Wprowadzenie
Guzy powrózka nasiennego stanowią 20-30% nowotworów złośliwych [1]. 90% z nich to mięsaki, wśród których najczęstszym mięsakiem tkanek miękkich u dzieci (a rzadko spotykanym u dorosłych) jest rhabdomyosarcoma embrionale [2]. Liposarcoma występuje zaś tylko w 3-7% nowotworów złośliwych. Brak symptomatologicznych objawów nowotworu wymaga różnicowania z uwięźniętą przepukliną pachwinową, wodniakiem jądra lub tłuszczakiem [3]. W badaniu fizykalnym wyczuwalny jest bezbolesny twór worka mosznowego, często imitujący trzecie jądro [4]. Badanie USG jest niecharakterystyczne. Badaniami diagnostycznymi należy wykluczyć przerzuty do węzłów chłonnych. Postępowaniem z wyboru w przypadku tłuszczakomięsaka jest radykalna orchidektomia z wysokim podwiązaniem powrózka nasiennego [1]. Chorzy po zabiegu powinni być poddani długoterminowym badaniom kontrolnym [4].
Opis przypadku
Chory K.M., lat 45 (nr historii choroby 5572/322), otyły (100 kg), 174 cm wzrostu został przyjęty do Kliniki Urologii Akademii Medycznej w Białymstoku z trzymiesięcznym wywiadem bezbolesnej, guzowatej zmiany moszny, charakteryzującej się powolnym wzrostem i powodującej dyskomfort. Badanie fizykalne wykazało zbity, płatowaty, palpacyjnie niebolesny twór prawej części moszny, wielkości około 5 cm. Badanie USG potwierdziło obecność zbitej, nieunaczynionej masy wielkości 4 x 5 cm o jednorodnej echogeniczności, niezwiązanej ze znajdującym się poniżej jądrem prawym. RTG klatki piersiowej nie wykazało zmian radiologicznych.
Podejrzewając tłuszczak prawego powrózka nasiennego wykonano zabieg operacyjny usunięcia samej zmiany. Makroskopowo ? usunięty twór był otorbiony i miał wymiary 4 x 5 cm, a na przekroju poprzecznym składał się z tłuszczakowych guzków.
Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Chorego w stanie ogólnym dobrym wypisano do domu w czwartej dobie po zabiegu.
Badanie histopatologiczne materiału operacyjnego (nr 2622229-231) ujawniło obecność liposarcoma myxoides. Obraz mikroskopowy uwidocznił utkanie nowotworowe przypominające embrionalną tkankę tłuszczową. Podstawowymi komórkami diagnostycznymi były lipoblasty z wrzecionowatymi, nadbarwliwymi, pęcherzykowatymi jądrami zatopionymi w jasnym, słabo barwiącym się podścielisku (ryc. 1). Mitozy występowały bardzo sporadycznie. Niektóre lipoblasty wykazywały dodatnią reakcję immunohistochemiczną na białko S-100 (ryc. 2).
Z powodu wyniku badania histopatologicznego chorego po upływie miesiąca ponownie hospitalizowano. Badanie TK (TK ? tomografia komputerowa) miednicy małej i jamy brzusznej nie wykazało obecności zmian w węzłach chłonnych. Wykonano radykalną orchidektomię prawostronną z wysokim podwiązaniem powrózka nasiennego. Badania kontrolne (badanie fizykalne, USG, KT miednicy małej i brzucha, rtg klatki piersiowej), wykonane po około pół roku po zabiegu, nie wykazywały zmian.
Dyskusja
Najczęstszymi nowotworami złośliwymi powrózka nasiennego są mięsaki. Stanowią one około 90% przypadków. Najrzadszym spośród nich jest liposarcoma (tłuszczakomięsak), który z powodu braku charakterystycznych objawów jest często mylony z uwięźniętą przepukliną pachwinową, wodniakiem jądra lub tłuszczakiem [3]. Podobnie było w opisywanym przypadku. Podejrzewając tłuszczaka powrózka nasiennego zabieg operacyjny ograniczono do usunięcia jedynie samej zmiany.
Liposarcoma powrózka nasiennego powstaje najprawdopodobniej w podsurowiczej pozaotrzewnowej tkance tłuszczowej, która przez ciągłość łączy się z tkankami otaczającymi powrózek nasienny [5].
W zależności od stopnia zróżnicowania tłuszczaki mięsakowate dzielą się na: liposarcoma myxoides (najczęstszy ? 40%), dobrze zróżnicowany okrągłokomórkowy ? liposarcoma globocellulare oraz najmniej zróżnicowany typ wielopostaciowy ? liposarcoma pleomorphicum [6]. Dwa pierwsze charakteryzują się pomyślnym rokowaniem (pięcioletnie przeżycie ? 80%, dziesięcioletnie ? 50%), w przeciwieństwie do typu pleomorficznego rokującego źle (5 lat przeżyje ? 20%, 10 lat ? 5% chorych) [4]. Prezentowany przypadek liposarcoma myxoides również wiąże się z lepszym rokowaniem.
Tłuszczaki mięsakowate mogą ulegać szerzeniu się przez ciągłość, układ chłonny oraz drogą naczyniową. Przerzuty odległe najczęściej występują w wątrobie i płucach. Zajęcie węzłów chłonnych jest rzadkie i świadczy o zaawansowaniu choroby. W naszym przypadku badanie KT miednicy małej i jamy brzusznej, wykonane przed radykalnym zabiegiem operacyjnym, nie wykazało obecności zmian w węzłach chłonnych.
Liposarcoma powrózka nasiennego występuje zazwyczaj między 40. a 60. rokiem życia ? opisywany chory miał 45 lat [7]. Nowotwór ten najczęściej rozwija się w udzie, pośladkach, zaś bardzo rzadko w tkance podskórnej. W 12% przypadków dotyczy okolicy pachwinowej. Liposarcoma w powrózku nasiennym należy do rzadkości. Manifestuje się zazwyczaj bezbolesnym obrzękiem worka mosznowego i charakteryzuje powolnym wzrostem. Czasami dochodzi do nagłego powiększenia się guza. W opisywanym przypadku u chorego stwierdzono, zbity, płatowaty, bezbolesny twór w prawej części moszny, wielkości około 5 cm.
Obraz USG tego nowotworu jest niecharakterystyczny. Wykonane u naszego pacjenta badanie USG moszny wykazało obecność jednorodnie echogenicznej, nieunaczynionej masy wielkości 4 x 5 cm, która była niezwiązana ze znajdującym się poniżej jądrem prawym.
Postępowaniem z wyboru w leczeniu liposarcoma powrózka nasiennego jest radykalna orchidektomia z wysokim podwiązaniem powrózka nasiennego [1]. Nowotwór ten jest miejscowo złośliwy i w przypadku niecałkowitego jego usunięcia dochodzi do wznowy. W prezentowanym przypadku po otrzymaniu wyniku badania histopatologicznego pacjenta ponownie hospitalizowano i wykonano zabieg radykalnej orchidektomii prawostronnej z wysokim podwiązaniem powrózka nasiennego.
Wznowa liposarcoma występuje w 46-57% przypadków zazwyczaj w około sześć miesięcy po operacji, w związku z czym pacjenci wymagają długoterminowych badań kontrolnych (USG, TK miednicy małej i brzucha oraz RTG klatki piersiowej) [4]. Badanie kontrolne, które autorzy wykonali w szóstym miesiącu po radykalnej operacji, nie wykazało nieprawidłowości.
W nielicznych publikacjach dotyczących liposarcoma powrózka nasiennego w przypadku miejscowej wznowy sugeruje się podjęcie radioterapii adjuwantowej [4]. Skuteczność stosowania adjuwantowej chemioterapii w przypadku nawrotów lub przerzutów nadal nie jest ustalona. W literaturze są doniesienia o stosowaniu doxorubicyny, ale nie ma odległych wyników jej zastosowania [8].