autorzy
-
Wiesław Urbanowicz, Marek Górniak
- Klinika Urologii Dziecięcej Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie Kierownik kliniki: dr hab. Wiesław Urbanowicz
słowa kluczowe
-
moczowód, moczowód olbrzymi pierwotny, uropatie zaporowe, reimplantacja moczowodów
streszczenie
- Cel pracy. Na podstawie analizy materiału własnego poddano ocenie wyniki leczenia zabiegowego pierwotnych przeszkodowych moczowodów olbrzymich (PPMO) u noworodków, niemowląt i dzieci starszych.
- Metoda. W latach 1995-2001 z powodu pierwotnych moczowodów olbrzymich leczono 67 dzieci. 63 z nich wymagało leczenia zabiegowego, polegającego na resekcji zwężenia przypęcherzowego i przeszczepienia moczowodu sposobem Politano-Leadbe-tter lub Mathisena. U 12 pacjentów wykonano zwężenie przeszczepianego moczowodu sposobem Hendrena, Kalicińskiego lub Starra. U pięciu chorych leczenie radykalne poprzedzało wytworzenie czasowej przetoki nerkowej.
- Wyniki. U wszystkich chorych wyniki leczenia były dobre, co wyrażało się poprawą funkcji nerki w badaniu scyntygraficznym i uro-graficznym. U 10,4% chorych po przeszczepianej stronie wystąpił odpływ pęcherzowo-moczowodowy, w dalszym przebiegu leczony ostrzykiwaniem endoskopowym. Nie stwierdzano nawrotu zwężenia po operowanej stronie.
- Wnioski. Leczenie pierwotnych moczowodów olbrzymich u noworodków i niemowląt powinien poprzedzać okres obserwacji. Chirurgiczną metodą z wyboru jest resekcja zwężenia i przeszczepienie przeciwodpływowe. W przypadku znacznego poszerzenia moczowodu dobre wyniki daje zwężanie moczowodu.
WPROWADZENIE
Mianem megaureter określa się duże poszerzenie moczowodów niezależnie od przyczyn powstania tego poszerzenia. Mogą one być pierwotne, czyli związane z patologią samego moczowodu oraz połączenia pęcherzowo-mo-
czowodowego. Tworzenie się wtórnych moczowodów olbrzymich związane jest z nieprawidłowością w obrębie pęcherza i cewki moczowej, prowadzącą do utrudnienia wydalania moczu. Używany przez niektórych autorów termin hydroureter służy do określenia moczowodów olbrzymich, powstałych w wyniku wystąpienia przeszkody w przepływie moczu niezależnie od jej poziomu, czyli wtórnych według klasyfikacji międzynarodowej.
W naszej praktyce posługujemy się klasyfikacją międzynarodową, zaproponowaną w 1976 roku przez Johnsona i Smitha fi]. Do rzadkości należy osobna, nie uwzględniona w niej grupa moczowodów przeszkodo-wych z odpływami [2], W niniejszej pracy analizujemy sposób i wyniki leczenia chorych z moczowodami prze-szkodowymi pierwotnymi, w których zaburzenie w pasażu moczu wynika z nieprawidłowości struktury i funkcji samego moczowodu.
MATERIAŁ I METODA
W latach 1995-2001 w Klinice Urologii Dziecięcej w Krakowie leczono 67 dzieci z powodu moczowodów olbrzymich pierwotnych, przcszkodowych. Analizowana grupa stanowiła 5,14% wszystkich chorych leczonych w tym okresie. W grupie tej znajdowało się 52 (77,7%) chłopców i 15 (22,3%) dziewczynek. Operowano dzieci w wieku od 4 miesięcy do 7 lat, a średnia wieku wynosiła rok i osiem miesięcy. Moczowód olbrzymi występował po stronie lewej w 42 przypadkach (62,7%), prawej w 15 (22,4%) i obustronnie w 10 przypadkach (14,9%).
Leczenie zabiegowe przeprowadzono u 63 chorych, u których patologia dotyczyła łącznie 72 moczowodów. Resekcję nieprawidłowego przypęcherzowego odcinka moczowodu z następową reimplantacją wykonano sposobem Politano-Leadbetter u 28 dzieci (w tym u dwojga obustronnie), a u 39 dzieci sposobem Mathiscna (w tym u czworga obustronnie). Zwężono 13 moczowodów u 12 chorych. Sześć razy posłużono się metodą Hendre-na, pięć razy Kalicińskiego oraz dwukrotnie metodą Starra [3,4 ]. U pięciu chorych ze znacznym upośledzeniem funkcji nerek lub uogólnionym zakażeniem pochodzenia nerkowego pierwotnie wytworzono czasową przetokę nerkową. Po upływie od 8 do 10 tygodni wykonywano renoscyntygrafię z zamkniętą przetoką nerkową, oceniając funkcję nerek oraz stopień utrudnienia wydalania moczu spowodowanego przeszkodą przypę-cherzową. Po wytworzeniu nefrostomii dwóch chorych nie zgłosiło się do dalszego leczenia. U jednego dziecka pierwotnym leczeniem było usunięcie nerki dysplastycz-nej. U dwojga rocznych dzieci leczenie zabiegowe ograniczyło się do endoskopowej kontroli szerokości ujścia
pęcherzowego moczowodu i założeniu cewnika podwójnie zagiętego na okres sześciu tygodni. Kolejne kontrolne badania wykazywały u nich zdecydowaną poprawę w zakresie układów kielichowo-miedniczkowych i funkcji nerek.
WYNIKI
Wyniki reimplantacji były dobre, co wyrażało się zmniejszeniem kalibru moczowodu i UKM w wykonywanej w trzy miesiące po zabiegu urografii dożylnej lub re-noscyntygrafii. U żadnego operowanego dziecka nie stwierdzono pogorszenia stanu czynnościowego nerki po operowanej stronie. W przypadku siedmiu moczowodów (10,4%) po reimplantacji wystąpił odpływ pęcherzowo--moczowodowy po operowanej stronic, który wymagał ostrzyknięcia: pięciu moczowodów kolagenem, dwóch -krwią własną. Wyniki ostrzykiwania były dobre; u jednego chorego konieczne było dwukrotne ostrzyknięcie. Wszystkie odpływy wystąpiły po przeszczepianiu metodą Mathiscna bez zwężania moczowodu. W badaniach kontrolnych nie stwierdzano występowania odpływów do moczowodu po stronie przeciwnej do operowanej. Nie stwierdzano również nawrotu zwężenia przypęcherzowego odcinka moczowodu zarówno w grupie chorych z moczowodami zwężanymi, jak i przeszczepianych bez tego rodzaju plastyki.
OMÓWIENIE
Przyczyną powstawania pierwotnych moczowodów olbrzymich, przeszkodowych jest istnienie w miejscu połączenia pęcherzowo-moczowodowego przeszkody anatomicznej lub, znacznie częściej, czynnościowej. W trakcie zabiegu wypreparowujemy sztywny zwłókniały odcinek moczowodu długości około 1-3 centymetrów, który -choć biernie przepuszcza nawet dość gruby cewnik - nie posiada funkcji perystaltyczncj. Istnieje wiele teorii tłumaczących etiopatogenczę moczowodów olbrzymich. Ostatnio zwraca się uwagę na nieprawidłową funkcję receptora AT2, mającego wpływ na dojrzewanie mięśniów-ki moczowodów w życiu płodowym [6].
W naszym materiale schorzenie występowało trzy razy częściej u chłopców, co jest zgodne z danymi zawartymi w piśmiennictwie. Podobnie typowy jest rozkład stron występowania moczowodu olbrzymiego, który trzykrotnie częściej pojawia się po stronie lewej [7,8,9].
Moczowody olbrzymie stanowią 20% wszystkich wad układu moczowego wykrytych prenatalnie [10,11]. Rozpowszechnienie na szeroką skalę przesiewowych badań USG, szczególnie w monitorowaniu przebiegu ciąży, pozwoliło na wyodrębnienie dużej grupy najmłodszych chorych, u których powstawanie moczowodow olbrzymich pierwotnych nie jest wynikiem przeszkody w połączeniu z pęcherzem i nie wymagają one leczenia operacyjnego. Duckett określa je jako primary dilated ureter [9]. Według niektórych autorów grupa ta stanowi ponad 80% monitorowanych pacjentów, podczas gdy u pozostałych, u których istnieje przeszkoda, zakażenie lub pogarszanie się stanu czynnościowego nerek zmuszające do leczenia operacyjnego [10,12,11]. Sformułowano wiele teorii tłumaczących to przejściowe poszerzenie moczowodow. Może się ono wiązać z występującą w końcowym okresie ciąż)\\\\\\\' fazą poliuryczną, przetrwałymi poprzecznymi fałdami moczowodowymi. Jednocześnie uważa się, że mo-czowód noworodka ma większą zdolność „buforowania\\\\\\\" nadmiernego ciśnienia niż moczowód dziecka starszego.
Wada prowadzi do uszkodzenia miąższu nerki wskutek wzmożonego ciśnienia hydrostatycznego i nawracających stanów zapalnych. Czasem, szczególnie u najmłodszych dzieci, manifestuje się jako zakażenie uogólnione.
Ryc. 2. Urografia kontrolna po zabiegu.
Jednak w niektórych przypadkach nie dochodzi do niszczenia nerki, a poszerzenie moczowodow ustępuje po zastosowaniu jedynie leczenia zachowawczego, zapobieganiu zakażeniu. W naszym materiale zetknęliśmy się z taką sytuacją u czterech chorych. W literaturze spotyka się doniesienia zalecające postawę wyczekującą w razie nieistnienia ani zakażenia, ani scyntygraficznych cech uszkodzenia miąższu nerki [10,12]. Uważa się, że zabieg wykonywany przed pierwszym rokiem życia jest znacznie trudniejszy technicznie i wiąże się z ponad 10% odsetkiem powikłań i reoperacji.
Za zasadnicze wskazania do leczenia operacyjnego uważamy niżej wymienione okoliczności.
1. W badaniu urograficznym:
a. znaczne poszerzenie miedniczki i kielichów,
b. rozwarcie ostrego kąta załamka kielichowo-br-odawkowego,
c. zcieńczenie miąższu nerki.
2. Scyntygraficzne cechy uszkodzenia miąższu nerki i upośledzenia odpływu moczu z nerki.
3. Zakażenie układu moczowego trudne do opanowania leczeniem zachowawczym.
U siedmiu chorych (1,1%) ostateczne leczenie ope-
racyjne poprzedzono wytworzeniem przetoki nerkowej z wkłucia. Wskazaniami do takiego postępowania były:
1. uogólnione zakażenie pochodzenia nerkowego,
2. ogólnie ciężki stan dziecka z innych przyczyn wykluczający operację,
3. urograficzne i scyntygraficzne cechy znacznego uszkodzenia miąższu nerki, budzące wątpliwości co do wyboru ostatecznej metody leczenia.
Okazało się, że u wszystkich chorych po wytworzeniu przetoki czynność nerki uległa poprawie, co uzasadniało dalsze leczenie naprawcze. Nie wytwarzamy przetok mo-czowodowo-skórnych, które - w naszym przekonaniu, jak i zdaniem innych autorów - nie posiadają istotnej przewagi nad nefrostomią, mogą natomiast komplikować ostateczną rekonstrukcję [13].
U wszystkich operowanych chorych wyniki reimplan-tacji były dobre, co wyrażało się poprawą funkcji nerki. U 12 chorych (13 moczowodów) zdecydowaliśmy się na zwężenie moczowodu przed reimplantacją. Nie stwierdziliśmy w tej grupie żadnych powikłań i - przecie wszystkim - nawrotowych zwężeń. Wykonanie plastyki zwężającej często jest konieczne dla wytworzenia poprawnego technicznie zespolenia, w którym długość śródściennego odcinka byłaby cztery razy dłuższa niż jego średnica. Ponadto uważa się, że moczowody zwężane prędzej podejmują prawidłową czynność perystaltyczną. Dla moczowodów o średnicy większej niż 1,75 cm o grubej ścianie bardziej właściwe jest zwężanie techniką Hendrena. W przypadku moczowodów olbrzymich cienkościennych wskazane jest stosowanie plastyk fałdujących, czyli metod Kalicińskiego lub Starra. W grupie tej nie było odpływów pęcherzowo-moczowodowych. Wystąpiły one u sześciu chorych (10,3%), u których moczowody przeszczepiano bez zwężenia. Były to jednak odpływy II stopnia, które leczyliśmy ostrzykiwaniem endoskopowym. Podobny odsetek odpływów podawany jest w piśmiennictwie [14,18]. Nie stwierdzano u naszych pacjentów, opisywanego przez innych autorów, występowania odpływów do moczowodu przeciwnego do operowanego [5].
W doniesieniach z ostatnich lat można znaleźć pojedyncze prace dotyczące endoskopowego nacięcia zwężonego przypęcherzowego odcinka moczowodu z następowym jego szynowaniem. Autorzy, stosujący ten sposób postępowania, uzyskali pomyślne wyniki u leczonych dzieci [15]. Metoda ta budzi w nas jednak pewien opór ze względu na pozostawianie odcinka moczowodu o nieprawidłowej funkcji i strukturze ściany.
WNIOSKI
1. Leczenie moczowodów olbrzymich pierwotnych u noworodków i małych niemowląt powinien, w naszym przekonaniu, w uzasadnionych przypadkach poprzedzać okres obserwacji.
2. Interwencje doraźne wykonujemy w przypadku stwierdzenia niewątpliwego utrudnienia odpływu moczu i jego następstw.
3. U dzieci z uogólnionym zakażeniem, znacznym upośledzeniem funkcji nerki lub w przypadku innych przyczyn, uniemożliwiających doraźną interwencję, uzasadnione jest czasowe odbarczenie przez wytworzenie przetoki nerkowej z wkłucia przezskórnego z następową weryfikacją urograficzną i scyntygraficzną stanu nerki.
4. Metodą operacyjną, stosowaną z wyboru, jest resekcja zwężonych odcinków moczowodów i przeszczepienie przeciwodpływowe. Jeśli istnieją wskazania, należy wykonać ich plastykę zwężającą.
piśmiennictwo
- 1. Smith DE, Cussen LJ, Glenn JF, Hendren WH, Jeffs RD, Johnston JH, Perlmutter AD, Stephens FD, Tanago EA, Whitaker RH, Woodward JR: International nomenclature for the large ureter. International Pediatrie Urology, New York: Alan R. Liss, Inc. 1977.
- 2. Blickman JG, Lebowitz RL: Thecoexistence of primary megaureter and reflux. Am J Roentgenol 1984; 143:1053.
- 3. Kaliciński ZH, Kansy J, Kotarbińska B, Joszt W: Surgery of megaureters. Modification of Hendren \\\\\\\'s operation. J Pediatr Surg 1977; 12: 183.
- 4. Starr A: Ureteral plication. A new concept in ureteral tailoring for megaureter. Invest Urol 1979; 17: 153.
- 5. Caione P, Capozza N, Asili L, Lais A, Matarazzo E: Is primary obstivctive megaureter repair at risk for contraleteral reflux? J Urol 2000; 164:1061.
- 6. Hohenfellner K, Hunley TE, Yerkes E, Habermehl P, Ho-henfellner R, Kon V. Angiotensin II, type 2 receptor in the development of vesica-ureteric reflux. BJU Int 1999; 83: 318.
- 7. Keating MA, Escala J, Snyder HM, Hey man S, Duckett JW: Changing concepts in management of primary obstivctive megaureter. J Urol 1989; 142: 636.
- 8. Mollard P. Foray P, De Godoy JL, Valignat C: Management of primary, obstructive megaureter without reflux in neonates. Eur Urol\\\\\\\' 1993; 24: 505.
- 9. Baskin LS, Zderic SA, Snyder HM, Duckett JW: Primary dilated megaureter:long tenn follow-up. J Urol 1994; 152:618.
- 10. Domini M, Aquino A, Pappalcpore N, Tursini S, Marino N, Strocchi F, Lelli Chiesa P: Conservative treatment of neonatal primary megaureter. Eur J Pediatr Surg 1999; 9: 396.
- 11. Oliveira EA, Diniz JS, Rabelo EA, Silva JM, Pereira AK, Filgueiras MX Soares FM, Sanson! RF: Primary megaureter detected by prenatal ultrasonography: conseivative management and prolonged follow-up.Int Urol Nephrol 2000; 32: 13.
- 12. Sheu JC, Chang PY, Wang NL, Tsai TC, Huang FY: Is surgery necessary for primary non-refluxing megaureler?Pediatr Surg Int 1998; 13: 501.
- 13. Lettgen B, Kropfl D, Bonzel KE, Meyer-Schwickerath M, Rascher W: Primary obstructed megaureler in neonates. Treatment by temporary urelerocutaneosiomy. Br J Urol 1993:72:826.
- 14. Dorairajan LN, Hemal AK, Gupta NP, Wadhwa SN: Primary obstructive megaureler in adults: need for an aggressive management strategy. Int Urol Nephrol 1999; 31: 633.
- 15. Bapat S, Bapal M, Kirpekar D:Endoureterotomy for congenitalprimary Obstructive megaureler: preliminary report. J En-dourol 2000; 14 (3): 263.
adres autorów
Wiesław Urbanowicz
Uniwersytecki Szpital Dziecięcy
Klinika Urologii Dziecięcej
30-663 Kraków
Wielicka 265
lei. (0-12)6572131
|