PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

WYNIKI CHIRURGICZNEJ KOREKCJI ZEWNĘTRZNYCH NARZĄDÓW PŁCIOWYCH U DZIECI Z WRODZONYM PRZEROSTEM NADNERCZY
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1995/48/1.

autorzy

Andrzej Paradysz, Barbara Schneiberg, Mieczysław Fryczkowski
Z II Katedry i Kliniki Urologii ŚAM w Zabrzu
Kierownik Katedry: Prof. dr hab. n. med. M. Fryczkowski
Z Kliniki Pediatrii i Hematologii Śląskiego Centrum Pediatrii
Kierownik Kliniki: Prof. dr hab. n. med. A, Dyduch

streszczenie

Autorzy przedstawiają własne obserwacje dotyczące chirurgicznej korekcji
zewnętrznych narządów płciowych u 13 dziewczynek z wrodzonym przerostem
nadnerczy (wpn). Opisano technikę operacji i jej znaczenie w właściwym leczeniu tej
patologii.

Zespół określany jako wrodzony przerost nadnerczy (wpn) powstaje jako wynik niedoborów enzymatycznych powodujących zaburzenia syntezy hormonów nadner- czych. W 95% dotyczy to 21 ? hydroksylazy i 11 ? beta-hydroksylazy. Wpn dziedziczy się jako cecha recesywna autosomalna. Objawy kliniczne obejmują zaburzenia zależne od nadmiaru androgenów, niedoboru lub braku aldosteronu i nadmiaru steroidów sodopędnych. Występuje wirylizacją osobnika genetycznie żeńskiego, prowadząca do wystąpienia cech obojniactwa rzekomo żeńskiego. Leczenie dzieci z wpn obejmuje hormonoterapię substytucyjną, rekonstrukcję zewnętrznych narządów płciowych oraz odpowiednią psychoterapię (4, 7).


MATERIAŁ I METODYKA


W naszym ośrodku od 1982 roku leczono 40 dzieci z wpn w tym 19 chłopców i 21 dziewczynek. Rozpoznanie ustalono na podstawie poziomu 17 ? OHP (15-20 razy powyżej normy), kortyzolu i ACTH w surowicy krwi. Oceniano poziom elektrolitów, przyrost masy ciała, budowę oraz wygląd zewnętrznych narządów płciowych.


W grupie dziewcząt wirylizację zewnętrznych narządów płciowych oceniano wg skali Pradera. I tak 1° obserwowano u jednej dziewczynki, 11° u dwóch, 111° u 6, IV0 uli i V° u jednego dziecka. Przed operacją wykonano genitografię z Cystografią i USG jamy brzusznej.


U 13 dziewczynek wykonano plastykę korekcyjną zewnętrznych narządów płciowych. Wiek operowanych dzieci wahał się od 2 do 9 lat. Średni czas obserwacji wynosi 3 lata ? od 6 miesięcy do 5 lat. Operacje wykonywano w znieczuleniu ogólnym dotchawicznym, w położeniu ginekologicznym.


Cięcie prowadzono na brzusznej i grzbietowej powierzchni prącia w celu zachowania wiązek naczyniowo-nerwowych. Po ich oddzieleniu ciała jamiste odcina- no od żołędzi. Ciała jamiste wypreparowywano proksymalnie do miejsca odejścia odnóg, a następnie podkłuwano i odcinano. Uszypułowaną na dwóch wiązkach żołądź wszywano w miejsce resekowanych ciał jamistych. W celu poszerzenia ujścia zatoki moczo-plciowej rozcinano tylną ścianę pochwy na długości 1-2 cm w linii środkowej i przemieszczano w szczyt rozcięcia płatek skórny powstały z nacięcia skóry krocza w kształcie litery V. Ze skóry prącia po jej przemieszczeniu ku dołowi formowano wargi sromowe mniejsze. W celu uniknięcia stresorodnego i bolesnego usuwania szwów stosowano szwy PDS lub Vicryl 6/0, które do 3 tygodni ulegały samoistnemu rozpuszczeniu. Rany nie drenowano, jedynie zakładano opatrunek uciskowy, a mocz odprowadzano cewnikiem.


WYNIKI


U wszystkich dziewczynek kariogram był 46 XX. U 7 z operowanych dziew- czynek z powodu wyglądu zewnętrznych narządów płciowych przy urodzeniu nadano płeć metrykalną męską, a u 6 płeć żeńską. U wszystkich operowanych dzieci po urodzeniu obserwowano podwyższone poziomy 17 ? OHP, kortyzolu i ACTH przy obniżonym poziomie sodu w surowicy krwi. U małych dzieci spostrzegano niedobór masy ciała i wzrostu. 8 dzieci przed rozpoczęciem leczenia mieściło się w przedziale od 10-20 centyli, a 5 od 25-50 centyli. Po wdrożeniu substytucji hormonalnej u wszystkich obserwowano prawidłowy wzrost i ciężar ciała.


W pierwszym okresie stosowano parenteralnie Hydrocortison i DOCA, a po stabilizacji jonogramu, poziomu 17 OHP i przyboru masy ciała przechodzono na leczenie doustne Hydrocortison + Cortineff. U dwojga dziewczynek obserwowano podwyższone ciśnienie tętnicze krwi. U wszystkich dzieci efekt kosmetyczny operacji należy uznać za dobry. U jednej dziewczynki stwierdza się zwężenia wejścia do pochwy co będzie wymagało w wieku późniejszym vaginoplastyki. U dwóch dziewczynek obserwuje się asymetrię warg sromowych mniejszych. U żadnego z dzieci nie obserwowano w badaniach kontrolnych zaburzeń mikcji oraz stanów zapalnych sromu.


OMÓWIENIE


Wczesna korekcja chirurgiczna zewnętrznych narządów płciowych u dziew- czynek z wpn pozwala na pełniejsze uznanie własnej osobowości i akceptację Ryc. 2. środowiska w którym żyją. Niezbędne jest więc uzupełnienie tego leczenia właściwą substytucją hormonalną i nie mniej ważną psychoterapią zwłaszcza w najbliższym otoczeniu.


Ważne jest więc, aby zabiegi operacyjne były wykonane możliwie wcześnie kiedy dziecko nie ma jeszcze ukształtowanej identyfikacji z własną płcią. W operowanej przez nas grupie najstarsza dziewczynka miała 9 lat. Tak późne wdrożenie leczenia chirurgicznego związane było zaniedbaniem środowiskowym, które spowodowało późne postawienie prawidłowego rozpoznania.


Wczesne rozpoznanie wpn jest niezwykle ważne zwłaszcza u tych dzieci, którym po urodzeniu nadano omyłkowo męską płeć metrykalną. Celem operacji jest ukształtowanie żeńskiego sromu, a o rozległości zabiegu decyduje stopień wirylizacji (5).


Do najważniejszych elementów tej operacji należy ukształtowanie łechtaczki i wytworzenie szerokiego wejścia do pochwy. Operacje redukcyjne łechtaczki, czy też ich całkowita resekcja nie są w chwili obecnej polecane. Dotyczy to również zabiegów fałdowania ciał jamistych ze względu na możliwość powstania bolesnych erekcji.


Usunięcie ciał jamistych pozwala uniknąć w przyszłości tego powikłania (2).


Uszypułowaną na pęczkach naczyniowo-grzbietowych żołądź po wrośnięciu w miejsce wszycia spełnia rolę łechtaczki zarówno pod względem kosmetycznym jak i w odbiorze bodźców dotykowych i czuciowych (6, 8).


Pęczek brzuszny wraz z zachowanym płatkiem skórnym, który go pokrywa, służy również do wypełnienia ubytku skóry pomiędzy łechtaczką a ujściem cewki i umoż- liwia wszycie warg mniejszych wytworzonych z prącia do skóry sromu (9). Przemiesz- czenie płata skórnego w tylną ścianę pochwy poszerza zatokę moczopłciową i uwi- dacznia ujście zewnętrzne cewki (1, 3).


WNIOSKI


1.Wczesne rozpoznanie wpn i korekcja zewnętrznych narządów płciowych decyduje o pełnej skuteczności kompleksowego leczenia tego zespołu obejmującego substytucję hormonalną i psychoterapię.


2.Korekcja chirurgiczna zewnętrznych narządów płciowych powinna obej- mować plastykę łechtaczki i zatoki moczo-płciowej.

piśmiennictwo

  1. 1. Bailez M.M., Gearhart J.P., Migeon C, Rock J;. Vaginal reconstruction after initial
  2. construction of the external genitalia in girls with salt ? wasting adrenal hyperplasia J. Urol.
  3. 1992, 2, 680. ? 2. Borkowski A., Krzeski T.: Operacja plastyczna łechtaczki w obojniactwie.
  4. Urol. Pol. 1983, 3, 253. ? 3. Dumaniem G.A., Dondhoe P.K.: Bileteral rotated buttock flaps for
  5. vaginal atresia in severely masculanized females with adrenogenital syndrome. Piast. Reconstr.
  6. Surg. 1992, 3, 487. ? 4. Forest M.G., Dauit M., Betuel H.: Wrodzony przerost nadnerczy:
  7. diagnostyka przed i okołourodzeniowa, wczesne leczenie przedurodzeniowe. Endokr. Pol. 1986,
  8. 6, 279. ? 5. Hinderer U.T.: Reconstruction of the external genitalia in the adrenogenital
  9. syndrome by means of a personal one ? stage procedure. Piast. Reconstr. Surg. 1989, 2, 325. ?
  10. 6. Miniberg D.T.: Phalloplasty in congenital adrenal hyperplasia. J. Urol. 1982, 128, 355. ?
  11. 7. Rzońca A.s Rybakowa M.: Poczucie pici u pacjentek z wrodzonym przerostem nadnerczy.
  12. Endokr. Pol. 1986, 5, 237. ? 8. Spence H.M., Allen T.D.: Genital reconstruction in the female
  13. with the adrenogenital syndrome. Brit. J. Urol. 1973, 45, 126. ? 9. Whitaker R.H.:
  14. Genitoplasty for congenital adrenal hyperplasia: anatomy and technical review: Prog. Pediatr.
  15. Surg. 1989, 23, 144.