english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Torbielą ujścia moczowodu (ureterocoele) nazywamy balonowate poszerzenie

dolnego podśluzówkowego odcinka moczowodu. Badania z użyciem mikrosko- pu świetlnego i elektronowego wykazały, że przyczyną powstania torbieli może być zatrzymanie rozwoju embrionalnego najbardziej dystalnej części moczowo- du. W wyniku tego ściana końcowego odcinka moczowodu (torbieli) zbudowana jest głównie z tkanki łącznej i niewielkiej ilości małych komórek mięśniowych [17], przy prawie całkowitym braku włókien mięśniowych. Torbiel związaną z pojedynczym moczowodem nazywamy torbielą prostą, dość rzadko stwierdzaną u dzieci. Znacznie częściej spotykamy torbiel towarzyszącą całkowitemu zdwo- jeniu moczowodów i przeważnie związaną z moczowodem układu górnego nerki [8, 10. 16], a sporadycznie z układem dolnym [1].

Wpuklająca się do światła pęcherza moczowego torbiel może być różnej wiel- kości: od niewielkiego uwypuklenia do torbieli wypełniającej prawie cały pęcherz moczowy. Możemy wyróżnić dwa rodzaje torbieli: torbiel wewnątrzpęcherzową (intravesical ureterocoele) oraz torbiel ektopiczną (ectopic ureterocoele), której część usytuowana jest w obrębie szyi pęcherza lub cewki moczowej [6]. Część ściany dużej torbieli ektopicznej może również wypadać przez cewkę na zewnątrz. Ujście moczowodu, przeważnie zwężone, znajduje się na szczycie torbieli albo w obrębie pęcherza, szyi lub cewki. Rzadką odmianą torbieli ektopicznej jest caecoureterocoele, charakteryzujące się ujściem moczowodu w obrębie pęche- rza i różnej wielkości wypustką torbieli, ślepo zakończoną na różnym poziomie wzdłuż przebiegu cewki moczowej [15].

Zwężone ujście torbieli jest przyczyną zastoju moczu w górnych drogach mo- czowych, co ułatwia zakażenie. Często wadzie tej towarzyszy odpływ pęcherzo- wo-moczowodowy do układu dolnego odpowiedniej nerki, rzadziej do drugiej nerki [3]. Jest to przeważnie wynikiem przebiegu tego moczowodu w ścianie torbieli, co przy braku podpory uniemożliwia złączenie ściany przedniej moczo- wodu z tylną przy wypełnianiu się pęcherza. U większości dzieci dysplazja, uszko- dzenie górnego układu jest tak znaczne, że konieczne jest jego wycięcie [5]. Po rozpoznaniu tej wady w badaniu USG lub urografi konieczne jest wykona- nie cystografii mikcyjnej w celu wykrycia odpływu pęcherzowo-moczowodowe- go. Podczas cystografii również jest możliwe wykrycie torbieli, jednak przy nad- miernym wypełnieniu pęcherza może dojść do zapadnięcia się torbieli i jej nie- uwidocznienia, lub uwidocznienia pod postacią uchyłka. Wziernikowanie pęche- rza ułatwia ocenę wielkości i położenia torbieli, jak również obecności ujścia dru- giego moczowodu po tej samej stronie. Urografia dożylna nie tylko ułatwia wy- krycie ureterocoela, ale potwierdza zdwojenie i umożliwia ocenę czynności wy- dzielniczej odpowiedniego segmentu nerki. Przy słabej, upośledzonej czynności wydzielniczej konieczne jest wykonanie badania izotopowego nerek, które uła- twia podjęcie decyzji co do dalszego leczenia.

Postępowanie chirurgiczne zależy od wieku dziecka, wielkości torbieli, stopnia uszkodzenia odpowiedniego układu nerki, zakażenia dróg moczowych, towarzy- szących wad. Wynika z tego, że powinno ono być indywidualnie ustalane dla każdego dziecka [4]. Zasadniczo znaczne uszkodzenie odpowiedniego segmentu nerki stanowi wskazanie do heminephrectomi lub czasowego ponadpęcherzowe- go odprowadzenia moczu. Dobra czynność wydzielnicza górnego układu decy- duje o jego zachowaniu: zespoleniu miedniczkowo-miedniczkowym lub mied- niczkowo-moczowodowym po uprzednim wycięciu pozapęcherzowym moczo- wodu [10, 11] lub o wycięciu torbieli i przeszczepieniu przeciwodpływowym obu moczowodów [7, 8].

MATERIAŁ

W latach 1977-1994 w Klinice Chirurgii Dziecięcej CSK WAM operowano 89 dzieci z całkowitym zdwojeniem moczowodów. U 18 dzieci (20,2%) (11 dziew- cząt, 7 chłopców) wykryto ureterocoele związane z ujściem moczowodu górnego układu zdwojonej nerki. U 5 dzieci z obustronnym zdwojeniem ureterocoele wy- kryto po jednej stronie, w tym u 1 chłopca stwierdzono również ujście ektopiczne moczowodu od górnego układu drugiej zdwojonej nerki. Średnia wieku opero- wanych dzieci 2,9 roku. Wśród 7 operowanych niemowląt najmłodsze miało 3 tygodnie. U 9 dzieci wykryto obecność odpływu do układu dolnego tej samej nerki, u 4 ? odpływ III0, u 4 – IV° i u 1 dziecka odpływ V°. U jednego z tych dzieci wykryto również odpływ III0 do układu dolnego drugiej nerki. U 15 dzieci wziernikowanie pęcherza potwierdziło obecność ureterocoela. U 3 dzieci, zakwa- lifikowanych do operacji przeszczepienia zdwojonych moczowodów z powodu odpływu do układu dolnego, w czasie operacji wykryto torbiele wewnątrzpęche- rzowe o średnicy od 1 do 2 cm. Po wycięciu torbieli zdwojone moczowody prze- szczepiono w oddzielnych kanałach podśluzówkowych.

Spośród 18 dzieci z całkowitym zdwojeniem moczowodu i torbielą ujścia u 11 wykonano heminephroureterectomię, w tym u 5 dzieci jednocześnie, a u trojga niemowląt i u 1,5-rocznego dziecka po uprzednim wycięciu torbieli i przeszcze- pieniu pozostałego moczowodu, natomiast u najmłodszego 3-miesięcznego nie- mowlęcia ? pozapęcherzowo. U 6 dzieci podjęto decyzję o założeniu końcowej przetoki moczowodowo-skórnej. Decyzję o wycięciu górnego segmentu podej- mowano po ocenie ilości wydzielanego moczu z przetoki i jego ciężarze właści- wym, jak również badaniu scyntygraficznym nerek, średnio po 5 miesiącach od wyłonienia moczowodu, najwcześniej po miesiącu.

Tylko u 2 dzieci usunięto górny segment nerki wraz z moczowodem, pozosta- wiając niewielką torbiel wewnątrzpęcherzową; u jednego podczas operacji jed- noetapowej, a u drugiego po uprzednim wyłonieniu moczowodu do skóry. U 7 dzieci po wycięciu torbieli przeszczepiono podśluzówkowo oba moczo- wody. Dwoje dzieci miało przeszczepione moczowody w jednym bloku sposo- bem Leadbetter-Politano. Spośród 5 dzieci, u których zdwojone moczowody prze- szczepiono w oddzielnych kanałach podśluzówkowych, u trojga wykonano do- datkowo sfałdowanie moczowodu od układu górnego sposobem Kalicińskiego.

U 1 dziewczynki, u której wykonano jednoczasowo heminephroureterectomię z wycięciem torbieli, jednocześnie sfałdowano olbrzymi moczowód drugiej poje- dynczej nerki, do czego doszło wskutek zwężenia przypęcherzowego.

U żadnego z operowanych dzieci kontrolna urografia nie wykazała zwężenia przypęcherzowego wśród przeszczepionych moczowodów. Tylko u 1 dziewczynki, z obustronnym zdwojeniem, po jednostronnej heminephrectomii z wycięciem ure- terocoela i przeszczepieniem pozostałego moczowodu, badanie kontrolne wyka- zało odpływ do obu dolnych układów. Po przeszczepieniu trzech moczowodów odpływy ustąpiły.

OMÓWIENIE

Całkowite zdwojenie moczowodów z torbielą ujścia wymaga leczenia opera- cyjnego. W zależności od stopnia zniszczenia górnego segmentu decydujemy o jego wycięciu, próbie ratowania lub zachowaniu. Sposoby postępowania w tych przypadkach mogą jednak być różne. Przez część ośrodków proponowana jest metoda przezcewkowego nacięcia torbieli [4, 12, 13, 16]. Celem takiego postę- powania jest zlikwidowanie przeszkody w odpływie moczu, zastoju moczu w górnym układzie, co miałoby poprawić jego czynność wydzielniczą. Uważa się również, że u małych dzieci operacja wewnątrz pęcherza jest trudna i powinno się jej unikać [11,16]. Najlepszym rozwiązaniem jest nacięcie torbieli i operacja odroczona, jeżeli byłaby konieczna [4].

Tak jak i inni uważamy, że ta metoda może być tylko sporadycznie, tymczaso- wo zastosowana u małych dzieci z ciężkim zakażeniem układu moczowego dla odbarczenia górnego układu i zapadnięcia torbieli, co mogłoby w przyszłości uła- twić technicznie jego wycięcie [3]. Nie powinna być również traktowana jako zabieg radykalny, ze względu na doniesienia o powstaniu odpływu do odpowied- niego układu po nacięciu torbieli [11,14]. Także badania histopatologiczne u dzieci, u których wykonano wycięcie górnego układu, wykazały w 95% zmiany dyspla- styczne, bliznowate i nacieki zapalne ? bez względu na to czy wykonano u nich pierwotnie nacięcie przezcewkowe torbieli, czy też nie [5]. W naszej grupie dzie- ci nie zastosowaliśmy jednak tej formy leczenia.

Część autorów uważa, że przy nieczynnym górnym układzie i przy braku lub przy niewysokim odpływie wystarczy tylko wykonać górną heminephroureterec- tomię i ureterectomię [4,10,12], która jest bezpiecznym i potencjalnie definityw- nym zabiegiem, zaś przy jego dobrej czynności wydzielniczej wykonać zespole- nie moczowodowo-miedniczkowe [2,3]. W celu uniknięcia trudności śródopera- cyjnych i możliwych komplikacji u małego dziecka Kroovand [11] zaproponował jednoetapowe, całkowite, pozapęcherzowe wycięcie moczowodu i torbieli bez zamykania ubytku w ścianie pęcherza. Miałoby to przeciwdziałać ewentualnym uszkodzeniom szyi pęcherza, cewki moczowej czy drugiego moczowodu. Decter [4] oceniając takie wycięcie za trudne technicznie u niemowląt, pozostawia nie- wielki kikut moczowodu. Zakłada, że i tak część z tych pacjentów będzie wyma- gała w przyszłości kolejnej operacji. U starszych dzieci przy współistnieniu od- pływu preferuje całkowitą rekonstrukcje chirurgiczną wady.

Uważamy, że właściwym postępowaniem jest całkowita odbudowa stosun- ków anatomicznych ? połączenia moczowodowo-pęcherzowego. Torbiel ujścia moczowodu powinno się wyciąć (wraz z moczowodem od dolnego układu), a następnie wykonać plastykę ściany pęcherza. Obserwacje pęcherza w czasie wzier- nikowania, jak również podczas operacji, wykazują duży ubytek mięśniówki w ścianie pęcherza w miejscu torbieli ujścia, często sięgające szyi i cewki moczo- wej. Jesteśmy przekonani, że tylko dokładne wycięcie ściany torbieli i zeszycie mięśniówki pęcherza może zapobiec w przyszłości nietrzymaniu moczu.

Odległe obserwacje dzieci, u których wykonano pierwotnie heminephrourete- rectomię [3] wykazały u 50% obecność odpływu do układu dolnego i koniecz- ność powtórnej operacji z wycięciem torbieli ujścia i przeszczepieniem moczo- wodu dolnego układu. Również doniesienia o zatrzymaniu mikcji spowodowanej ścianą niewyciętej torbieli, działającej jak zastawka lub jak uchyłek pęcherza [5] uciskający na okolicę szyi pęcherza, utwierdzają nas o słuszności radykalnej ope- racji odtwórczej, nawet u małych dzieci.

Przy uszkodzonym, nieczynnym górnym segmencie uważamy, podobnie jak Johnston [7], że najpierw powinno się wyciąć ureterocoele (wykonać plastykę ściany pęcherza), przeszczepić podśluzówkowo moczowód dolnego układu, i do- piero wtedy należy wyciąć zniszczony górny segment nerki wraz z moczowo- dem. Wycięcie górnego segmentu można wykonać jednocześnie, przedłużając ku górze cięcie Phanenstiela lub z dodatkowego cięcia Israela-Bergmana. Przy le- czeniu dwuetapowym, koniec moczowodu od górnego układu w pierwszym eta- pie wyprowadza się na skórę w okolicy przyśrodkowej kolca biodrowego przed- niego górnego, a w drugim wycina wraz ze zniszczonym fragmentem nerki.

1. [1] Arap, S., Arap-Neto, W., Chedid, E. A., Mitre, A. I., Menezes de Goes, G.: Urete-
2. rocele of the lower pole ureter and an ectopic upper pole ureter in a duplex system.
3. J. Urol., 1983, 129, 1227
4. [2] Belman, A. B., Filmer, R. B., King, L. R.: Surgical management of duplication of
5. the collecting system. J. Urol., 1972, 112, 347
6. [3] Caldamone, A. A., Snyder, H. McC, III, Duckett, J. W.: Ureteroceles in children:
7. follow up of management with upper tract approach. J. Urol., 1984, 131, 1130
8. [4] Decter, R. M., Roth, D. R., Gonzales, E. T.: IndMdualized treatment of ureteroceles.
9. J.Urol., 1989, 142,535
10. [5] Gough, D., Lendon, M., Abel, C: The histological changes in upper pole duplex
11. kidneys. Is there a role for conservative surgery? Presented at the VIIth Annual
12. Meeting of the Europen Association of Paediatric Urology, London, 20-22 March
13. 1996
14. [6] Glassberg, K. I., Braren, V., Duckett, J. W. i inni: Suggested terminology for du-
15. plex systems, ectopic ureters and ureteroceles. J. Urol., 1984, 132, 1153
16. [7] Johnston, J. H., Johnston, L. M.: Experience with ectopic ureteroceles. Br. J. Urol.,
17. 1969,41,6
18. [8] Kaliciński, Z. H., Kansy, J., Joszt, W.: Wyniki leczenia operacyjnego torbieli ujść
19. moczowodów u dzieci. Urol. Pol., 1982, 35, 1-2, 17
20. [9] Kaliciński, Z. H., Joszt, W., Perdzyńki, W. i inni: Completely duplicated ureters:
21. a new concept of reimplantation. J. Ped. Surg., 1992, 27, 1, 70
22. [10] King, L. R., Kozłowski, J. M. i inni.: Ureteroceles in children. JAMA, 1983, March
23. 18,249, 11
24. [11] Kroovand, R. L., Perlmutter, A.: A one-stage surgical approach to ectopic uretero-
25. cele. J. Urol, 1979, 122, 367
26. [12] Malone, P. S. J.: The management of ureteroceles. Contemporary Issues in Pedia-
27. tric Urology in Memoriam Herbert B. Eckstein. Pediatrik Cerrahi Dergisi, 1995, 9,
28. 1, 161
29. [13] Monfort, G., Guys, J. M., Coąuet, M. i inni.: Surgical management of duplex ure-
30. teroceles. J. Ped. Surg., 1992, 27, 5, 634
31. [14] Scherz, H. C, Kaplan, G. W., Packer, M. G. i inni.: Ectopic ureteroceles: surgical
32. iihiiuigement with preservation of continence?review of 60 cases. J. Urol., 1989,
33. 142,538
34. [15] Stephens, D.: Caecoureterocele and concepts on the emtryology and etiology of
35. ureteroceles. Aust. N.Z. J. Surg., 1971, 40, 3, February
36. [16] Szymnkiewicz, Cz., Baka-Jakubiak, M.: Diagnostyka i leczenie podwojeń górnych
37. dróg moczowych u niemowląt. Probl. Ch. Dziec, 1985, 12, 59
38. [17] Tokunaka, S., Gotoh, T., Koyanagi, T.i inni.: Morphological study ofthe uretero-
39. cele: a possible clue to its embryogenesis as evidenced by a locally arrested my-
40. ogenesis. 5. Urol, 1981, 126, 726