PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Rzadki niesklasyfikowany guz jądra - opis przypadku
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2001/54/1.

autorzy

Tomasz Kalinowski 2, Tomasz Chwaliński 2, Tomasz Demkow 1, Krzysztof Sikora 1, Wojciech Rogowski 2
1 Klinika Nowotworów Układu Moczowego Centrum Onkologii, Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie w Warszawie Kierownik Kliniki: dr med. Tomasz Demkow
2 Zakład Patologii Centrum Onkologii, Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie w Warszawie Kierownik Zakładu: prof, drhab. med. Włodzimierz Olszewski

słowa kluczowe

jądro, nowotwór, nicsklasyfikowany guz jądra

streszczenie

Autorzy opisali rzadki przypadek niesklasyfikowanego guza jądra u 25-letniego chorego. Badanie histopatologiczne wykazało unclassified sex cord-stromal tumor o budowie zbliżonej do Sertoli cell tumor.
Chory S. G., lat 25 został przyjęty do Kliniki Nowotworów Układu Moczowego Centrum Onkologii 31 stycznia 1997 r. w celu przeprowadzenia planowej operacji usunięcia węzłów chłonnych zaotrzewnowych w przebiegu raka jądra. Do kliniki został skierowany z rejonowego ośrodka onkologicznego, do którego trafił z powodu guza jądra prawego. Badania obrazowe wykonane przed operacją wykazały powiększenie licznych węzłów chłonnych w przestrzeni zaotrzewnowej. Wyniki badań laboratoryjnych -morfologii krwi oraz biologicznych markerów nowotworowych (AFP, HCG) - były prawidłowe. Zmienione guzowato jądro prawe usunięto przez kanał pachwinowy we wrześniu 1996 r. bez powikłań. W badaniu histopatologicznym usuniętego jądra rozpoznano mieszany guz zarodkowy złożony z komponentu seminoma i carcinoma embryonale z zatorami komórek nowotworowych w świetle naczyń chłonnych. Ustalono stopień zaawansowania klinicznego I IB (pT2N, wg systemu TNM). Po zabiegu operacyjnym chorego zakwalifikowano do chemioterapii wie-lolekowej według programu BEP. Łącznie, w okresie od września 1996 r. do lutego 1997 r., chory otrzymał 4 sesje chemioterapii. Badania obrazowe wykonywane w trakcie leczenia chemioterapią wykazywały niewielką regresję zmian w przestrzeni zaotrzewnowej, jednak nie spełniającą kryteriów częściowej regresji. Chorego zakwalifikowano do usunięcia zmian przetrwałych w przestrzeni zaotrzewnowej. 3 marca 1997 r. wykonano limfadenektomię za-otrzewnową, usuwając makroskopowo powiększone węzły chłonne. Usunięte zmiany opisano jako zbudowane z tkanki litej o barwie żółto-białej. policykliczne, otorebkowane guzy, mogące odpowiadać zmienionym pakietom węzłów chłonnych. W obrazie mikroskopowym badanego guza stwierdzono lite utkanie nowotworowe z nielicznymi cewkami, bez wyraźnych świateł, w zwlókniałym zrębie. Komórki o obfitej jasnej cytoplazmie zawierały owalne jądra z pojedynczymi jąderkami. Utkanie nowotworowe charakteryzowała niska aktywność proliferacyjna, poniżej jednej figury podziału mito-tycznego na 10 pól. W zwlókniałym podścielisku guza stwierdzono intensywny odczyn limfocytarny. Badanie mikroskopowe nr P-H97/2711-13 wykazało obecność przerzutów w węzłach chłonnych, mogących odpowiadać łipid-rich seriali cell tumor. Wobec rozbieżności pomiędzy oceną histopatologiczną preparatów usuniętego jądra oraz zmian w przestrzeni zaotrzewnowej ponownie zbadano usunięte jądro prawe. Badanie histopatologiczne nr K/273779 wskazało na prawdopodobieństwo obecności guza typu lipid-rich seriali cell tumor, jednakże nic wykazano typowych cech morfologicznych, co pozwoliło jedynie na określenie grupy, lecz uniemożliwiło jednoznaczne ustalenie typu guza. To zdecydowało o postawieniu diagnozy unclassified sex cord-stra-med tumor o budowie zbliżonej do Sertoli cell tumor. Pacjent został wypisany do domu w stanie ogólnym dobrym. Badania obrazowe, wykonane w trakcie pobytu w klinice, nic wykazały cech wznowy. Od listopada 1997 r. chory nie zgłaszał się na wizyty kontrolne. Zmarł 15 lutego 1999 r. - 24 miesiące od rozpoczęcia leczenia. DYSKUSJA Guzy zaliczane do sex cord-slromal tumor są rozpoznawane rzadko. Na przekroju majązazwyczaj barwę żółtą, białą lub szarą. W rozpoznaniu różnicowym poddanych ocenie preparatów bierze się pod uwagę guzy typu: seminoma, yolk sac tumor oraz Sertoli cell tumor. Za rozpoznaniem seminoma przemawiał układ utkania nowotworowego z obfitym odczynem zapalnym w podścielisku. Obecność struktur cewkowych, ujemny odczyn na zawartość glikogenu w komórkach nowotworowych i brak immunoreaktywności na zawartość glikogenu łożysko-wopodobnego (PLAP) wykluczały ten typ guza zarodkowego. Przeciw rozpoznaniu guza typu yolk sac tumor świadczyło ho-mogenne utkanie nowotworowe i jedynie śladowa reakcja im-munohistochemiczna na zawartość cytokcratyny (AB1/AE3) w komórkach nowotworowych. Obraz mikroskopowy utkania nowotworowego, po wykluczeniu wyżej wymienionych typów guzów germinalnych, wskazywał na guz z grupy nowotworów pochodzących ze sznurów płciowych i zrębu typu seriali celi tumor. Obfita, jasna, w części komórek nowotworowych zwa-kuolizowana cytoplazma, przy braku glikogenu (PAS), sugerowała obecność tłuszczów. Przedstawiony powyżej obraz histologiczny dawał podstawy do rozpoznania sex cord-slromal tumor, unclassified, ze wskazaniem na podobieństwo do guza typu lipid-rich Sertoli cell tumor. Brak jednoznacznego rozpoznania nowotworu powodował trudności w ustaleniu właściwego postępowania leczniczego. Z uwagi na podobieństwo do złośliwej odmiany sertoli cell tumor zastosowano leczenie przewidziane w nowotworach zarodkowych jądra. Guzy typu sertoli cell tumor stanowiąokoło 1,2% zmian zaliczanych do łagodnych guzów jąder [II]. Najczęściej spotykane są u chorych w trzeciej i czwartej dekadzie życia [ 12,13J. Zaledwie niewielka część z nich [7,9] to guzy złośliwe, dające przerzuty do węzłów chłonnych [ 1 -4,6]. Kryteria złośliwości histologicznej tych guzów nie zostały dokładnie określone [10]. Postępowaniem z wyboru w leczeniu chorych z guzem jądra typu sertoli cell tumor jest usunięcie jądra przez kanał pachwinowy oraz dalsza obserwacja. Niektórzy autorzy [3] zalecają dodatkowo usunięcie węzłów chłonnych zaotrzewnowych. Postępowanie takie ma na celu określenie stopnia zaawansowania oraz ewentualne usunięcie zmian przerzutowych. W grupie 11 chorych leczonych z powodu malignant sertoli cell tumor przez Godeca [2] 4 chorym usunięto węzły chłonne zaotrzewnowe zmienione przerzutowo, uzyskując u 3 z nich pięcioletni, siedmio- i sześciomiesięczny okres wolny od choroby. Zaleca się także adiuwantową radioterapię na obszar zaotrzewnowych węzłów chłonnych w dawce powyżej 40 Gy [9]. Chemioterapię jako leczenie uzupełniające stosuje się rzadko ze względu na niską chemiowrażliwość. Wydaje się, że może być ona zaakceptowana tylko u dzieci [8].

piśmiennictwo

  1. [1] EblcJ.N.,HullM.T.,Warfcl K. A.. Donohuc J. P.: Malignant sex cord-slromal tumor of testis. J. Urol. 1984,131,546-550.
  2. [2] Godec C. J.: Malignant Sertoli cell tumors of the testicle. J. Urol. 1985, 16, 185-188.
  3. [3] Hcrrcra L, O., Wilk H., Wills J. S., Lopez G. E.: Malignant (androblastoma) Sertoli cell tumor of testis. Urology 1981, 18, 287-290.
  4. [4] Litlieton R., Farah R.: Sertoli cell testicular tumors. Urology 1981, 17, 557-559.
  5. [5] Manobe Y., Manobe T.: Malignant sex-cord stromal tumors of the testis: report of case with special reference to its unusual intracystoplasmic substructures. Jpn. J. Clin. Oncol. 1992, 22, 414-420.
  6. [6] Mcnc M. P., Finkelstein L. H., Manfrey S. J., Bclkoff L. H.: Metastatic Sertoli cell carcinoma of the testis. J. Am. Osteopath. Assoc. 1996,96,612-614.
  7. [7] Mostofi F. K.: Testicular tumors. Cancer 1973,32,1186-1201.
  8. [8] Proppc K. H., Scully R. E.: Large cell calcifying Sertoli cell tumorof the testis. Am. J. Clin. Path. 1980.74,607-619.
  9. [9] Raghavcn D„ Brcchcr M. L., Jonhson D. II., Mcropol N. J.,Moots, P. L., Thigpcn, J. T.: Textbook of uncommon cancer.Wiley 1999, 101-103.
  10. [10] Rosvoll R. V., Woodward J. R.: Malignant Sertoli cell tumorof the testis. Cancer 1968, 22, 8-13.
  11. [11] Symington T., Cameron K. M.: Testicular diseases. In: R. C.li. Pugh fed.): Pathology of the testis. Blackwcll, London1976, 259-303.
  12. [12] Yong R. H., Kocllikcr D. D., Scully R. E.: Sertoli cell tumors ofthe testis, not otherwise specified: a clinicopathologic analysisof 60 cases. Am. J. Surg. Pathol. 1998, 22, 709-721.
  13. [13] Zukcrbcrg L. R„ Yong R. H., Scully R. E..- Sclerosing Sertolicell tumor of the testis. A report of 10 cases. Am. J. Sur.Pathol.1991, 15, 829-834.

adres autorów

omasz Kalinowski
Klinika Nowotworów Układu Moczowego Centrum Onkologii - Instytut im. M. Sklodowskiej-Curie ul. W. K. Roentgena 5, 02-75/ Warszawa