Wprowadzenie
Rak nerki stanowi około 3% wszystkich nowotworów złośliwych. Jego etiologia wciąż pozostaje nieznana, mimo intensywnych badań dotyczących mechanizmów jego powstania i rozwoju. W wyniku wieloletnich prac nad klasyfikacją raka nerki powstał w roku 1997 zmodyfikowany przez UICC obowiązujący system klinicznej klasyfikacji raka nerkowokomórkowego ? TNM. W tym samym roku w klasyfikacji zaproponowanej przez Stoerkla pojawił się podział guzów nerek wyróżniający raka brodawkowatego jako odmienną postać od tradycyjnego raka jasnokomórkowego. Według klasyfikacji histologicznej guzów nerek przyjętej przez UICC rak brodawkowaty nerki należy do guzów złośliwych, natomiast onkocytoma ? do zmian o charakterze łagodnym [1,2,3,4].
Rak nerki chromofilny brodawkowaty (PRCC ? papillary renal cell carcinoma) stanowi 15% raków nerki. Różni się on morfologicznie i cytologicznie od ?zwykłego? raka jasnokomórkowego. Zgodnie z podziałem wprowadzonym przez Mostofiego rozwija się on z nabłonka kanalika krętego, jednak pozostaje kwestią sporną, z której jego części. Może być guzem wieloogniskowym lub obustronnym. Onkocytoma (gruczolak kwasochłonny) jest łagodnym nowotworem również pochodzenia nabłonkowego, częściej występującym u mężczyzn niż u kobiet, i stanowi około 5,4% wszystkich guzów nerek [5,6]. Onkocytoma i PRCC mogą występować w tej samej nerce, a współistnienie obu guzów w nerce jedynej skłoniło autorów do przedstawienia tego przypadku. W badaniach przedoperacyjnych trudno w sposób jednoznaczny ustalić rozpoznanie, mimo że znane są cechy różnicujące oba rodzaje guzów w ultrasonografii (USG), tomografii komputerowej (TK) i arteriografii [6,7,8,9,10]. Badanie histopatologiczne guza pozwala na postawienie prawidłowego rozpoznania.
Opis przypadku
Pacjent D. S. lat 72 przyjęty został na oddział urologiczny Szpitala im. prof. Michałowskiego w Katowicach z powodu zmiany guzowatej w nerce lewej jedynej. Zmianę wykryto w USG, wykonanym z powodu utrzymujących się dolegliwości bólowych lewej okolicy lędźwiowej z potwierdzeniem w badaniu TK. W badaniu USG stwierdzono brak nerki prawej, nerka lewa położona prawidłowo. Kształt nerki zmieniony przez guz o średnicy 4 cm, usytuowany w górnym biegunie. Poniżej i przyśrodkowo drugi guz średnicy 2 cm. Obie zmiany w badaniu USG nie wykazywały łączności ze sobą. Układ kielichowo-miedniczkowy nerki bez cech zastoju. W badaniu TK (ryc. 1, 2) stwierdzono brak nerki prawej, w górnym biegunie nerki lewej widoczna gładkościenna struktura średnicy 3,5 cm o gęstości 33 jH, nieznacznie wzmacniająca się po podaniu kontrastu. Dolny biegun nerki zniekształcony w okolicy przyśrodkowej przez zmianę średnicy 2 cm nieulegającą wzmocnieniu po podaniu kontrastu. Pozostałe narządy jamy brzusznej ? prawidłowy obraz w badaniu TK.
W wywiadzie przed ośmiu laty: ?pacjentowi usunięto prawą nerkę z powodu guza (wynik badania histopatologicznego nerka prawa guz ? Carcinoma clarolellulare nephrogenes)?. Pacjent przez kolejne pięć lat znajdował się pod stałą kontrolą, a okresowo wykonywane badanie USG nie wykazywało zmian w obrębie nerki lewej.
W trakcie pobytu na oddziale urologicznym z powodu niejednoznacznego obrazu zmian w nerce lewej jedynej, przed planowaną operacją wykonano badanie arteriograficzne (ryc. 3). W badaniu tym po podaniu kontrastu do lewej tętnicy nerkowej stwierdzono obecność dwóch zmian guzowatych słabo kontrastujących się w fazie miąższowej, z których większa o średnicy 4 cm modeluje górny biegun nerki lewej, powodując rozsunięcie naczyń obwodowych i redukcję warstwy korowej. Druga zlokalizowana jest poniżej wyżej opisanej o średnicy 2 cm, modelując przyśrodkowy brzeg nerki. Pozostałe części lewej nerki ? zarówno w fazie naczyniowej, jak i miąższowej ? zmian nie wykazywały. Faza urograficzna zachowana. Nie uwidoczniono unaczynienia patologicznego. Obraz przemawia za zmianami o charakterze guza, jednak bez arteriograficznych cech złośliwości.
Przed planowanym zabiegiem operacyjnym pacjenta poinformowano o możliwości usunięcia nerki z koniecznością następowej dializoterapii, co zostało przez niego zaakceptowane (zapewniono miejsce w najbliższej stacji dializ). Pacjenta operowano z dostępu tylno-bocznego zaotrzewnowego. Nerkę wypreparowano, stwierdzono obecność dwóch zmian guzowatych. Jedna usytuowana w górnym biegunie nerki średnicy 4 cm, druga średnicy 2 cm poniżej na przedniej powierzchni nerki. Obie zmiany makroskopowo wyraźnie od siebie oddzielone niezmienionym miąższem nerki. Mniejszy guz wyłuszczono, a lożę zaopatrzono dwoma szwami (Vicryl 1.0). Następnie po założeniu miękkiego klemu na szypułę wykonano resekcję górnego bieguna nerki lewej. Resekowane miejsce zaopatrzono czterema szwami (Vicryl 1.0) pojedynczymi. Skontrolowano hemostazę po zdjęciu klemu, nie stwierdzono krwawienia. Nie stwierdzono powiększonych węzłów chłonnych okolicy szypuły nerki i dużych naczyń. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. W ósmej dobie po zabiegu chory został wypisany do domu z zagojoną raną z zaleceniem kontroli onkologicznej i urologicznej.
Wynik badania histopatologicznego: opis makroskopowy ? guz średnicy 2,5 cm na przekroju kremowo-szary, otoczony cienką torebką z fragmentem miąższu nerki na obwodzie. Onkocytoma; średnica guza 2,5 cm. Pozostałe tkanki okolicy guza bez zmian. Guz średnicy 4,5 cm szarobrunatny na obwodzie z fragmentem nerki. Carcinoma nephrogenes chromophilicum G1 (ryc. 4, 5, 6, 7).
Dyskusja
Współistnienie gruczolaka kwasochłonnego i raka nerki jest przedmiotem dyskusji urologów i patomorfologów [9,10]. W roku 1985 Kavoussi dokonał oceny 277 chorych z potwierdzonym histopatologicznie guzem typu onkocytoma, stwierdzając obecność raka tej samej nerki w 2%, natomiast Davis i Licht wykazali współistnienie tych guzów odpowiednio w 7,2% i 32% [11,12,13]. W roku 1999 Dechet i Bostwick, analizując 138 przypadków onkocytoma, stwierdzili współistnienie raka nerki w 10%, i tylko jeden z ocenianych przypadków był guzem chromofilnym [14].
Uznanym sposobem leczenia raka nerki jest radykalna nefrektomia lub, w wybranych przypadkach, wykorzystanie techniki oszczędzającej narząd (nephron sparing surgery). Nadal jednak dyskutowana jest wielkość guza, jego lokalizacja i sposób usunięcia jako technika z wyboru przy zdrowej drugiej nerce. Większość autorów jest zgodna, że średnica guza nieprzekraczająca 3-3,5 cm pozwala na jego wyłuszczenie i obarczona jest najmniejszym odsetkiem wznów miejscowych [15]. W prezentowanym przypadku na podstawie badań dodatkowych, potwierdzających obecność dwóch guzów o średnicy 4 cm i 2 cm, istniało przedoperacyjne ryzyko ewentualnej konieczności usunięcia nerki. W wypadku gruczolaka kwasochłonnego (guza o łagodnym charakterze) możliwe jest częściowe wycięcie nerki wraz z guzem, jego wyłuszczenie lub nefrektomia. Postępowaniem z wyboru w wypadku istnienia mnogich guzów o różnym charakterze w tej samej nerce byłaby radykalna nefrektomia przy zachowanej zdrowej drugiej nerce, natomiast w nerce jedynej postępowaniem z wyboru powinien być zabieg oszczędzający organ. W prezentowanym przypadku rozwoju choroby w jedynej nerce podjęcie decyzji o nefrektomii z góry skazywałoby pacjenta na leczenie nerkozastępcze, z tego też powodu, po operacyjnym odsłonięciu narządu i dokonaniu oceny stanu miejscowego, podjęto decyzję o postępowaniu oszczędzającym nerkę. Histopatologiczne rozpoznanie PRCC w stopniu G1 i w stopniu T1No potwierdza obserwacje cytowanych wcześniej Decheta i Bostwicka, że współistniejący z guzem typu onkocytoma rak nerki często charakteryzuje się niskim stopniem klinicznego zaawansowania [14].
Przedstawiany przypadek współistnienia dwóch odmiennych pod względem złośliwości guzów w tej samej nerce zwraca uwagę na trudności w przedoperacyjnym ustaleniu rozpoznania, mimo znanych charakterystycznych cech w badaniu USG, TK i arteriograficznym raka nerkowokomórkowego i gruczolaka kwasochłonnego. Obecność dwóch guzów w jedynej nerce, różniących się w badaniach obrazowych wielkością i lokalizacją, stwarza przedoperacyjne ryzyko usunięcia narządu, a dopiero obraz śródoperacyjny umożliwia podjęcie decyzji o postępowaniu oszczędzającym narząd.