english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Wprowadzenie

Złośliwe guzy nerwów obwodowych wywodzące się z osłonki Schwanna występują w literaturze pod różnymi nazwami: schwannoma malignum, neurosarcoma, neurilemmoma malignum, sarcoma neurogenes. Najczęściej pojawiają się one na kończynach i szyi. Lokalizacja zaotrzewnowa takich zmian, a tym bardziej lokalizacja zapęcherzowa guza związanego z pęczkiem nerwowo-naczyniowym, należy do wielkiej rzadkości [1,2,3,4,5]. Niektóre z opisywanych w dostępnym piśmiennictwie zmian powodowały utrudnienie w odpływie moczu z górnych dróg moczowych, inne były przyczyną przeszkody podpęcherzowej, jeszcze inne powodowały lateralne przesunięcie moczowodu i pęcherza moczowego (bez wodonercza) lub były przyczyną dolegliwości bólowych [2,5,6,7]. W większości jednak przypadków przebieg jest skąpoobjawowy, leczenie trudne, a rokowanie niepewne. Wszystko to skłoniło nas do przedstawienia własnego przypadku.

Opis przypadku

Pacjent P. J. lat 60 został przyjęty w czerwcu 2000 r. do Kliniki Urologii w Zabrzu w celu poszerzenia diagnostyki z powodu nasilających się dolegliwości dysurycznych. Stężenie antygenu sterczowego (PSA) wynosiło 0,15 ng/ml. Po wykonaniu badań ultrasonografii jamy brzusznej (USG), transrektalnej (TRUS) i tomografii komputerowej miednicy (TK) stwierdzono w miejscu gruczołu krokowego niejednorodną strukturę o wymiarach 105 x 116 x 100 mm i objętości 581 ml, z ogniskami o podwyższonej echogeniczności i licznymi strukturami bezechowymi, przemawiającymi za ogniskami rozpadu oraz pogrubiałą torebką (ryc. 1, 2). Zaleganie moczu w pęcherzu po mikcji wynosiło 60 ml. Rtg klatki piersiowej nie wykazało patologii w zakresie pól płucnych i cienia środkowego. Wykonano punkcję przezkroczową opisanej zmiany, otrzymując krwisty płyn. Pozostawiono drenaż, uzyskując od 100 do 500 ml płynu na dobę. Badanie cytologiczne płynu nie wykazało obecności komórek nowotworowych. Po usunięciu drenu obserwowano wzrost rozmiarów guza. W tej sytuacji chorego zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Zabieg operacyjny przeprowadzono 19.07.2000 r. Z cięcia pośrodkowego dolnego dotarto do pęcherza moczowego uniesionego pod powłoki przez duży guz leżący pomiędzy pęcherzem i odbytnicą, wypełniający miednicę małą. Otwarto pęcherz moczowy. Nacięto tylną ścianę pęcherza i dotarto do gładkiej powierzchni guza. Pobrano wycinek do śródoperacyjnego badania histopatologicznego. Wynik badania doraźnego: utkanie pęcherzyka nasiennego. Po otwarciu torebki guza odessano i wydobyto masę o konsystencji galaretowatej, uzyskując zmniejszenie masy guza. Preparując między pęcherzem a odbytnicą w kierunku szczytu stercza usunięto w całości twór stanowiący torebkę guza wraz z pęcherzykami nasiennymi. W trakcie preparowania uszkodzono odbytnicę, którą zeszyto dwuwarstwowo. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. W 16. dobie po zabiegu operacyjnym pacjenta wypisano do domu.

Do badania histopatologicznego (nr 69210) w Katedrze i Zakładzie Patomorfologii w Zabrzu przesłano preparaty obejmujące nasieniowód, pęcherzyki nasienne i cztery fragmenty tkankowe obejmujące guz. Makroskopowo masę guza tworzyły liczne, nieregularne fragmenty, największe średnicy 5-6 cm, włókniste, spoiste, częściowo ze skrzepami krwi, częściowo rozpadające się. Zmiana graniczyła z pęcherzykami nasiennymi, ale nie wychodziła z nich. Materiał histopatologiczny opracowano rutynowymi metodami, wykonując barwienia hematoksyliną-eozyną. W badaniu mikroskopowym stwierdzono utkanie wrzecionowatokomórkowe, nienabłonkowe, o charakterze wirowym, splatającym się ze sobą, częściowo z ogniskami martwicy. Indeks mitotyczny 0-1 mitoz na 10 dużych pól widzenia (powiększenie 400x). W utkaniu guza widoczne wylewy krwawe. Jądra komórkowe ułożone palisadowato, z cechami minimalnego polimorfizmu. Podobnie jak w ocenie makroskopowej zmiana pozostawała w łączności z pęcherzykami nasiennymi, ale nie wychodziła z ich światła. Wykonano badania histochemiczne metodami: AB PAS, Van Gieson, siateczka według Gomoriego, Azan i Sudan III. Diagnostyka różnicowa obejmowała guz pochodzenia nerwowego, z tkanki łącznej włóknistej i tkanki mięśniowej gładkiej. Wykonano badania immunohistochemiczne z zastosowaniem przeciwciał monoklonanlnych. Uzyskano dodatni wynik z markerami białek pochodzenia nerwowego: Neurospecyficzną Enolazą (NSE) i białkiem S-100. Na podstawie całości obrazu patomorfologicznego (martwica, rozmiary i indeks mitotyczny) wykonanych badań histochemicznych i immunohistochemicznych ustalono rozpoznanie: Peripheral Nerve Sheath Tumor, stopień złośliwości histologicznej I.

W październiku 2000 r. po wykonaniu TRUS stwierdzono położony do przodu od odbytnicy hypoechogeniczny obszar o wymiarach 35 x 18 mm, a w rzucie prawego pęcherzyka nasiennego echoheterogenny guz średnicy 25 mm.

Ze względu na wynik badania histopatologicznego i zmiany resztkowe, pacjenta zakwalifikowano do uzupełniającej radioterapii nacieku loży pęcherzyków nasiennych. Zaplanowano od dnia 25. 10. 2000 r. uzupełniającą radioterapię z 2 cm marginesem tkanek zdrowych fotonami gammaCo60 (z powodu awarii przyspieszacza liniowego) techniką izocentryczną, czteropolową dawką 66,6 Gy w 37 frakcjach po 1,8 Gy. Radioterapię przeprowadzono na prośbę chorego w warunkach ambulatoryjnych. Po miesiącu nastąpiła zmiana planu leczenia ? radioterapię kontynuowano techniką izocentryczną czteropolową z wykorzystaniem przyspieszacza liniowego. Podczas terapii wystąpiły objawy uboczne: bolesne parcia na mocz, częstomocz, bakteriuria. Radioterapię zakończono 15.12.2000 r.

Po wykonanej dn. 27.02.2001 roku tomografii komputerowej (TK) w technice spiralnej, przed i po dożylnym podaniu środka cieniującego stwierdzono stan po usunięciu lewych pęcherzyków nasiennych, asymetryczne zgrubienie w loży po prawym pęcherzyku i zgrubienie, będące zmianami zwłóknieniowymi po przetoce do przodu od odbytnicy; nie stwierdzono mas patologicznych w miednicy mniejszej. Wszystkie kolejne badania kontrolne TRUS i TK miednicy mniejszej nie wykazały progresji zmian ani obecności mas patologicznych; obraz odpowiadał masywnym zmianom zwłóknieniowym pozabiegowym oraz po radioterapii (ryc. 3, 4). Gruczoł krokowy o wymiarach 34 x 21 x 32 mm, z drobnymi zwapnieniami. Rtg klatki piersiowej i USG jamy brzusznej nie wykazały odchyleń od normy. Poziom PSA wynosi 0,42 ng/ml, fPSA ? 0,05 ng/ml. Obecnie pacjent nie zgłasza żadnych dolegliwości, trzymanie moczu prawidłowe, a także, co godne podkreślenia, zachowana jest zdolność do uzyskania erekcji.

Dyskusja

Neurosarcoma o lokalizacji zapęcherzowej jest guzem wyjątkowo rzadkim. Opisano dotychczas kilka takich przypadków. Leczeniem z wyboru jest rozległe usunięcie guza z marginesem zdrowych tkanek. Wznowy po nieradykalnych zabiegach są zjawiskiem częstym [2,3,8]. Dlatego też najważniejszymi czynnikami prognostycznymi w takim przypadku są: wielkość guza, stopień złośliwości guza i ujemny margines operacyjny [9].

Lokalizacja opisanej zmiany wskazuje na miejsce wyjścia pęczek nerwowo-naczyniowy stercza.

Przedstawiamy powyższy przypadek ze względu na rzadkość występowania i osiągnięte ponadczteroletnie przeżycie i dobrą jakość życia po leczeniu chirurgicznym i adjuwantowej radioterapii.

1. Garcia Figueiras R, Sousa Escandon A, Garcia Figueiras A, Gonzalez Rodriguez AA: Unusual retrovesical masses in men. Eur Radiol 2000; 10; 1639-1643.
2. Gonzalez Enquita C, Caro Cebrian C, Gil Sanz MJ, Rodriguez Vela L: Obstruction of the upper urinary tract caused by a malignant retrovesical schwannoma. Therapeutic strategy. Actas Urol Esp 1990; 14; 46-49.
3. Gonzalvo Perez V, Polo Peris A, Gomez Castro A, Presentia Rubio G: Retrovesical schwannosarcoma. Actas Urol Esp 1997; 21; 416-419.
4. Witeska A, Pypno W, Dąbkowski S: Nerwiakomięsak przestrzeni zaotrzewnowej. Przegl Lek 1982; 39; 581-582.
5. Koziak A, Szcześniewski R, Kania P, Marcheluk A: Olbrzymi pozaotrzewnowy guz typu schwannoma imitujący guz nadnercza. Urol Pol 2004; 57 (3); 78-80.
6. Sorensen C, Kristiansen VB, Luke M: Infravesical obstruction caused by a retrovesical malignant schwannoma. Scand J Urol Nephrol 1987; 21; 155-157.
7. Maeda N, Yoshida T, Higuchi Y: A case of retroperitoneal schwannoma: diagnostic usefulness of magnetic resonance imaging. Hinyokika Kiyo 2000; 46; 173-175.
8. Klein A, Dąbska M, Adamus J et al: Mięsak nerwów obwodowych ? neurosarcoma. Pol Tyg Lek 1973; 28; 91-93.
9. Angelov L, Davis A, O?Sullivan B et al: Neurogenic sarcomas: experience at the University of Toronto. Neurosurgery 1998; 43 (1): 56-64.

Andrzej Paradysz
Katedra i Klinika Urologii ŚAM
ul. 3 Maja 13/15
41-800 Zabrze
tel. (032) 271 65 11
parady@poczta.onet.pl