przed operacją spirometrii.

U wszystkich dzieci wykonano przed operacją zdjęcia przeglądowe klatki piersiowej oraz urografię. Poza tym u 5 wykonano USG dróg mo­czowych, a u 4 aortografię nerkową, u 2 TK również u 2 cystografię mikcyjną.

W czasie kontroli wykonano u wszystkich dzieci podstawowe bada­nia laboratoryjne, rtg klatki piersiowej, u 5 urografię oraz USG dróg moczowych, a u 3 scyntygrafię kośćca.

Po operacji nie stosowano żadnego leczenia przyczynowego, a jedy­nie u 1 dziecka prowadzono substytucję sterydami nadnerczowymi.

WYNIKI

Obserwacje obejmują 6 dziewczynek w wieku od 7 miesięcy do 14 lat średnio 5,5 lat. Tak po lewej jak i po prawej stronie guz operowano u 3 dzieci, Objawy kliniczne były skąpe i obserwowano je późno. Krwin­komocz mikroskopowy stwierdzono u 2 dzieci (tabela I).

Przedoperacyjne badania laboratoryjne nie wykazały zmian, tylko u dziewczynki F. J. stwierdzono podwyższenie poziomu kortyzolu 970 nmol/1, (norma do 740 nmol/l?45). Rtg klatki piersiowej wykazał u 3 dzieci znaczne podniesienie prze­pony (ryc. 1).

Pełne badania kontrolne przeprowadzono u 5 dzieci. Dziewczynka K. G. zmarła nagle w niespełna 11 miesięcy po operacji. U dziecka tego usunięto guz wraz z nadnerczem lewym. Po operacji wystąpiły niezbyt nasilone cechy niewydolności nadnercza, które wyrównano leczeniem substytucyjnym. Pozwoliło to na wypisanie po 20 dniach od operacji dziecka do domu i dalsze leczenie ambulatoryjne.

Badania kontrolne przeprowadzono pomiędzy 28, a 78 miesiącem po operacji, średnio 43 miesięcy.

Wielkość usuniętych guzów oscylowała pomiędzy 5, a 22 cm długości. Wszystkie one miały na przekroju litą budowę, żaden z nich nie miał twardej konsystencji. Wszystkie były również dobrze odgraniczone od otoczenia z wyjątkiem dziecka K. G., u którego guz był na powierzchni pokryty kępkami nadnercza. Badania mikroskopowe nie wykryły w nad­nerczu zmian patologicznych. (Badania wykonano w I Katedrze i Zakładzie Patomorfologii Śl. AM w Zabrzu. Kierownik: prof. dr hab. n. med. Z. Szczurek.)

Przedoperacyjna urografia wykazała u 2 dzieci zastój w nerce, a u 3 wyraźne obniżenie nerki przez rosnący guz (ryc. 2).

Aortografia nerkowa wykazała u 2 dzieci (F. J. i L. A.) dobrze unaczynione guzy. Najdokładniejszych danych dostarczyła TK, która jednak, podobnie jak USG i aortografia, nie pozwoliły na pewne różnicowanie z guzem nadnercza.

Unaczynienie guza pochodziło u 4 dzieci z tętnicy nadnerczowej, u 1 z tętnicy nerkowej i aorty a u 1 z aorty i tętnicy nadnerczowej (ryc. 3). U żadnego z dzieci nie stwierdzono powiększonych zaotrzewnowych węzłów chłonnych.

Pooperacyjna kontrola urograficzna, wykonana u 5 dzieci, nie wyka­zała u żadnego z nich zmian, podobnie jak rtg klatki piersiowej.

Poza dzieckiem K. G. u pozostałych pooperacyjne badania laboratoryj­ne nie wykazywały zmian. U dziecka K. G. stwierdzono obniżenie wy­dalania z moczem 17 KS ? 2,6 mg/dobę (norma 6?8 mg/dobę) oraz 17 OHKS ? 0,96 mg/dobę (norma 3?4 mg/dobę). Poziom kortyzolu był miernie podniesiony (910 umol/1), podobny charakter miał wzrost po­ziomu glukozy we krwi (6,1 nmol/1). Poziom elektrolitów we krwi wy- nosił: potasu 5,7 mol/l, sodu 131 mol/l, chlorków 87 mol/l. Objawy nad­czynności szybko ustąpiły, a wyniki laboratoryjne wróciły do normy po podaniu DOCA i hydrocortisonu.

OMÓWIENIE

Ngz rozpoznaje się najczęściej w 4?6 dekadzie życia, ale nngz ob­serwuje się częściej u dzieci, szczególnie małych (9, 13).

Stringel i współpracownicy stwierdzili występowanie lipoblastoma do 8 roku życia, a Mahour potworniaków, do 11 roku życia.

Większość autorów podnosi częstsze występowanie płci żeńskiej, w nngz, jedynie guzy tkanki tłuszczowej występowały u płci męskiej 3 krotnie częściej (7, 10).

Nngz występują w okolicy nerki jedynie u 10,0% chorych (10).

Większość nngz charakteryzuje się dużą zdolnością rozwojową ko­mórek, wykazując różne linie rozwojowe mało zróżnicowanych komórek, z których są zbudowane. W związku z tym ich nieradykalne usunięcie prowadzi u wielu chorych do miejscowej wznowy (3).

Symptomatologia tych guzów jest dość bogata, a objawy są wyni­kiem czynnościowego lub anatomicznego uszkodzenia nerki, nadnercza lub dużych naczyń. Fakt zaś wspólnego z nadnerczem i nerką unaczy­nienia tętniczego czyni często niemiarodajnym badanie naczyniowe. U 3 na 6 dzieci były to guzy hypowaskularne. Umiejscowienie guza rzutują­cego się najczęściej na nadnercze również w badaniu TK i USG nie­rzadko daje błędne rozpoznanie, tym bardziej że guzy te są nieraz or­ganicznie związane z nadnerczem lub nerką, podobnie jak to miało miejs­ce u jednego z obserwowanych przez nas dzieci (2, 8, 12).

Zgadzamy się ze spostrzeżeniami Marinbacha i Stringla, że decyzję co do operacyjności nngz można podjąć w wielu wypadkach dopiero śródoperacyjnie i to często po częściowej mobilizacji guza. Wynika to przede wszystkim z dużych rozmiarów guzów tego typu i faktu nie­pewnego ich związku z nadnerczem (5, 9, 13).

W nngz nie stwierdza się tak dużej jak w postaciach złośliwych śmiertelności okołooperacyjnej (10,0?15,0%). Wynika to z posiadania przez te guzy własnej torebki odgraniczającej je dobrze od otoczenia. Wiąże się z tym również dość duża radykalność chirurgiczna operacji sięgająca w nngz 90,0%, podczas gdy w postaciach złośliwych rzadko dochodzi ona do 50,0% (13).

Niektórzy autorzy podkreślają możliwość kilkukrotnych operacji ngz, w razie ich wznowy (3, 6, 10). Przynajmniej 3 z operowanych przez nas nngz należało potraktować jako nowotwory o średnim stopniu złośli­wości (lipoblastoma, mezenchymoma i ganglioneuroma), jednak u żad­nego z nich nie stwierdzono wznowy ani przerzutu ponad 3 lata po wy­cięciu guza.

WNIOSKI

1.Nngz w okolicy nerki i nadnercza rzadko rozpoznaje się u dzieci ze względu na wolny ich rozwój i skąpoobjawowy przebieg.

2.Wprowadzenie do diagnostyki nngz USG i TK pozwala na wcześ­ niejsze niż dotychczas ich rozpoznanie, ale żadna ze znanych metod ra­ diograficznych nie pozwala na pewne ich odróżnienie przed operacją od guzów nadnercza.

3.Całkowite chirurgiczne usunięcie nngz wraz z torebką wydaje się być wystarczająco radykalnym postępowaniem leczniczym.

1. 1. Albrecht K. T., Schwach K. M.: Nephrosonography, Moglichkeiten der Ultra-schaidjiagnostik: und Therapia im Beroich der Niere und der pararenalen Region. Munch. med. Wschr., 1980, 122, LNU. ? 2. Aubert J., Casamayou J.: Teratoma intra renal: a propos d'un cas en nourrisson. J. Urol. Nephrol., 1978, 84, 539. ? 3. Bek W.: Primary retroperineal tumours. Neoplasm, 1970, 11, 263. ? 4. Cohen R. R., Baker M. R., Cooper C, Moore J. W., Saeed M., Dunnick N. R.: Computed tomography of primary retroperitoneal malignances. J. Comput. Ass. Tomogr., 1988, 12, 804. ? 5. Durnoje L. A., Wichny A. F., Lebiedliew W. Z.: Opucholi zabrjuasaogo prostranstwa i hriusanoj połostii u dietiej. Medicina, Moskwa 1972, 58. ? 6. Felix E. L., Wood D. K., Das Gupta T. K.: Tumors of the retroperitoneum Curr. Probl. Cancer, 1981, 8, 1. ? 7. Gibbs M.D., Soule E.R., Hayles A.R.: Lipoblastomaitosris. A tumor of children. Pediatric, 1977, 60, 236. ? 8. Ignatowicz J. B.: Słuczaj ganglioneuoxblas-tamy prawogo nadpoczecznika u malczika 7,5 miesiacza. Pediatria, 1988, 7, 88. ? 9. Mahour G. M., Lendig B. R., Woolley M. M.; Teratomas in children clicopato-logic studies in 135 patients. Z. Kinderchir. Grenzgeb., 1978, 23, 365. ? 10. Marin-bach E.R.: Nieorgannyje zabriusznyje opucholi w Kliniczesikaja onkourologia. Me­dicina, Moskwa, 1975, 108.
2. 1l, Willnow W.: Tumoren in Kindesalter, Z. Urol. Nephrol., 1988, 72, 12. ? 12. Winnicki I.: Diagnostyka rentgenowska pierwotnych nowotworów przestrzeni za­otrzewnowej u dzieci. Pol. Przeg. Rad., 1983, 47, 443. ? 13. Stringel G., Shandling B., Mancer K., Ein S. H.: Lipoblastoma in infants and children. J. pediat. Surg., 1982, 17, 277.