Olbrzymi pozaotrzewnowy guz typu schwannoma imitujący guz nadnercza
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2004/57/3.

Opis przypadku

Chora T. I. lat 60 (nr hist. chor. 1368/261) została skierowana na oddział urologii Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego w Siedlcach z oddziału chirurgicznego Szpitala Powiatowego w Sokołowie Podlaskim z powodu bólów brzucha okolicy podżebrowej i lędźwiowej prawej. W wykonanej w Szpitalu Powiatowym urografii rozpoznano afunkcję urograficzną nerki prawej. Przy przyjęciu na oddział urologii w dniu 3.04.1998 r. stwierdzono: otyłość, w badaniu fizykalnym opór patologiczny wielkości piłki nożnej w rzucie prawego podżebrza schodzący do prawego dołu biodrowego. W wywiadzie nadciśnienie tętnicze od kilku lat leczone Enarenalem. USG jamy brzusznej pokazało w rzucie nadnercza prawego nieprawidłowy obszar odbić patologicznych o orientacyjnych wymiarach 16x17 cm z obszarem płynowym w części centralnej. Grubość warstwy litej około 5-6 cm. Poniżej opisywanego tworu uwidoczniono nerkę prawą położoną na wysokości kości krzyżowej, o prawidłowej strukturze korowo-rdzeniowej bez cech złogów i zastoju moczu. Na przeglądowym zdjęciu RTG jamy brzusznej, w rzucie nerki prawej widoczne pojedyncze zacienienia odpowiadające zwapnieniom. Ciśnienie tętnicze krwi było podwyższone; wahało się w ciągu doby od 160/100 do 180/100 mmHg. W dniu 14.04.1998 r. w Zakładzie Tomografii Komputerowej i Rezonansu Magnetycznego Centralnego Szpitala Kolejowego w Międzylesiu wykonano tomografię komputerową jamy brzusznej. W badaniu stwierdzono: „... olbrzymi guz sięgający od wysokości wnęki wątroby do poziomu promontorium o wymiarach 18x19x18 cm. Guz wykazuje głównie strukturę płynową z tkanką litą na obwodzie, ulegającą wzmocnieniu kontrastowemu, zawiera liczne drobne zwapnienia. Prawdopodobnie punktem wyjścia jest prawe nadnercze (ryc. 1). Nerka prawa zepchnięta do wysokości L–5, położona przedkręgosłupowo. Nerka lewa prawidłowa. W obrębie macicy uwidoczniono zwapniały mięśniak o wymiarach 42x25 mm. Nie stwierdzono powiększonych węzłów chłonnych. Badania laboratoryjne nie wykazały odchyleń od normy, OB – 30 mm.

Wykonano oznaczenie wydalania metabolitów katecholamin w dobowej zbiórce moczu. Stwierdzono zwiększone wydalanie kwasu wanilinomigdałowego – VMA – 8,6 mg/dl (norma do 6,7 mg/dl) oraz kwasu homowanilinowego – VHA – 8,4 mg/dl (norma do 6,2 mg/dl). Całość obrazu sugerowała pheochromocytoma.

W dniu 22.05.1998 r. w pracowni angiograficznej Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego w Siedlcach wykonano aortografię brzuszną oraz angiografie pnia trzewnego, tętnicy krezkowej górnej i tętnicy nerkowej prawej. Stwierdzono rozległy obszar beznaczyniowy położony pomiędzy wątrobą a zepchniętą do miednicy nerką podkowiastą prawą (ryc. 2). Masa patologiczna silnie przylega do wątroby, modelując od dołu jej naczynia, przemieszcza aortę brzuszną i jej główne pnie tętnicze w lewo. Selektywna angiografia tętnicy nadnerczowej prawej pokazała prawidłowe nadnercze prawe. Obraz angiograficzny przemawiał za guzem przestrzeni zaotrzewnowej. Pacjentkę zakwalifikowano do leczenia operacyjnego.

Celem oceny przedoperacyjnej nerki prawej wykonano badanie scyntygraficzne nerek. Czynność rozdzielcza nerek wynosiła: lewej 82%, prawej 18%. Jednak wartość nerki prawej oceniono jako zaniżoną w wyniku jej nietypowego położenia. Gromadzenie DMSA (żywotność nerki) oceniano odpowiednio: nerka lewa 61%, nerka prawa 39%.

Podczas diagnostyki przedoperacyjnej wykonano cystoskopię, nie stwierdzając naciekania guza na ścianę pęcherza moczowego, jednocześnie przeprowadzono pyleografię wstępującą nerki prawej (ryc. 3).

W dniu 4.06.1998 r. wykonano zabieg operacyjny w znieczuleniu ogólnym dotchawiczym + zewnątrzoponowym. Chorą ułożono na przeciwległym boku. Cięcie skórne lędźwiowo-brzuszne. Po przecięciu mięśni otworzono rozlegle przestrzeń zaotrzewnową, bez otwierania otrzewnej. Stwierdzono olbrzymi guz, który wypreparowano na tępo, uwalniając z otaczających tkanek. Nerka prawa zepchnięta do miednicy małej. Powoli preparując oddzielono nerkę od guza. Guz napięty, twardy. W celu zmniejszenia masy guz nakłuto trokarem i odessano z jego wnętrza około 750 ml brunatno-krwistej treści, co pozwoliło na łatwiejsze wyłonienie guza i odsłonięcie przestrzeni przykręgosłupowej. Podwiązano liczne drobne naczynia oraz pasma łącznotkankowe, a następnie guz usunięto w całości (ryc. 4). Przestrzeń pozaotrzewnową zdrenowano. Okres pooperacyjny niepowikłany. W 14. dobie po zabiegu pacjentkę wypisano do domu.

Wynik badania histopatologicznego przeprowadzonego przez Zakład Patomorfologii Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego w Siedlcach był następujący: Ependymoma myxopapillare. W rok po zabiegu pacjentkę ponownie hospitalizowano, wykonując badania kontrolne (urografię, tomografię komputerową), których wyniki potwierdziły dobry efekt zabiegu operacyjnego. W pięcioletniej obserwacji pooperacyjnej nie stwierdziliśmy nawrotu guza.

Omówienie

Wyściółczak jest guzem typu schwannoma, wywodzącym się z komórek osłonowych włókien nerwowych [1,2]. Guzy te charakteryzują się stopniowym, powolnym wzrostem. Zwykle są pojedyncze i łagodne [3]. Mogą pojawiać się w tych okolicach ciała, w których zlokalizowane są włókna nerwowe. Najczęściej występują w centralnym układzie nerwowym – w mózgu i rdzeniu kręgowym [1,2,3]. Opisano nietypowe lokalizacje, m.in. w śródpiersiu i okolicy pozaotrzewnowej [4].

Guzy typu schwannoma rozpoznawane są zwykle w związku z uciskiem guza na nerwy, naczynia czy narządy wewnętrzne, gdy powodują objawy wtórne [3,5]. W naszym przypadku były to bóle okolicy lędźwiowej i podżebrowej prawej. Dylemat diagnostyczny dotyczył pochodzenia guza. Obraz kliniczny i wykonane we wstępnej fazie badania obrazowe (USG, TK jamy brzusznej) sugerowały możliwość istnienia guza chromochłonnego nadnerczy. Również podwyższony poziom katecholamin w dobowej zbiórce moczu potwierdzał powyższe rozpoznanie. Oznaczenie metabolitów katecholamin w moczu jest obarczone jednak fałszywie dodatnim wynikiem [6,7]. Kume uważa, że podwyższony poziom metabolitów katecholamin w moczu, w przypadku zmian patologicznych zlokalizowanych w okolicy lub w nadnerczu, najprawdopodobniej jest spowodowany przez ucisk na nadnercze [7]. Wykonana w ostatnim etapie angiografia (obecnie coraz częściej angio-CT) zdecydowanie pozwoliła na rozpoznanie guza okolicy pozaotrzewnowej. Pytanie budzi zasadność wykonywania biopsji guza. Według Daneshmanda biopsja guzów okolicy zaotrzewnowej najczęściej jest nieadekwatna, a pobrany materiał niediagnostyczny [3].

Leczeniem z wyboru jest resekcja operacyjna [1,2,5]. Do decyzji operatora należy wybór dostępu operacyjnego. Ze względu na pozaotrzewnową lokalizację guza, zdecydowaliśmy się na zabieg z dostępu lędźwiowego.

Guzy przestrzeni zaotrzewnowej zlokalizowane w okolicy lędźwiowej są zawsze zagadką diagnostyczną, którą często można dopiero rozwiązać na podstawie badania histopatologicznego preparatu uzyskanego podczas zabiegu operacyjnego.

Piśmiennictwo

1. Kuznetsow D, Peabody T. Posner M, McKinsey J, Montag A, Steinberg G: The Giant of Giant Schwannomas. J Urol 1999; 162: 791-792.
2. Behrend M, Kaaden S, Wasilewski R, Frericks B: Bening retroperitoneal Schwanoma Mimicking an Adrenal Mass. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2003; 13: 133-138.
3. Daneshmand S, Youssefzadeh D, Chamie K, Boswell W, Wu N, Stein J, Boyd S, Skinner D: Bening retroperitoneal schwannom: a case series and review of the literature. Urology 2003; 62: 993-997.
4. Hardisson D, Picazo M, Nunez C, Jimenez-Heffern J, De la Pena J: Retroperitoneal melanocytic schwannoma. Br J Urol 1997; 79: 1003-1004.
5. Sharma S, Koleski F, Husain A, Albala D, Turk T: Retroperitoneal schwannoma mimicking an adrenal lesion. World J Urol 2002; 20: 232-233.
6. Kume H, Teramoto S, Kurimoto S, Minowada S, Isurugi K, Kitamura T: False phaeochromocytoma with hyperadrenalinuria. Br J Urol 2001; 88: 803.
7. Nouira Y, Benyounes A, Kbaier I, Attyaoui F, Horchani A: Adrenal hydatid cyst presenting as a pheochromocytoma. Br J Urol 2000; 86: 754-754.

Adres autora:

Andrzej Koziak
Wojewódzki Szpital Specjalistyczny
Oddział Urologii
ul. Poniatowskiego 26
08-110 Siedlce
tel. (0 25) 640 35 12
fax (0 25) 640 32 98