Całkowicie podwójna cewka moczowa (cpcm) przy pojedynczym pęcherzu moczowym u dziewczynki należy do bardzo rzadko spotykanej wady rozwojowej (2, 4, 7). Rozpoznać ją można jedynie wtedy, kiedy rozpoczyna się dwoma oddzielnymi ujściami w pęcherzu i kończy dwoma ujściami zewnętrznymi. Cpcm należy odróżnić od miejscowego dodatkowego kanału, który może być szczątkowy lub dobrze rozwinięty. Cpcm z pojedynczym pęcherzem trzeba odróżnić od częściej spotykanej cpcm z podwójnym pęcherzem, która towarzyszy zdwojeniu dolnego odcinka dróg rodnych u kobiet (1, 4, 5, 9).
Piśmiennictwo tego tematu jest wyjątkowo skąpe, jego przegląd trudny i niewdzięczny, ponieważ wiele prac ma mylące tytuły i niedokładne opisy. Boissonat (3, 4) przedstawia dwa przypadki żeńskie przy pojedynczym pęcherzu moczowym. Jeden jego własny, z ułożeniem cewek w płaszczyźnie czołowej, a drugi De Nicola i Mac Cartneya (6) z ułożeniem cewek w płaszczyźnie strzałkowej. Przypadek Dannrethera (5) z 1923 roku jest opisany niedokładnie i wynika, że podwójne cewki uchodziły jednym ujściem zewnętrznym. Na podstawie piśmiennictwa należy sądzić, że nasza obserwacja jest trzecią w ogóle, a drugą z ułożeniem cewek w płaszczyźnie strzałkowej.
Istnieje kilka hipotez powstania całkowicie podwójnej cewki:
zaburzenie procesu rozdzielania się przegrody moczowo-odbytni-
czej,
rozdwojenie rowka cewkowego,
zaburzenie rozwojowego pasma łącznotkankowego, z którego po
wstaje cewka.
Żadna z tych hipotez nie wyjaśnia przyczyny tej wady do końca. Klebs (8) uważał, że podwójna cewka reprezentuje wyleczone wierzchniactwo, a Kubig (10), że jest klinicznym objawem bez potwierdzenia embriologicznego. Konsekwencją istnienia podwójnej cewki może być nietrzymanie moczu, które staje się powodem zgłoszenia do lekarza.
OPIS PRZYPADKU
Dziewczynkę S. K., lat 6, (Nr hist. Chor. 324/79) przyjęto do Oddziału Urologicznego 2 maja 1979 r. z powodu całodobowego bezwiednego moczenia.
Badanie przedmiotowe: srom dziecka już przy wstępnych oględzinach wykazywał wyraźne anomalie. Na górnej krawędzi spojenia łonowego stwierdzono ujście kanału położonego pomiędzy rozdwojoną łechtaczką, z którego przy ucisku na podbrzusze wykapywał mocz. Poniżej stwierdzono dwa, dość grube fałdy skórne, mogące odpowiadać niecałkowicie rozwiniętym wargom sromowym większym. Po rozchyleniu fałdów skórnych znajdowało się u ich podstawy wejście do pochwy, na którego szczycie było ujście, jak później stwierdzono, właściwej cewki moczowej. Wejście do pochwy oraz ujście cewki było przykryte dwoma fałdami śluzówki, które przypominały wargi sromowe mniejsze. Do obu opisanych ujść cewki wprowadzono, nie napotykające żadnych oporów, cewniki, z których wypływał mocz (ryc. 1, 2).
W celu wykluczenia podwójnego pęcherza moczowego podano przez jeden z cewników płyn ubarwiony indygokarminem, który wypływał przez drugi cewnik. Następnie usunięto cewniki stwierdzając bezwiedne, niezależne wypływanie moczu z górnego ujścia. Cystoskop wprowadozno przez górny kanał. Pojemność pęcherza moczowego około 150 ml. Śluzówka wygładzona. Ujście prawego moczowodu położone prawidłowo. Ujście lewego moczowodu punkcikowate, przemieszczone ku górze. Urografia: rozstęp spojenia łonowego około 4 cm. Nerki i moczowody urograficznie bez zmian. Pęcherz moczowy w kształcie motyla, to znaczy przewężany do dołu i od góry w płaszczyźnie strzałkowej. OB 27/58. Posiew moczu E. coli 105, o szerokim spektrum wrażliwości. Pozostałe badania w granicach normy. Badanie neurologiczne wykazało pełną wydolność zwieraczy.
Chorą operowano. W ułożeniu ginekologicznym, po wprowadzeniu cewników do cewek, cięciem Pfannenstiela otwarto pęcherz moczowy. Ujście prawego moczowodu położone prawidłowo, lewego znacznie wyżej i przemieszczone ku przedniej ścianie. Brak po tej stronie trójkąta pęcherzowego. Szyja pęcherza moczowego nieco spłaszczona z położonym na jej szczycie ujściem wewnętrznym cewki, powyżej którego znajdowało się ujście cewki dodatkowej. Kanał dodatkowej cewki długości około 1,5 om. wycięto w całości. Szwy warstwowe. Z pęcherza moczowego wyprowadzono przez właściwą cewkę moczową cewnik Foleya Nr 14 Charr.
Badanie histopatologiczne (Nr 19370) wyciętej cewki. W badanym materiale stwierdza się nabłonek przejściowy pokrywający zrąb. Zrąb utworzony jest z tkanki łącznej włóknistej (prof. dr hab med. A. Kulig).
Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Po usunięciu cewnika w 5 dni po operacji dziecko po kilku godzinach oddało świadomie mocz. Bezwiednego wyciekania moczu nie stwierdzono. Dziewczynkę wypisano do domu w 12 dniu po operacji. Przez dwa miesiące utrzymywało się zakażenie moczu, które ustąpiło po sterowanym leczeniu przeciwbakteryjnym. Kilkakrotne kontrole przez następne pięć lat nie wykazały zakażenia, ani objawów nietrzymania moczu, nawet przy dużych wysiłkach.
Niezwykła rzadkość występowania wyżej opisanej wady, jej nie w pełni wyjaśnione embriologiczne pochodzenie, objawy podobne do ektopicznego ujścia moczowodu oraz wybór postępowania diagnostycznego i leczniczego skłoniły nas do przedstawienia tego przypadku.