PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Współistnienie raka nerkowokomórkowego i mięśniako-naczyniako-tłuszczaka nerki
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2001/54/2.

autorzy

Bolesław Kuzaka 1, Roman Pykało 2, Maciej Niemierko 1, Nelson Aponte 1
1 Katedra i Klinika Urologii AM w Warszawie Kierownik: prof, dr med. Andrzej Borkowski
2 Zakład Anatomii Patologicznej AM w Warszawie Kierownik: prof, dr med. Andrzej Wasiutyński

słowa kluczowe

nerka, rak nerki, współistnienie RCC i AML

streszczenie

Praca przedstawia przypadek rzadkiego współistnienia dwóch nowotworów w nerce, o różnej histo-genezie, raka nerkowokomórkowgo (RCC) i naczyniako-mięśniako-tłuszczaka (AML) u 61-letniego chorego bez objawów stwardnienia guzowatego, u którego rozpoznanie ustalono po wycięciu nerki. Diagnostyka przedopera-cyjna wskazywała na rozpoznanie raka nerkowokomórkowego i kilku pojedynczych torbieli. Przebieg choroby był bezobjawowy, a guz nerki stwierdzono przypadkowo w badaniu ultrasonograficznym.
WSTĘP W literaturze światowej opisano niewiele przypadków współistnienia raka nerkowo-komórkowego (RCC) i naczyniako-mię-śniako-tłuszczaka nerki (Angiomyolipoma - AML) [1-14J. Rak nerkowokomórkowy jest najczęstszym nowotworem nerki u dorosłych [15]. Rozwija się z nabłonka kanalików bliższych ne-fronu [8]. Może on występować pojedynczo w każdej części nerki lub tworzyć kilka oddzielnych guzów w tym samym narządzie. W obu nerkach guzy te występują bardzo rzadko. Na-czyniako-mięśniako-tłuszczak należy do guzów mieszanych, łagodnych i występuje przeważnie pomiędzy 40-60 rokiem życia u kobiet, u których stwierdzono stwardnienie guzowate, zajmuje przeważnie obie nerki [9], jest maty, obustronny i wie-loogniskowy. Należy do bardziej interesujących guzów znajdowanych w nerce o pochodzeniu mezenchymalnym. (80% pacjentów ze stwardnieniem guzowatym ma angiomyolipoma. [9]). Przedoperacyjnie trudno jest ustalić rozpoznanie raka nerkowokomórkowego nerki (RCC) i AML, ponieważ obrazy obu guzów w badaniach USG, TK i arteriografn mogą być podobne [3, 5, 6, 8, 12, 13, 14]. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania mikroskopowego. OPIS PRZYPADKU Chory lat 61, nr hist. chor. 46/98, przyjęły do Kliniki Urologii AM w Warszawie 06.01.98 r. z powodu przypadkowo wykrytego w badaniu USG i potwierdzonego badaniem TK guza nerki prawej. W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono żadnych odchyleń od normy. W badaniu USG: (ryc. 1) stwierdzono obraz zmiany rozrostowej o średnicy 30 mm w części tylno-dolnęj nerki prawej, wychodzącej ku tyłowi poza nerkę oraz wpuklającej się do zatoki nerki, z ogniskiem rozpadu wielkości 8 mm w centralnej części guza. W szczycie dolnego bieguna nerki prawej stwierdzono torbiel o średnicy 16 mm w miąższu przednio-dolncj części tej nerki i trzecią torbiel o średnicy 23 mm na bocznym zarysie bieguna górnego tej nerki. Prawa żyła nerkowa oraz żyła główna dolna prawidłowe, nie stwierdzono w badaniu USG powiększenia węzłów chłonnych przyaortalnych. Lewa nerka prawidłowa, układy kielichowo-miedniczkowc nerek nieposzerzone. Badanie TK (ryc.2) wykazywało 2 torbiele w obrębie części centralnej i bieguna górnego nerki prawej oraz (orbielowato-podobną zmianę o średnicy ok. 2,8 cm w dolnym biegunie nerki, ulegającą wzmocnieniu kontrastowemu (z 20 do 44 HU), przemawiającą za procesem rozrostowym. W części centralnej nerki zmiana hipodensyjna odpowiadająca najpewniej torbieli. Układy kielichowo-miedniczkowe obustronnie nieposzerzone. Chorego operowano 9.Ol.1998 r., wykonując wycięcie nerki prawej z dostępu lędźwiowego. Preparat: na przekroju nerki guz wielkości ok. 3 cm o cechach carcinoma c/arocellulare, idący do wnęki nerki, ale nienaciekający torbieli. W nadesłanej do badania histologicznego nerce znaleziono 2 guzy (nr bad. 424/98). Jeden o średnicy 3 cm szarokremowy, miękki o wyraźnych granicach, dochodzący do torebki, ale jej nienaciekający oraz drugi o średnicy 0,8 cm zlokalizowany podtorebkowo barwy szarobrunalno-żółlawej bez łączności z guzem pierwszym. W obrazie mikroskopowym stwierdzono w przypadku guza większego typowe utkanie raka nerkowokómórkowego nerki G 2 (ryc. 3), utworzone z gniazd komórek o jasnej cyloplazmie z wyraźnymi hiperchromatycznymi jądrami komórkowymi, tworzącymi struktury cewkowo-po-dobne, guzek mniejszy miał utkanie naczyniako-mięśnia-ko-tłuszczaka (ryc. 4). W miąższu nerki ponadto stwierdzono obecność 2 torbieli zwykłych. Ryc. 2. TK - 2 torbiele w obrębie części centralnej i dolnego bieguna nerki prawej oraz w dolnym biegunie tej nerki torbielopodobna zmiana o średnicy około 2,8 cm ulegająca wzmocnieniu kontrastowemu (od 20 do 44 HU), przemawiająca za procesem rozrostowym. W części centralnej tej nerki zmiana hipodensyjna odpowiadająca najpewniej torbieli. OMÓWIENIE Przypadek przedstawiamy z powodu bardzo rzadkiego występowania tych dwóch nowotworów w nerce u chorego bez. objawów stwardnienia guzowatego. Pierwszy taki przypadek opublikowano w 1975 r.[6]. W literaturze polskiej nie znaleźliśmy opisu przypadku współistnienia w jednej nerce raka nerkowokómórkowego i naczyniako-mięśniako-tłuszczaka nerki. Naczyniako-mięśniako-tłuszczak występuje zwykle jednostronnie i jednoogniskowo [3. I2J. Przez niektórych patologów jest traktowany jako odpryskowiec {chońsioma - zaburzenie rozwojowe związane z heterotopowym zestawieniem tkanek [2. 3,]). Składa się on z 3 tkanek: grubościennych, nienormalnych naczyń ze skłonnością do krwawień, mięśniówki gładkiej i tkanki tłuszczowej [2, 3, 5. 8. 9, 10, 14]. Zasady leczenia AML zostały opisane przez Osterlinga i wsp. [14]. Nie opisano dotychczas klinicznie złośliwych postaci AML [1IJ i nie zanotowano też przypadków zgonów z powodu przerzutów AMI. [3, 4, 9,141. Jeżeli ten guz występuje samodzielnie w nerce i nie przekracza średnicy 3-4 cm, leczy się go zachowawczo [141. Większe guzy należy wycinać, ponieważ mogą powodować duże krwawienia do przestrzeni zaotrzewnowej [141. Rak nerkowokomórkowy bardzo rzadko występuje z innym guzem nerki, częściej natomiast występuje z. innymi pierwotnymi nowotworami innych narządów. Różnicowanie tych 2 guzów jest istotne, ponieważ postępowanie i rokowanie w każdym z nich jest zasadniczo różne [11]. W badaniu USG typowy AML jest hiperechogeniczny [11]. W centralnej części tego guza mogą występować drobne ogniska ciemne akustycznie, odpowiadające naczyniom krwionośnym. Na granicy z tkanką tłuszczową zatoki nerki lub okołonerkową zarysy AML są zatarte. W dużych AML mogą wystąpić krwiaki. Echostruktu-ra raka nerkowokomórkowego jest niejednolita. W większych rakach występują hipoechogeniczne lub iranssonicznc (bezechowe) ogniska rozpadu i torbiele fil] oraz zwapnienia [14]. Każde zwapnienie w obrębie guza nerki jest podejrzane o obecność raka. nawet, gdy obecny jest AML [I4|. Bardzo rzadko mały rak nerkowokomórkowy może być guzem hiperechogenłcznym imitującym w obrazie USG angiomyolipoma (2 przypadki w materiale kliniki za okres ostatnich 16 lal)- AML jest częstszy u kobiet, a RCC u mężczyzn fil]. RCC jest zwykle większy niż AML [II. 13] i najczęściej są lo dwa oddzielne guzy [5]. Dzieci ze stwardnieniem guzowatym powinny mieć co 1 rok wykonywane USG nerek, aby wcześnie rozpoznać ewentualne pojawienie się RCC [14].

piśmiennictwo

  1. [1]Barbour O.L., Casali R.E.: Bilateral angiomyollpontas mul renal cell carcinoma in policystic kidney. Urology 1978, I2.fi. 694-698
  2. [2] Graves M, Barnes W.F.: Renal cell carcinoma anil angiomyolipoma in tuberous sclerosis: case report. .1. Urology. 1986. 135.122-123.
  3. [3] Gutierrez O.H. Burgener F.A. Schwartz S.: Coincident renal cellcarcinoma and renal angiomyolipoma in tuberous sclerosis. A.J.R 1979. 132.848-850.
  4. [4} Hardman J.A. McNicholas TA. Kirkham N.: Reccwetu renal an-giomyidipoma associated with renal carcinoma in a patient ivilh tuberous sclerosis. Brit. J. Urol. 1993. 72. 6, 98.5-9X4.
  5. [5] Huang J.K.. I lo DM.. Wang J.H.. Chou Y.H.. Chen MX, Chang S.S,: Coincidental angiomyolipoma and renal cell carcinoma - report of I case and review of literature. J. Urol. I99X. 140.6. 1516-1518.\\\\\\\\\\\\\\\\\\\'
  6. [6] Kavaney P.B.. Fielding I.: Angiomyolipoma and renal cell carcinoma in the same kidney. Urology. 1975. 6. 5. 643-646.
  7. [7] I .ynne CM.. Carrion H.M.. Bakshanden K.. Nadji M.. Russel C. Politano V.A.: Renal angiomyolipomas. policystic kidney, and renal cell carcinoma in patient with tuberous si lerosis. Urology. 1979. 14. 174-176.
  8. [8] Morila T.. Hirola N.. Tokue A.: Association of renal cell carcinoma and angiomyolipoma in the same kidney. Urology Int. I98S. 43. 5. 297-298.
  9. [9] Silpananta P.. Michel R.P.. Oliver J.A.: Simultaneous occurrence ofangiomyolipoma and renal i\'ell carcinoma. Clink \'til anil politologii\\\' (including uttrastivctural)features. Urology. 19X4. 23, 200-204.
  10. [10] Schujman E„ Meiraz D., Liban E., Servadio C: Mixed rennme-tlnllary tumor: renal cell carcinoma associated with ttllgiomyoli-poma. Urology. 1981. 17,375-376.
  11. [11] Siegel C.L. Middleton W.D. Tcefcy S.A, McClennan I J.I..: Angiomyolipoma and renal cell carcinoma: US differentiation. Radiology 1996. 198. 789-793.
  12. [12] Takcyama M.. Arima M.. Sagawa S.. Sonoda l\'.: Preoperativediagnosis of coincident renal cell carcinoma and renal angiomy-olipotna in nonluberous sclerosis. J. Urol. 1982. I2S. 579-581.
  13. [13] Taniguchi N. hoh K. Nakamura S. Obayashi l Kawai F. Naka-inura VI.: Differentiation of renal cell carcinoma from angiomyolipomas by ultrasonic frequency dependent attenuation J. Urol. 1997, 157, 1242-1245.
  14. [14] Taylor R.S. Joseph D.B, Kohaut E.C, Wilson E.R, Bueschen A.J.: Renal angiomyolipoma associated with lymph node invo-Ivment and renal cell carcinoma in patients with tuberous sclerosis. .1. Urol. 1989. 141.930-932.
  15. [15] Atlas of tumor pathology. Fasc. II Armed Force- Institue of Pathology. Washington DC 1994.

adres autorów

Bolesław Kuzaka
Katedra i Klinika Urologii AM
ul. Lindleya 4 02-005 Warszawa
lel/fax: (22) 628 18 96