PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

MYXOSARCOMA - RZADKI PRZYPADEK POZAJĄDROWEGO GUZA WORKA MOSZNOWEGO
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1995/48/2.

autorzy

Jędrzej Michalec, Roman Pykało
Z Katedry i Kliniki Urologii A.M. w Warszawie
Kierownik: prof. dr hab. med. A..Borkowski
Z Zakładu Anatomii Patologicznej Instytutu Biostruktury A.M w Warszawie
Kierownik: prof. dr hab. med. S. Kruś

streszczenie

Przedstawiono rzadki przypadek pozajądrowego guza worka mosznowego typu
myxosarcoma u 69 letniego mężczyzny. W badaniu ultrasonograficznym wydawało
się, że guz wychodzi z jądra lub najądrza. U chorego wykonano hemikastrację.

W obrębie błony białawej i osłonki pochwowej jądra, najądrza i powrózka nasiennego mogą powstawać łagodne jak i złośliwe guzy pochodzenia mezenchymalnego. Wśród guzów łagod- nych najczęstszym jest guz gruczołakowaty (adenomatoid tumor), wywodzący się z najądrza.


Guzy te mogą występować w każdym wieku, ale najczęściej stwierdza sieje między trzecią i szóstą dekadążycia (5). Rzadziej spotykane złośliwe guzy mezenchymalne, zwłaszcza najczę- ściej występujący mięsak prążkowokomórkowy (rhabdomyosarcoma), występują przeważnie przed 20 rokiem życia (2).


OPIS PRZYPADKU


Mężczyzna lat 69 zgłosił się do Kliniki z powodu powiększającego się od 4 miesięcy guza w prawej połowie moszny. Pacjent negował wcześniejszy urazjądra lub zapalenie najądrza. Ba- daniem fizykalnym stwierdzono w prawej połowie moszny sprężysty twór, odpowiadający wodniakowi jądra, z wyczuwalnym w dolnym biegunie twardym guzem o średnicy ok. 5 cm. Oporów patologicznych w jamie brzusznej nie stwierdzono.


Badanie ultrasonograficzne moszny uwidoczniło guz wielkości 6×5 cm w okolicy dolnego bieguna prawego jądra o niejednorodnej strukturze. Jądro otoczone wodniakiem, granica mię- dzy guzem a jądrem nierówna. Jądro o prawidłowej echostrukturze – nie można się wypowie- dzieć, czy guz wychodzi brzeżnie z jądra czy z najądrza. Węzły chłonne przestrzeni zaotrzew- nowej nie powiększone.


Z podejrzeniem guza jądra naciekającego najądrze chorego operowano wykonując orchidek- tomię przez prawy kanał pachwinowy. Po rozcięciu usuniętego preparatu stwierdzono guz o śre- dnicy 5 cm, na przekroju koloru szarego, który wydawał się wychodzić z najądrza, blisko przyle- gając do jądra. Przebieg pooperacyjny niepowikłany, chory opuścił szpital 7 dni po operacji.


Badaniem histopatologicznym stwierdzono guz pochodzenia mezenchymalnego, od- dzielony wyraźnie od struktur jądra i najądrza, otoczony tkanką łączną. Rozpoznano myxosar- coma w stopniu zróżnicowania komórkowego GIL Guz usunięty w całości. Po konsultacji w Centrum Onkologii w Warszawie zdecydowano się zakończyć leczenie na wykonanej orchi- dektomii i poddać chorego okresowej kontroli.


OMÓWIENIE


Pozajądrowe guzy nowotworowe worka mosznowego występują około 100 razy rza- dziej niż guzy jąder. Ponad 50% stanowiąmezenchymalne nowotwory łagodne. Najczęstszym guzem złośliwym pochodzenia mezenchymalnego jest rhabdomyosarcoma, który stanowi oko- ło 40% wszystkich tzw. “paratesticulartumors”, zarówno złośliwychjak i łagodnych. Wystę- puj e on najczęściej u młodych mężczyzn. Drugim w kolejności występowania guzem złośli- wym jest leiomyosarcoma, a w dalszej kolejności fibrosarcoma i liposarcoma. Te dwa ostatnie występujączęściej u starszych mężczyzn. Jednym z najrzadziej spotykanych guzów jest myxo- sarcoma, sporadycznie tylko wymieniany w literaturze (1). W większości przypadków nie uda- je się określić na podstawie badania mikroskopowego, czy pierwotnym punktem wyjścia no- wotworu jest powrózek nasienny czy osłonka pochwowa, co też miało miejsce w omawianym przypadku, gdzie guz był wyraźnie oddzielony od tkanekjądra i najądrza.


Nowotwory pozajądrowe worka mosznowego mogą dawać przerzuty tymi samymi dro- gami limfatycznymi co guzyjądra. Leczenie tych nowotworów polega na wykonaniu orchidek- tomii przez kanał pachwinowy. Wartość ewentualnego dalszego leczenia uzupełniającego nie jest dotychczas jednoznacznie ustalona ze względu na rzadkość występowania tych guzów, a więc brak obserwacji odpowiednio dużej grupy chorych. U chorych z przerzutami węzłowymi postuluje się wykonywanie pozaotrzewnowej limfadenektomii (4), napromieniowanie dawką od 4000 do 6000 CGy, stosowanie wielolekowej chemioterapii (winkrystyna, cyklfosfamid, daktynomycyna), lub kojarzenie tych metod. Przeżycia chorych zależą od zaawansowania cho- roby. Jeżeli guz zlokalizowany jest wyłącznie w mosznie, 5 letnie przeżycia sięgają 90%, nato- miast przy odległych przerzutach węzłowych, mimo stosowania różnych uzupełniających me- tod terapeutycznych, przeżycia nie przekraczają35% (3). Przedstawiamy ten przypadek ze względu na dużą rzadkość występowania opisywane- go guza oraz z powodu niejednoznacznych metod postępowania terapeutycznego, szczególnie u chorych bez przerzutów w węzłach chonnych.

piśmiennictwo

  1. 1. Banowsky LH., Shultz G.N.: Sarcoma of the spermatic cord and tunics. Review of the literatu-
  2. re, case report and discussion of the role of retroperitoneal lymph node dissection. J. Urol., 1970,
  3. 103, 628. ? 2. Fortune A., Bolton B.R.: Rhabdomyosarcoma of the paratesticular tissues. J. Urol.,
  4. 1981, 126, 563. ? 3. GrosfeldJ.L, Weber T.R., WeetmanR.M., BaenerR.L.: Rhabdomyosarcoma
  5. in childhood: analysis of survival in 98 cases. J. Pediatr. Surg., 1983, 18, 141.? 4. Johnson D.G.:
  6. Trends in surgery for childhood rhabdomyosarcoma. Cancer, 1975, 35, 916. ? 5. Thompson I. Mm:
  7. Adenomatoid tumors of the epididymis. J. Urol., 1958, 79, 519.