PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

ROZLEGŁY ANGIOMYOLIPOMA NERKI U CHOREJ NA STWARDNIENIE GUZOWATE
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2000/53/3.

autorzy

Krzysztof Pastewka 1, Andrzej Borówka 1, Wojciech Pypno 1, Sergiusz Jóźwiak 2
1 Klinika Urologii CMKP w Warszawie
Kierownik: prof. dr hab. med. A. Borówka
2 Klinika Neurologii Instytutu Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka
Kierownik: doc. dr hab. med. S. Jóźwiak

słowa kluczowe

nerka angiomyolipoma stwardnienie guzowate

streszczenie

Częstość występowania naczyniako-mięśniako-tłuszczaka (angiomyolipo-
ma - AML) nerki u chorych na stwardnienie guzowate (zespół Bournevil-
le'a) ocenia się na 40-80%. Wskazania do leczenia operacyjnego AML
zdarzają się rzadko, a stanowią je: duży rozmiar guza, krwawienie z guza,
upośledzenie odpływu moczu z nerki spowodowane przez guz i ból wywo-
łany guzem. AML u chorych na stwardnienie guzowate występuje nierzad-
ko wieloogniskowo oraz obustronnie. Dlatego, w leczeniu chirurgicznym
chorych na ten nowotwór należy dążyć do zachowania dotkniętej nim nerki.
Przedstawiono przypadek chorobowy 17-letniej pacjentki ze stwardnieniem
guzowatym, leczonej operacyjnie z powodu dużego AML nerki. Leczenie
polegało na częściowym wycięciu nerki wraz z guzem. Jest to największy
guz AML nerki ze wszystkich tego rodzaju guzów opisanych w polskim
piśmiennictwie urologicznym.
W pracy omówiono zespół stwardnienia guzowatego.

piśmiennictwo

  1. [1] Brooke-Carter, P. T., Peral, B., Ward, C. J.: Deletion of the TSC2 and PKD1
  2. genes associated with severe infantile polycystic kidney disease - a contigous gene
  3. syndrome. Nature Genet 1994, 8, 328-341.
  4. [2] Dutkiewicz, S., Kałczak, M., Dębski, K.: Angioleiomyolipoma sarcomatosum
  5. renis. Urol. Pol. 1992, 45,141-143.
  6. [3] Ewalt, D. H., Shieffield, E., Sparagana, S. P, Delgado, M. R., Roach, E. S.:
  7. Renal growth in children with tuberous sclerosis complex. J. Urol. 1998, 160,
  8. 141_145.
  9. [4] Gastoł, P, Jóźwiak, S., Dura, W.: Clear cell Sarcoma of the kidney in a girl with
  10. tuberous sclerosis. Surg. Child. Int. 1996,4,126-127.
  11. [5] Jóźwiak, S., Michałowicz, R.: Zmiany w nerkach i wątrobie chorych na stward-
  12. nienie guzowate ? aspekty diagnostyczne i lecznicze. Pol. Tyg. Lek. 1991,46,40-42.
  13. [6] Jóźwiak, S.: Oncogenesis in tuberous sclerosis complei. Cancer J. 1995,8,45.
  14. [7] Michalec, J.: Angiomyolipoma renis?rozpoznawanie i leczenie. Praca doktor-
  15. ska, Biblioteka AM, Warszawa 1992.
  16. [8] O'Toole, K. TVT, Brown, M., Hoff mann , P: Pathology of benign and malignant
  17. kidney tumours. Urol. Clin. N. Am., 1993,20,193-199.'
  18. [9] Steiner, M. S., Goldman, S. M., Fishman, E. K.: The natural history of renal
  19. angiomyolipoma. J. Urol. 1993,150, 1782-1788.
  20. [10] Załęski, M., Saracyn, T., Krajewski, A.: Obustronna angiomyolipoma nerek w
  21. przebiegu zespołu Bourneville'a. Urol. Pol. 1996, 49, 95-98.