PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

PHEOCHROMOCYTOMA PĘCHERZA MOCZOWEGO
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2000/53/2.

autorzy

Zygmunt Dobrowolski 1, Wacław Lipczyński 1, Jerzy Bucki 2, Jerzy Stachura 3, Barbara Postawa 4
1 Klinika Urologii CM UJ
Kierownik: dr hab. med. Z. Dobrowolski
2 I Klinika Chirurgii CM UJ
Kierownik: prof. dr hab. med. T. Popielą
3 Katedra Patomorfologii CM UJ
Kierownik: prof. dr hab. med. J. Stachura
4 Klinika Chorób Zakaźnych CM UJ
Kierownik: prof. dr hab. med. J. Caban

słowa kluczowe

pęcherz moczowy ? pheochromocytoma

streszczenie

Wstęp. Pheochromocytoma jest nowotworem wykrywanym u -0,1% chorych z
nadciśnieniem. Pozanadnerczowa pheochromocytoma występuje w 18%
wszystkich przypadków tego nowotworu, z czego u 1% chorych z lokalizacją w
pęcherzu moczowym, a z tych ostatnich u 10% w postaci guzów złośliwych.
Materiał i metoda. Ze względu na rzadkość występowania pheochromocyto-
ma w pęcherzu moczowym przedstawiono przypadek 33-letniego mężczyzny
z guzem chromochłonnym T4a, N1 M1m paragamglioma pheochromocytoma w
pęcherzu moczowym diagnozowanym i leczonym początkowo jako cystitis glan-
dularis partim ulcerosa. Pierwotnie przebieg choroby byt powolny, objawy cha-
rakterystyczne dla guza chromochłonnego wystąpiły późno wraz z bardzo szyb-
ką progresją miejscową. Rozpoznanie postawiono na podstawie wywiadu,
ultrasonografii, urografii, cystoskopii, tomografii komputerowej, scyntygrafii i
biopsji. Badania obrazowe nie dały możliwości stwierdzenia pierwotnego punktu
wyjścia nowotworu. Po przygotowaniu endokrynologicznym usunięto pęcherz
moczowy, stercz, pęcherzyki nasienne i część lewego moczowodu z obustron-
nym zespoleniem moczowodowo-esiczym, limfadenektomią miedniczą, wycię-
ciem naczyń biodrowych zewnętrznych lewych i następowym ich protezowa-
niem. W przebiegu pooperacyjnym wystąpiły znacznego stopnia zaburzenia
hemodynamiczne i metaboliczne oraz niewydolność wieionarządowa.
Wnioski. Młody wiek chorego, guz uwapniony, gwałtownie rozwijający się
przez naciekanie otaczających tkanek, jest to bardzo niekorzystny zestaw
objawów w przypadku guza typu pheochromocytoma w pęcherzu moczowym.

WSTĘP
Pheochromocytoma jest nowotworem wykrywanym u – 0,1% chorych
z nadciśnieniem. Lokalizacja pozanadnerczowa pheochromocytomy wy-
stępuje w 18% wszystkich przypadków tego nowotworu, z czego u 1%
chorych z lokalizacją w pęcherzu moczowym [3], a z tych ostatnich u
10% w postaci guzów złośliwych [5]. W dostępnym piśmiennictwie zna-
leźliśmy 5 przypadków występowania pheochromocytoma w pęcherzu
moczowym z czego jeden o bardzo podobnej lokalizacji [1, 5].
OPIS PRZYPADKU
Chory M. R. lat 33 (hist. choroby Kliniki Urologii 864/94, 921/94,
639/95, Kliniki Chorób Zakaźnych 967/94,178/95,303/95, 705/95, Kli-
niki Endokrynologii 431/95 oraz I Kliniki Chirurgii 1391/95), pierwot-
nie był hospitalizowany z powodu krwiomoczu trwającego od 3 mie-
sięcy z dolegliwościami bólowymi w podbrzuszu podczas mikcji i
objawami miernego stopnia nadciśnienia tętniczego. W wykonanym
usg przezbrzusznym stwierdzono zmianę hiperechogeniczną o nierów-
nych obrysach w łączności ze sterczem. W cystografii wykazano uby-
tek cienia po stronie lewej a w cystoskopii naciek z obrzękiem gronia-
stym, obejmujący 3/4 lewej ściany z zajęciem ujścia lewego moczowodu
i 1/3 lewego obwodu szyi pęcherza. Pobrano materiał do badania hi-
stopatologicznego i wykonano elektroresekcję guza pęcherza. Badanie
histopatologiczne (nr 1285696/94) wykazało cystitis glandularis partim
ulcerosa. Wykonana po elektroresekcji tomografia komputerowa ujaw-
niła zwapniały guz na tylnej ścianie pęcherza moczowego naciekający
ścianę lewoboczną oraz powiększony i nieregularnie cieniujący stercz
z niedającymi się odgraniczyć pęcherzykami nasiennymi. W scynty-
grafii kości nie stwierdzono zmian chorobowych.
Ze względu na młody wiek, chorego zakwalifikowano do radykal-
nego wycięcia pęcherza moczowego. W trakcie przygotowań do ope-
racji u chorego wystąpiły objawy septyczne z bakteryjnym zapaleniem
mięśnia sercowego i osierdzia oraz zapaleniem płuca lewego.
Chory został przekazany do dalszego leczenia w Klinice Chorób
Zakaźnych (hist. choroby 967/94,178/95, 303/95, 705/95). W przebie-
gu leczenia stwierdzono niewydolność krążenia, uszkodzenie wątro-
by, cukrzycę polekową, nadciśnienie tętnicze, neuroretinopatię nerko-
wopochodną, uszkodzenie mięśnia sercowego z wyrównanym
krążeniem, wodonercze lewostronne występujące wraz z progresją guza
w pęcherzu moczowym.
Po ustąpieniu dolegliwości ogólnych, po upływie 8 miesięcy, chory
ponownie został przeniesiony do Kliniki Urologii (nr hist. choroby 639/
95). Badaniem fizykalnym stwierdzono w rzucie pęcherza moczowego
po stronie lewej mało ruchomy guz. Przezodbytnicze i dopęcherzowe
badanie ultrasonograficzne wykazało naciek nowotworowy lewego pła-
ta stercza, wychodzący z podstawy i lewej ściany pęcherza (6,5×6,5
cm) penetrujący poza warstwę mięśniową i surowiczą do tkanek ota-
czających, bez zajęcia pęcherzyków nasiennych i odbytnicy. Kontrolna
tomografia komputerowa wykazała rozległy uwapniony guz wypeł-
niający światło pęcherza od dna ku górze, głównie po stronie lewej z
zajęciem ujścia lewego moczowodu i lewostronnym wodonerczem, z
naciekiem lewego płata stercza i lewego pęcherzyka nasiennego, oraz
ogniskiem przerzutu w trzonie kręgu Lr W kontrolnej cystoskopii
stwierdzono lity naciek nowotworowy miejscami pokryty zmianami o
typie oedema bullosum, obejmujący całą lewą ścianę z zajęciem ujścia
lewego moczowodu, obwodu szyi pęcherza i lewego płata stercza. Po-
nownie głęboko pobrano materiał do badania histopatologicznego (nr
1307442/95), w którym tym razem stwierdzono pheochromocytoma. Scyn-
tygrafia 131J MIBG 37 MBg wykazała rozległy, nierówny, patologiczny
zbiór znacznika o charakterze ogniskowym w pęcherzu moczowym
oraz mniej intensywny w okolicy wnęki nerki prawej. Poziom kwasu
wanilinomigdałowego w moczu: 48,lng/dobę (norma: 1,8-6,7 ng/
dobę); adrenaliny w moczu: 14,35; noradrenaliny w moczu: 248,5; no-
radrenaliny w surowicy krwi: 19093,5 pg/ml (norma: 300-400 pg/ml).
Ciśnienie tętnicze krwi (w mm Hg) kształtowało się w granicach: 220/
130; 150/110; 140/100.
Mimo znacznego zaawansowania procesu nowotworowego, ze wzglę-
du na młody wiek, chorego zakwalifikowano do cystektomii. Usunięto
pęcherz moczowy, stercz, pęcherzyki nasienne i część moczowodu lewe-
go. Następnie wykonano zespolenie moczowodowo-esicze. Ze względu
na istnienie przerzutu wielkości jaja kurzego do węzłów chłonnych bio-
drowych lewych, który obejmował naczynia, w celu zwiększenia rady-
kalności operacji wykonano częściowe wycięcie naczyń biodrowych ze-
wnętrznych lewych z następowym ich protezowaniem.
Wynik badania histopatologicznego materiału pooperacyjnego (nr
1307442): paraganglioma (pheochromocytoma) cum infiltratione telae coniuncti-
vae regionis vesicae urinariae et prostatae.
W przebiegu pooperacyjnym początkowo stan chorego krążeniowo i
oddechowo był stabilny. Ciśnienie tętnicze krwi wynosiło 180/110 – 140/
80. W 8 dobie wystąpiła ewenteracja w dolnym biegunie rany i wykonano
reoperację z zeszyciem rany szwami antyewenteracyjnymi. W 3 dobie po
reoperacji nastąpił spadek wydolności oddechowej i konieczna sztucz-
na wentylacja. Stopniowo narastające zaburzenia metaboliczne, niewy-
dolność nerek z koniecznością hemodializy i niewydolnością krążenia,
doprowadziły do niepowodzenia leczenia. W badaniu anatomopato-
logicznym (120138/95) stwierdzono: status post cystectomiam et uretero-
sigmoanastomosim, implantationem prothesis artificialis vasorum iliacarum
externis et internis leteris sinistri, in filtr ationes neoplasmaticae telae adipo-
sae regionis vasorum iliacarum latens sinistri, ureteritis purulenta, pyelone-
phritis chronica, tumor lienis subacutus, erosiones superfitiales mucosae in-
testini crassi.
OMÓWIENIE
Przedstawiono przypadek 33-letniego mężczyzny z paraganglioma (phe-
ochromocytoma) w pęcherzu moczowym, u którego pierwotnie rozpozna-
no i leczono guza pęcherza moczowego (w badaniu histopatologicznym – cystitis glandularis partim ulcerosa). Przebieg choroby był początkowo
powolny, a objawy charakterystyczne dla guza chromochłonnego, ta-
kie jak: bóle głowy, kołatania serca, podniesione ciśnienie krwi po mik-
cji z uczuciem zmęczenia wystąpiły późno wraz z bardzo szybką pro-
gresją choroby. Ze względu na obecność przerzutów, podjęte leczenie
operacyjne nie doprowadziło do normalizacji poziomu amin katecho-
lowych i ciśnienia tętniczego krwi tak jak u chorej przedstawionej przez
S. P. Lee [4]. Badania obrazowe nie dały możliwości stwierdzenia pier-
wotnego punktu wyjścia nowotworu: stercz lub pęcherz moczowy, co
było możliwe u chorego opisywanego przez W. L. Asbury Jr [1]. Wy-
stępująca w badaniach obrazowych kalcyfikacja guza była objawem
złośliwego przebiegu schorzenia, co jest zgodne z obserwacją innych
autorów [1].
WNIOSKI
Złośliwa postać pheochromocytoma pęcherza moczowego występuje
niezmiernie rzadka, jeśli wystąpi u młodego chorego, a w diagnostyce
obrazowej stwierdzimy uwapnienie guza, który dynamicznie rozwija
się przez naciekanie otaczających tkanek, to rokowanie dla chorego jest
bardzo niekorzystne.
We wczesnej diagnostyce guza typu pheochromocytoma zlokalizowa-
nego w pęcherzu moczowym kontrolowanie ciśnienia tętniczego krwi
w celu wykluczenia lub potwierdzenia nadciśnienia indukowanego mik-
cją może być użyteczne.

piśmiennictwo

  1. [1] Asbury W.?L.Jr., Hatcher, P. A., Gould, H. R., Reeves, W. A., Wilson,
  2. D. D.: Bladder pheochromocytoma with ring calcification. Abdom. Imagin. 1996,
  3. 21, 275-277.
  4. [2] Fujishima, S., Abe, I., Kaseda, S., Koga, T., Hirano, H., Hamada, T.,
  5. Oniki, H., Onoyama, K., Fujishima, M.: Ambidatory blood pressure monito-
  6. ring in diagnosing a pheochromocytoma of the urinary bladder. A case report. An-
  7. giology 1997, 48, 655-658.
  8. [3] Jorge, A. A., Lucon, A. M., Bloise, W., Mendonca, B. B.: Pheochromocy-
  9. toma of the urinary bladder, report of a case and review of the literature. Rev. Hosp.
  10. Clin. Fac. Med. Śao Paulo 1997, 52, 28-31.
  11. [4] Lee, S. R, Wang, G. G., Hwang, S. C, Chen, M. T., Lin, H. D.: Pheochro-
  12. mocytoma of the urinary bladder a case report. Chung Hua I Hsueh. Tsa. Chih.,
  13. Taipei 1996, 57, 297-300.
  14. [5] Murphy, W.: Diseases of the urinary bladder in Urological "Pathology" by Saun-
  15. ders Company. 1997, Chap. 2,107-110.
  16. [6] Piedrola, G., Lopez, E., Rueda, M. D., Lopez, R., Serrano, ]., Sancho,
  17. M.: Malignant pheochromocytoma of the bladder: current controversies. Eur. Urol.
  18. 1997, 31,122-125.