RZADKA POSTAĆ EKTOPOWEJ TORBIELI UJŚCIA MOCZOWODU COECOURETEROCOELE
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1995/48/4.

autorzy

Andrzej Jankowski, Małgorzata Warzywoda: Z Kliniki Chirurgii Dziecięcej
Instytutu Pediatrii AM w Poznaniu
Kierownik: prof. dr hab. med. W.Zieliński
oraz z Zakładu Radiologii Pediatrycznej
Instytutu Radiologii AM w Poznaniu
Kierownik: prof. dr hab. med. B.Pawlak

streszczenie

Przedstawiono rzadką odmianę torbieli ujścia moczowodu. Opisano rozpozna-

nie i leczenie lej wady u miesięcznej dziewczynki. W dyskusji w oparciu o piśmiennic-

two omówiono kontrowersje związane z leczeniem operacyjnym tej wady.

Termin coecoureterocoele (skrót CUC) nie ma dotąd odpowiednika w polskiej terminolo- gii medycznej. Jest on rzadkąpostacią ektopowej torbieli ujścia moczowodu uznaną ostatnio za odrębną jednostkę kliniczną(3). Stephens (8) w 1971 r. pierwszy przedstawił 3 przypadki CUC. Wadę tę opisano dotąd na świecie jedynie u kilkanaściorga dzieci płci żeńskiej, zarówno w pojedynczym jak i podwójnym układzie kielichowo-miedniczkowym. Sholder (7) podał opis noworodka z obustronnym CUC. Z punktu widzenia patologii jest to wrodzona nieprawidłowość wewnątrzpęcherzowego odcinka moczowodu, która rozciąga się w obrębie warstwy śluzowej trójkąta i cewki moczo- wej . Cechą charakterystyczną CUC jest duży, fluktujący fragment wewnątrzpęcherzowy z sze- rokim, niewydolnym, śródpęcherzowym ujściem moczowodu na jego szczycie i długim, ślepo zakończonym podśluzówkowym językiem (coecum), rozciągającym się w tej samej warstwie wzdłuż przebiegu cewki moczowej. To coecum może sięgać przez cala długość cewki, scho- dząc poza szyję pęcherza.

Podczas mikcji ślepo zakończony koniec coecum wypełnia się moczem i w tym momencie powoduje przeszkodę w odpływie moczu. Przy małym wypełnieniu pęcherza lub po jego opróż- nieniu z resztek moczu, CUC na cystouretrografii mikcyjnej może imitować typową torbiel ektopową (3).

Poszerzona część coecum może niekiedy występować jako torbielowate poszerzenie w prze- dniej ścianie pochwy, a także wypadać podczas mikcji na zewnątrz, poza ujście zewnętrzne cewki. Ten wypadnięty torbielowaty twór należy różnicować z wypadającą torbieląujścia mo- czowodu (ureterocoele). Torbiel ta wypada przez cewkę moczową wraz z trójkątem pęcherza, co może prowadzić do jej zadzierzgnięcia. W CUC wypada jedynie sam trójkąt pęcherza, stąd zadzierzgnięcie jest rzadkie (5).

W Klinice Chirurgii Dziecięcej Instytutu Pediatrii AM w Poznaniu leczono miesięczne nie- mowlę z coecoureterocoele.

OPIS PRZYPADKU

Dziewczynka J.S. (ks. gł. 8693/ 90), przyjęta do Kliniki w wieku 4 tygodni z rozpoznaniem: Moczo- wód olbrzymi po stronie prawej. Nieczynna nerka lewa. U niemowlęcia obserwowano słaby przybór ciężaru ciała, stany gorączkowe, płacz i parcie na mocz podczas mikcji oraz nawracające zakażenia dróg moczowych. Badanie ultrasonograficzne uwi- doczniło zdwojenie układu kielicho- wo-miedniczkowego w lewej ner- ce z małym, hipoplastycznym seg- mentem górnym, drenowanym przez moczowód olbrzymi, zakoń- czony w pęcherzu dużą torbielą. Nerka prawa, długości 5,5 cm z poszerzonym układem zbiorczym głównie w zakresie kielichów. Wi- docznie szerokie połączenie mie- dniczkowo-moczowodowe oraz wydłużony i poszerzony moczowód 0średnicy 0,8 cm. Urografia dożylna wykazała brak wydzielania moczu cieniującego przez cały okres badania (360 mi- nut) po stronie lewej. Wydzielanie 1zagęszczanie moczu cieniującego przez prawą nerkę prawidłowe. Układ zbiorczy tej nerki poszerzo- ny z kolbowato zniekształconymi kielichami i poszerzonym aż do pę- cherza, moczowodem. W pęcherzu moczowym widoczny duży ubytek cienia. Cystouretrografia mikcyjna wyka- zała wysoki odpływ pęcherzowo- moczowodowy V stopnia do dolne- go układu lewej nerki. Ubytek zacie- niowania u podstawy pęcherza suge- rował obecność torbieli ujścia mo- czowodu. Cystoskopia wykazała dużą torbiel ujścia moczowodu w układzie zdwojonym po lewej stro- nie i pojedyncze ujście prawego moczowodu.

Podjęto decyzję o operacyjnej rewizji nerki lewej. Zabieg wykonany z cięcia Izrael-Berg- manna potwierdził obecność zdwojenia miedniczkowo-moczowodowego. Górny segment nerki był zmieniony torbielowato i drenowany przez moczowód olbrzymi. Miąższ pozostałej części nerki był prawidłowy, a miedniczka i moczowód nieposzerzone. Dysplastyczny górny seg- ment nerki usunięto wraz z moczowodem olbrzymim. Wczesna pooperacyjna kontrola ultra- sonograficzna wykazała zapadnięcie się torbieli i zmniejszenie zastoju w prawej nerce. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Niemowlę zwolniono do domu z raną zagojoną, w 10 dobie po operacji.

Badanie histopatologiczne preparatu (nr 751799/90): Hydronephrosis. Dysplasia renis. Pyelonephritis et ureteritis chronica partim fibrosa.

Po kilku dniach ponownie wystąpiły częste parcia na mocz z płaczem i jednoczesnym od- dawaniem stolca. Powtórna kontrola ultrasonograficzna wykazała wypełnienie się torbieli mo- czem. Podjęto decyzję o przezpęcherzo- wym jej wycięciu. W czasie operacji stwierdzono dużą torbiel ujścia lewego moczowodu schodzącą swym obwodo- wym odcinkiem w szyję pęcherza. Po otwarciu światła torbieli odcinek ten sięgał daleko pod szyję pęcherza. Pa- lec wprowadzony do jego ślepego za- kończenia napinał krocze. Wykonano resekcję torbieli wraz z kikutem moczo- wodu olbrzymiego. Ze względu na roz- ległość torbieli, nie wykonano pełnej re- konstrukcji trójkąta pęcherza, ani nie podjęto decyzji o całkowitym wycięciu przegrody między ścianącewki moczo- wej a obwodowym odcinkiem torbieli z obawy o uszkodzenie zwieracza we- wnętrznego. Ipsilateralny moczowód wszczepiono w zrekonstruowaną ścia- nę pęcherza moczowego według tech- niki Politano-Leadbetter. Po wyjęciu cewnika z pęcherza ponownie wystą- piły trudności w oddawaniu moczu, a oględziny sromu wykazały uwypukle- nie się w ujściu cewki napiętej błony śluzowej. Rozpoznano w niej fragment ściany torbieli. Po wykonaniu cystou- retrografii mikcyjnej przezcewkowo nożem elektrycznym nacięto wypukla- jący się fragment torbieli.

Po zabiegu nie obserwowano zaburzeń w oddawaniu i trzymaniu moczu. Ustąpiły nawra- cające zakażenia moczu. Ustąpiły nawracające zakażenia dróg moczowych. Kontrolna urogra- fia dożylna wykonana w rok po operacji wykazała przerost kompensacyjny prawej nerki z kolbowato zdeformowanymi kielichami. Widoczna dolna część lewej nerki wydzielała i zagę- szczała mocz cieniujący prawidłowo. Kontrolna cystouretrografia mikcyjna nie wykazała obe- cności odpływu pęcherzowo-moczowodowego.

DYSKUSJA

Coccoureterocoele jest niezmiernie rzadką wadą rozwojowąkońcowego odcinka moczo- wodu. Dotąd opisano ją jedynie u płci żeńskiej dopatrując się w jego rozwoju istotnej roli przewodu Mullera. Jest on odpowiedzialny za rozległość CUC, gdyż najpóźniej wiąże się z nim na swej drodze zstępując ku dołowi (5). Podstawowym objawem CUC jest wysiłkowe, kroplowe oddawanie moczu od urodzenia przy prawidłowych mikcjach i przewlekłe zakażenie dróg moczowych. Nietrzymanie moczu w CUC spowodowane jest niewydolnością zewnętrznego zwieracza cewki moczowej, który może być wiotki i niewydolny z przyczyn wrodzonych lub poszerzony i niewydolny z powodu rozległego podcewkowego przebiegu (2). Wada powoduje trudności w zapoczątkowaniu aktu mikcji i jej kontynuacji.

Nawrotowe zakażenia dróg moczowych spowodowane są zastojem moczu w wyniku ob- strukcji przez ruchomą część CUC lub wniknięcie nadmiernej ilości moczu do światła torbie- li. Ruchoma ściana CUC może wypadać przez srom (3). Podstawą rozpoznania CUC jest dobra cystouretrografia mikcyjna. Badanie to jednak nie- zwykle rzadko wykazuje CUC (3, 8). Zwykle wadę tę rozpoznaje się, jeśli się o niej pamięta, podczas cystouretroskopii. Ocena jej rozległości jest jednak możliwa dopiero po zcięciu ko- puły torbieli. Żadne inne testy diagnostyczne nie są konieczne. Tank (9) poleca wykonanie cystouretrografii mikcyjnej ze zdjęciami bocznymi w obecności chirurga, co ma olbrzymie znaczenie w rozpoznaniu przeszkody podpęcherzowej.

W większości opisanych w piśmiennictwie przypadków (1-5,7-8) ze zdwojonym układem kielichowo-miedniczkowym wykonano wycięcie górnego segmentu nerki wraz ze zmnienio- nym moczowodem oraz przezpęcherzowo usunięcie części torbieli. Utrzymujące się objawy kliniczne oraz badania kontrolne wykazały, że było to niewystarczające. Po zabiegu stwier- dzono w dalszym ciągu istnienie przeszkody podpęcherzowej spowodowane uwypuklaniem się dolnej części torbieli w ujściu cewki moczowej. Wyleczenie uzyskano dopiero po wykona- niu przezcewkowej elektroresekcji. U naszej chorej doświadczyliśmy podobnych powikłań. Rohatgi (5) wykonał usunięcie dysplastycznej nerki i moczowodu olbrzymiego w nadziei, że zapadnięte CUC nie będzie stanowiło przeszkody podpęcherzowej. Utrzymanie się kroplowe- go oddawania moczu było powodem ponownej interwencji z wycięciem torbieli, rekonstruk- cjątrójkąta i przezcewkowąresekcją CUC. Gotoh (3) u dwu chorych po endoskopowym stwier- dzeniu CUC wykonał w pierwszej kolejności nacięcie torbieli, tak jak zastawki cewki tylnej. Jednakże zaburzenia mikcji spowodowały konieczność następowego operacyjnego wycięcia torbieli. Mimo iż Balchick (1) uważa, że samo nacięcie torbieli usuwa przeszkodę w cewce, to doświadczenia innych wykazują, że może być to niewystarczające.

W różnicowaniu coecoureterocoele należy brać pod uwagę trzy inne stany dokładnie na- śladujące obecność torbieli:

1.wypadającątorbiel ujścia moczowodu (ureterocoele), zwykle posiadającą długą i wąską podstawę umożliwiającąjej wypadanie,

2.niedostateczne usunięcie obwodowego odcinka torbieli ektopowej (tzw. wargi), która podczas mikcji działa jak zastawka, oraz

3.niedostateczną naprawę mięśniówki szyi i trójkąta pęcherza po wycięciu torbieli przez co tworzy się uchyłek wypełniający się podczas mikcji moczem.

Dla chirurga istotne jest poznanie rozległości szerzenia się okołocewkowego odcinka ob- wodowego CUC oraz konieczność nacięcia tego płatka tkankowego, zawierającego cewkową i torbielową (moczowodową) śluzówkę. Resztki tej tkanki mogą spowodować przetrwanie przeszkody w odpływie moczu.

Nadal otwarty pozostaje problem konieczności postępowania leczniczego z CUC, szcze- gólnie, że potencjalnym powikłaniem każdego sposobu leczenia może być nietrzymanie mo- czu. Może ono wystąpić zarówno po skrupulatnej rekonstrukcji chirurgicznej jak i zbyt agre- sywnej endoskopowej resekcji tkanek (1).

piśmiennictwo