PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

NACZYNIAK JAMISTY PĘCHERZA MOCZOWEGO U 10-LETNIEGO CHŁOPCA LECZONEGO LASEREM ND: YAG
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1999/52/1.

autorzy

Wojciech Pypno
Klinika Urologii CMKP w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. A. Borówka

słowa kluczowe

pęcherz moczowy naczyniak leczenie laserem

streszczenie

Naczyniak pęcherza jest rzadkim guzem, występującym głównie w pierwszych
dwóch dekadach życia, a jego dominującym objawem jest krwiomocz. Opi-
sano przypadek 10-letniego chłopca, który w 2 roku życia przebył częścio-
we wycięcie pęcherza z niedoszczętnym usunięciem krwawiącego naczy-
niaka pęcherza. W następnych latach dwukrotnie miał elektrokoagulację
przezcewkową pozostawionych zmian. Kolejny krwiomocz przybrał tak
dramatyczne rozmiary, że rozważano całkowite wycięcie pęcherza jako
zabieg ratujący życie. Zastosowanie lasera Nd: YAG pozwoliło na opano-
wanie krwawienia, a następnie doszczętne zniszczenie naczyniaka. Roczna
obserwacja pozwala ocenić wynik leczenia jako bardzo dobry, ale chło-
piec nadal musi pozostać pod stałą obserwacją.

WSTĘP
Naczyniak (haemangioma) jest zaburzeniem charakteryzującym się
wadliwym bujaniem tkanki płodowej w obrębie śródbłonka naczynio-
wego. Zmianę tego rodzaju, o różnym umiejscowieniu, rozpoznaje się
najczęściej w wieku niemowlęcym. Zdarza się u 10-12% donoszonych
dzieci i aż u 23% wcześniaków. U dziewczynek naczyniak skóry wy-
stępuje trzykrotnie częściej niż u chłopców. Czerwonosiny obszar naj-
częściej znajduje się na skórze głowy lub karku, rośnie szybko przez
6 do 10 miesięcy, a następnie proporcjonalnie ze wzrostem dziecka. Po
okresie wzrostu u większości dzieci następuje inwolucja guza i u około
70% zanika on do 7 roku życia. Należy on do niezłośliwych guzów me-
zenchymalnych, do których zaliczają się takie nowotwory, jak: leiomy-
oma, neurofibroma, pheochromocytoma, fibroma, nephrogenic adenoma,
pseudosarcoma, rhabdomyoma [2].
Naczyniaka nie należy utożsamiać z zaburzeniami naczyniowymi,
takim jak znamiona barwnikowe, w których nie stwierdza się zmian
proliferacyjnych i nie ulegają one regresji.
Leczenia wymagają jedynie te naczyniaki, które poprzez swoje umiej-
scowienie upośledzają normalny rozwój dziecka. Takimi miejscami mogą
być: płuco, przewód pokarmowy czy kanał słuchowy. Względnymi wska-
zaniami do interwencji są: owrzodzenie, ból czy też krwawienie [9].
Dotychczas opisano około 100 przypadków naczyniaka pęcherza mo-
czowego. Około 2/3 tych pacjentów nie przekraczała 15 roku życia [8].
Objawem dominującym jest krwiomocz.
OPIS PRZYPADKU
Chłopiec 10-letni (historia choroby nr 2291/202) przeniesiony został
do Kliniki Urologii CMKP w Warszawie w dniu 14 marca 1997 roku z in-
nego oddziału warszawskiego z powodu masywnego krwiomoczu spo-
wodowanego rozpoznanym uprzednio naczyniakiem pęcherza moczo-
wego. Pierwszy incydent krwiomoczu miał miejsce w 1989 roku. Po
stwierdzeniu rozległej zmiany obejmującej dno, ścianę tylną i ścianę
lewą dokonano częściowego wycięcia pęcherza, pozostawiając ?język”
naczyniaka w ścianie bocznej. Doszczętne usunięcie zmiany nie było
możliwe, ponieważ zmniejszyłoby znacznie objętość pęcherza. Badanie
histopatologiczne potwierdziło obecność naczyniaka jamistego pęcherza.
Po trzech latach ponownie wystąpił krwiomocz. Jego źródłem był pozo-
stawiony fragment naczyniaka w szczycie pęcherza, który poddano
elektrokoagulacji przezcewkowej. Kolejny krwiomocz miał miejsce
w 1996 roku i ustąpił samoistnie. W lutym 1997 roku, z powodu masywne-
go krwiomoczu, chłopiec po raz czwarty został hospitalizowany. Cysto-
skopia i próba elektrokoagulacji przezcewkowej nie doprowadziły do za-
trzymania krwawienia. Uznano, że jedynym sposobem leczenia, przed
dramatyczną decyzją.o usunięciu pęcherza, może być napromienienie
naczyniaka światłem lasera Nd: YAG, i z takim założeniem został prze-
kazany do Kliniki Urologii CMKP w Warszawie. Podczas przyjęcia stan
chłopca był dość ciężki, skóra i śluzówki blade, tętno przyspieszone. Ba-
daniem przedmiotowym stwierdzono gładki, elastyczny, bolesny twór
ponad spojeniem łonowym, odpowiadający wypełnionemu pęcherzowi.
W USG: nerki bez zastoju moczu, pęcherz moczowy częściowo wypeł-
niony masą o niejednorodnej echogeniczności, odpowiadającej skrze-
pom krwi i ? być może ? guzowi usytuowanemu w ścianie przedniej
i prawej. Morfologia krwi: Ht 21,8%, Hb 7,4 g/dl, kreatynina w surowicy
0,6 mg/ dl. Po wprowadzeniu cewnika i wypłukaniu części skrzepów
uzupełniono krew. Podczas cystoskopii wykonanej następnego dnia
stwierdzono pozostałą w pęcherzu znaczną ilość skrzepów krwi, które
ewakuowano, uzyskując wystarczającą widoczność. W szczycie pęche-
rza guzowaty, płasko-wyniosły, nieregularny twór barwy sinoczerwonej,
o wymiarach około 2×2 cm, z widocznymi poskręcanymi i poszerzonymi
naczyniami, na niemal całej jego powierzchni aktywnie krwawiący. Po-
dobny guz był na ścianie tylnej w linii środkowej, średnicy 1 cm, a na
ścianie prawej trzy drobne, sine ogniska, nie krwawiące. Przez cysto-
skop wprowadzono prosty światłowód laserowy (barefiber) i całą zmia-
nę napromieniano światłem lasera Nd: YAG z odległości około 1-2 mm
(bezkontaktowo), używając mocy 30 W; w sumie aplikowano 4100 J. Sko-
agulowano w ten sposób wszystkie zmiany, powodując zbielenie po-
wierzchni w wyniku martwicy koagulacyjnej i całkowicie opanowując
krwawienie. Krwawienia po zabiegu nie obserwowano, a cewnik usu-
nięto w pierwszej dobie.
Stopniowo uzyskano wyraźną poprawę stanu ogólnego dziecka. Po
trzech tygodniach ponownie wykonano cystoskopię i w całości zniszczo-
no światłem lasera o identycznych parametrach pozostałą część guza.
Chłopiec w stanie dobrym opuścił Klinikę.
Przyjęty został ponownie w celu kontrolnej cystoskopii w sierpniu 1997
roku. W USG stwierdzono, że nerki i pęcherz moczowy są prawidłowe,
zalegania po mikcji nie stwierdzono. Ht 37,5%, Hb 12,8 g/dl. Stwierdzono
w szczycie pęcherza moczowego bliznowate pozaciągania błony śluzo-
wej, na ścianie tylnej trzy bardzo drobne sinawe, płaskie ogniska, które
skoagulowano. Do września 1998 r. chłopiec nie miał incydentu krwio-
moczu, posiewy moczu były jałowe, ultrasonografia wykazywała pra-
widłowy obraz nerek i pęcherza.
OMÓWIENIE
U dzieci przyczyną krwiomoczu mogą być: zakrzepica żyły nerkowej,
uropatia zaporowa, wielotorbielowatość nerek, bakteryjne lub wirusowe
zakażenie dróg moczowych, kamica, a wyjątkowo guz Willmsa. Naczy-
niak najczęściej nie jest brany pod uwagę. Patologia ta znajdowana była
w różnych odcinkach dróg moczowych; naczyniak nerki opisywany był
kilkakrotnie również w polskim piśmiennictwie [1,5,7]. Po raz pierwszy
naczyniak pęcherza moczowego stwierdzony sekcyjnie opisany był przez
Broca w 1869 roku (cyt. za [9]). Połowę tych guzów rozpoznaje się
w pierwszych dwóch dekadach życia, głównie u rasy białej, bez różnic
zależnych od płci. Naczyniaki pęcherza umiejscowione są w 50% w trój-
kącie, w 25% w okolicy ujścia wewnętrznego cewki moczowej. Przeważ-
nie są one pojedyncze i osiągają wielkość 0,5-10 cm. W 36% są powierz-
chowne, dotyczące jedynie warstwy podśluzowej, w pozostałych 64%
wnikają w warstwę mięśniową. W niektórych przypadkach guz rozrasta
się pozapęcherzowo [4, 9]. Dość często naczyniakom pęcherza towarzy-
szą podobne zmiany dotyczące innych narządów (zespoły Struge-Webe-
ra, Klippel-Trenaunay).
U większości pacjentów podstawowym objawem skłaniającym do po-
stawienia diagnozy jest bezbolesny krwiomocz. Czasem występuje ból
podbrzusza, a także częstomocz. Poszerzenie moczowodu wskazuje na
umiejscowienie zmiany w okolicy jego ujścia. Badania obrazowe: USG,
urografia, tomografia komputerowa oraz badania naczyniowe uwidocz-
nić mogą obecność nieprawidłowej masy w świetle i w ścianie pęcherza.
Ostatnio podkreśla się znaczenie rezonansu magnetycznego jako bada-
nia, które pozwala na rozpoznanie guzów mezenchymalnych pęcherza
[2]. Jednak rozstrzygające znaczenie ma cystoskopia, pozwalająca na
stwierdzenie nieregularnego guza barwy czerwonosinej na szerokiej pod-
stawie. Biopsja zmiany jest ryzykowna, ponieważ może spowodować
masywny, nawet fatalny w skutkach krwotok [4].
Proponowano wiele metod leczenia, mających na celu przede wszyst-
kim opanowanie krwawienia, a także usunięcie zmiany. W celu zatrzy-
mania krwawienia podawano dopęcherzowo roztwory związków glinu,
formalinę, fenol, azotan srebra, a ogólnie wazopresynę, kwas aminoka-
pronowy, korty kosterydy [9].
Doniesienia ostatnich lat wskazują na skuteczność interferonu alfa-2 [3].
Małe powierzchowne zmiany z powodzeniem usuwano za pomocą prze-
zcewkowej resekcji i koagulacji. Należy liczyć się jednak z masywnym, cza-
sem trudnym do opanowania krwawieniem. Dość często po leczeniu prze-
zcewko wym obserwuje się nawroty guza lub, być może, wzrost przeoczonych
lub też niedoszczętnie skoagulowanych zmian. Embolizacja zbyt często nie
przynosi pożądanych efektów wskutek bogatego unaczynienia pęcherza. Ra-
dioterapia ze względu na objawy uboczne nie jest akceptowana, szczególnie
u dzieci. Leczenie chirurgiczne, jako najbardziej inwazyjne, powinno być
rozpatrywane w sytuacjach, gdy zawiodą inne sposoby opanowania powta-
rzającego się krwawienia. Częściowe wycięcie pęcherza możliwe jest tylko
w pewnych umiejscowieniach gaza. Masywny krwiomocz może zmusić do
operacyjnego podwiązania tętnic pęcherzowych, a nawet do całkowitego
usunięcia pęcherza [6].
W ostatnich latach podkreśla się znaczenie przezcewkowego naświe-
tlania i niszczenia guza za pomocą światła laserowego [10]. Dostarczenie
energii o odpowiedniej charakterystyce pozwala na koagulację tkanek
zarówno powierzchownych, jak i głębokich, co prowadzi do doskona-
łych rezultatów. Obserwowany przez nas przypadek dotyczy chłopca z na-
czyniakiem jamistym wcześnie rozpoznanym i potwierdzonym histolo-
gicznie po częściowym wycięciu pęcherza i dwukrotnej elektrokoagulacji
przezcewkowej. Podczas kolejnego krwawienia, którego nie udało się
opanować w tradycyjny sposób, stała utrata krwi była tak znaczna, że
rozpatrywano całkowite wycięcie pęcherza jako zabieg ratujący życie.
Napromienienie zmian światłem lasera neodymowego pozwoliło w pierw-
szym etapie na opanowanie krwawienia, a w drugim na doszczętne znisz-
czenie guza. Mimo tak dobrego efektu chłopiec nadal będzie miał okreso-
wo wykonywaną cystoskopię, bowiem wzrost guza stwierdzano nawet
po 28 latach od skutecznej elektrokoagulacji przezcewkowej [9].

piśmiennictwo

  1. [1] Adamkiewicz, K.: Naczyniak nerki. Pol. Przegl. Chir. 1960,32,383-386.
  2. [2[ Chen, M.; Lipsdn, A.- L., Hricak, H.: MR imaging evaluation of benign mesen-
  3. chymal tumors of the urinary bladder. Am. J. Radiol. 1997,168,399-403.
  4. [3] Ezekowitz, R. A. B., Mulliken, J. B., Folkman, J.: Interferon alpha-2a therapy
  5. for life threatening hemangiomas of infancy. N. Engl. J. Med. 1992, 321, 1456-
  6. 1463.
  7. [4] Fernandes, E. T., Manivel, J. O, Reinberg, Y.: Hematuria in a newborn infant
  8. caused by bladder hemangioma. Urology 1996, 47, 412-415.
  9. [5] Gołajewski, A.: Naczyniaki nerki z jednoczesnym wodonerczem. Pol. Przegl. Chir.
  10. 1960, 32, 387-389.
  11. [6] Jahn, H., Nissen, H. M.: Haemangioma of the urinary tract: review of the litera-
  12. ture. Br. J. Urol. 1991, 68,113-117.
  13. [7] Krakowski, ]., Latała, ]., Byrski, L., Nowak, J.: Naczyniak jamisty z jedno-
  14. czesną kamicą nerki. Urol. Pol. 1993, 46, 164-166.
  15. [8] Leonard, M. P., Nickel, J. C, Morales, A.: Cavernous hemangioma of the
  16. bladder in the pediatric age group. J. Urol. 1986, 140, 1503-1504.
  17. [9] Mor, Y., Hitchcock, J. I., Zaidi, S. Z., Quimby, G. F., Duffy, P. G., Ran-
  18. sley, P. G., Mouriąuand, P. D. E.: Bladder hemangioma as a cause ofmassi-
  19. ve hematuria in a child. Scand. J. Urol. Nephrol. 1997, 31, 305-307.
  20. [10] Smith, J. A.: Laser treatment of bladder hemangioma. J. Urol. 1990,143,282-284.