PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Wyniki leczenia chirurgicznego pierwotnych przeszkodowych moczowodów olbrzymich
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2002/55/2.

autorzy

Wiesław Urbanowicz, Marek Górniak
Klinika Urologii Dziecięcej Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie Kierownik kliniki: dr hab. Wiesław Urbanowicz

słowa kluczowe

moczowód, moczowód olbrzymi pierwotny, uropatie zaporowe, reimplantacja moczowodów

streszczenie

Cel pracy. Na podstawie analizy materiału własnego poddano ocenie wyniki leczenia zabiegowego pierwotnych przeszkodowych moczowodów olbrzymich (PPMO) u noworodków, niemowląt i dzieci starszych.
Metoda. W latach 1995-2001 z powodu pierwotnych moczowodów olbrzymich leczono 67 dzieci. 63 z nich wymagało leczenia zabiegowego, polegającego na resekcji zwężenia przypęcherzowego i przeszczepienia moczowodu sposobem Politano-Leadbe-tter lub Mathisena. U 12 pacjentów wykonano zwężenie przeszczepianego moczowodu sposobem Hendrena, Kalicińskiego lub Starra. U pięciu chorych leczenie radykalne poprzedzało wytworzenie czasowej przetoki nerkowej.
Wyniki. U wszystkich chorych wyniki leczenia były dobre, co wyrażało się poprawą funkcji nerki w badaniu scyntygraficznym i uro-graficznym. U 10,4% chorych po przeszczepianej stronie wystąpił odpływ pęcherzowo-moczowodowy, w dalszym przebiegu leczony ostrzykiwaniem endoskopowym. Nie stwierdzano nawrotu zwężenia po operowanej stronie.
Wnioski. Leczenie pierwotnych moczowodów olbrzymich u noworodków i niemowląt powinien poprzedzać okres obserwacji. Chirurgiczną metodą z wyboru jest resekcja zwężenia i przeszczepienie przeciwodpływowe. W przypadku znacznego poszerzenia moczowodu dobre wyniki daje zwężanie moczowodu.
WPROWADZENIE Mianem megaureter określa się duże poszerzenie moczowodów niezależnie od przyczyn powstania tego poszerzenia. Mogą one być pierwotne, czyli związane z patologią samego moczowodu oraz połączenia pęcherzowo-mo- czowodowego. Tworzenie się wtórnych moczowodów olbrzymich związane jest z nieprawidłowością w obrębie pęcherza i cewki moczowej, prowadzącą do utrudnienia wydalania moczu. Używany przez niektórych autorów termin hydroureter służy do określenia moczowodów olbrzymich, powstałych w wyniku wystąpienia przeszkody w przepływie moczu niezależnie od jej poziomu, czyli wtórnych według klasyfikacji międzynarodowej. W naszej praktyce posługujemy się klasyfikacją międzynarodową, zaproponowaną w 1976 roku przez Johnsona i Smitha fi]. Do rzadkości należy osobna, nie uwzględniona w niej grupa moczowodów przeszkodo-wych z odpływami [2], W niniejszej pracy analizujemy sposób i wyniki leczenia chorych z moczowodami prze-szkodowymi pierwotnymi, w których zaburzenie w pasażu moczu wynika z nieprawidłowości struktury i funkcji samego moczowodu. MATERIAŁ I METODA W latach 1995-2001 w Klinice Urologii Dziecięcej w Krakowie leczono 67 dzieci z powodu moczowodów olbrzymich pierwotnych, przcszkodowych. Analizowana grupa stanowiła 5,14% wszystkich chorych leczonych w tym okresie. W grupie tej znajdowało się 52 (77,7%) chłopców i 15 (22,3%) dziewczynek. Operowano dzieci w wieku od 4 miesięcy do 7 lat, a średnia wieku wynosiła rok i osiem miesięcy. Moczowód olbrzymi występował po stronie lewej w 42 przypadkach (62,7%), prawej w 15 (22,4%) i obustronnie w 10 przypadkach (14,9%). Leczenie zabiegowe przeprowadzono u 63 chorych, u których patologia dotyczyła łącznie 72 moczowodów. Resekcję nieprawidłowego przypęcherzowego odcinka moczowodu z następową reimplantacją wykonano sposobem Politano-Leadbetter u 28 dzieci (w tym u dwojga obustronnie), a u 39 dzieci sposobem Mathiscna (w tym u czworga obustronnie). Zwężono 13 moczowodów u 12 chorych. Sześć razy posłużono się metodą Hendre-na, pięć razy Kalicińskiego oraz dwukrotnie metodą Starra [3,4 ]. U pięciu chorych ze znacznym upośledzeniem funkcji nerek lub uogólnionym zakażeniem pochodzenia nerkowego pierwotnie wytworzono czasową przetokę nerkową. Po upływie od 8 do 10 tygodni wykonywano renoscyntygrafię z zamkniętą przetoką nerkową, oceniając funkcję nerek oraz stopień utrudnienia wydalania moczu spowodowanego przeszkodą przypę-cherzową. Po wytworzeniu nefrostomii dwóch chorych nie zgłosiło się do dalszego leczenia. U jednego dziecka pierwotnym leczeniem było usunięcie nerki dysplastycz-nej. U dwojga rocznych dzieci leczenie zabiegowe ograniczyło się do endoskopowej kontroli szerokości ujścia pęcherzowego moczowodu i założeniu cewnika podwójnie zagiętego na okres sześciu tygodni. Kolejne kontrolne badania wykazywały u nich zdecydowaną poprawę w zakresie układów kielichowo-miedniczkowych i funkcji nerek. WYNIKI Wyniki reimplantacji były dobre, co wyrażało się zmniejszeniem kalibru moczowodu i UKM w wykonywanej w trzy miesiące po zabiegu urografii dożylnej lub re-noscyntygrafii. U żadnego operowanego dziecka nie stwierdzono pogorszenia stanu czynnościowego nerki po operowanej stronie. W przypadku siedmiu moczowodów (10,4%) po reimplantacji wystąpił odpływ pęcherzowo--moczowodowy po operowanej stronic, który wymagał ostrzyknięcia: pięciu moczowodów kolagenem, dwóch -krwią własną. Wyniki ostrzykiwania były dobre; u jednego chorego konieczne było dwukrotne ostrzyknięcie. Wszystkie odpływy wystąpiły po przeszczepianiu metodą Mathiscna bez zwężania moczowodu. W badaniach kontrolnych nie stwierdzano występowania odpływów do moczowodu po stronie przeciwnej do operowanej. Nie stwierdzano również nawrotu zwężenia przypęcherzowego odcinka moczowodu zarówno w grupie chorych z moczowodami zwężanymi, jak i przeszczepianych bez tego rodzaju plastyki. OMÓWIENIE Przyczyną powstawania pierwotnych moczowodów olbrzymich, przeszkodowych jest istnienie w miejscu połączenia pęcherzowo-moczowodowego przeszkody anatomicznej lub, znacznie częściej, czynnościowej. W trakcie zabiegu wypreparowujemy sztywny zwłókniały odcinek moczowodu długości około 1-3 centymetrów, który -choć biernie przepuszcza nawet dość gruby cewnik - nie posiada funkcji perystaltyczncj. Istnieje wiele teorii tłumaczących etiopatogenczę moczowodów olbrzymich. Ostatnio zwraca się uwagę na nieprawidłową funkcję receptora AT2, mającego wpływ na dojrzewanie mięśniów-ki moczowodów w życiu płodowym [6]. W naszym materiale schorzenie występowało trzy razy częściej u chłopców, co jest zgodne z danymi zawartymi w piśmiennictwie. Podobnie typowy jest rozkład stron występowania moczowodu olbrzymiego, który trzykrotnie częściej pojawia się po stronie lewej [7,8,9]. Moczowody olbrzymie stanowią 20% wszystkich wad układu moczowego wykrytych prenatalnie [10,11]. Rozpowszechnienie na szeroką skalę przesiewowych badań USG, szczególnie w monitorowaniu przebiegu ciąży, pozwoliło na wyodrębnienie dużej grupy najmłodszych chorych, u których powstawanie moczowodow olbrzymich pierwotnych nie jest wynikiem przeszkody w połączeniu z pęcherzem i nie wymagają one leczenia operacyjnego. Duckett określa je jako primary dilated ureter [9]. Według niektórych autorów grupa ta stanowi ponad 80% monitorowanych pacjentów, podczas gdy u pozostałych, u których istnieje przeszkoda, zakażenie lub pogarszanie się stanu czynnościowego nerek zmuszające do leczenia operacyjnego [10,12,11]. Sformułowano wiele teorii tłumaczących to przejściowe poszerzenie moczowodow. Może się ono wiązać z występującą w końcowym okresie ciąż)\\\\\\\' fazą poliuryczną, przetrwałymi poprzecznymi fałdami moczowodowymi. Jednocześnie uważa się, że mo-czowód noworodka ma większą zdolność „buforowania\\\\\\\" nadmiernego ciśnienia niż moczowód dziecka starszego. Wada prowadzi do uszkodzenia miąższu nerki wskutek wzmożonego ciśnienia hydrostatycznego i nawracających stanów zapalnych. Czasem, szczególnie u najmłodszych dzieci, manifestuje się jako zakażenie uogólnione. Ryc. 2. Urografia kontrolna po zabiegu. Jednak w niektórych przypadkach nie dochodzi do niszczenia nerki, a poszerzenie moczowodow ustępuje po zastosowaniu jedynie leczenia zachowawczego, zapobieganiu zakażeniu. W naszym materiale zetknęliśmy się z taką sytuacją u czterech chorych. W literaturze spotyka się doniesienia zalecające postawę wyczekującą w razie nieistnienia ani zakażenia, ani scyntygraficznych cech uszkodzenia miąższu nerki [10,12]. Uważa się, że zabieg wykonywany przed pierwszym rokiem życia jest znacznie trudniejszy technicznie i wiąże się z ponad 10% odsetkiem powikłań i reoperacji. Za zasadnicze wskazania do leczenia operacyjnego uważamy niżej wymienione okoliczności. 1. W badaniu urograficznym: a. znaczne poszerzenie miedniczki i kielichów, b. rozwarcie ostrego kąta załamka kielichowo-br-odawkowego, c. zcieńczenie miąższu nerki. 2. Scyntygraficzne cechy uszkodzenia miąższu nerki i upośledzenia odpływu moczu z nerki. 3. Zakażenie układu moczowego trudne do opanowania leczeniem zachowawczym. U siedmiu chorych (1,1%) ostateczne leczenie ope- racyjne poprzedzono wytworzeniem przetoki nerkowej z wkłucia. Wskazaniami do takiego postępowania były: 1. uogólnione zakażenie pochodzenia nerkowego, 2. ogólnie ciężki stan dziecka z innych przyczyn wykluczający operację, 3. urograficzne i scyntygraficzne cechy znacznego uszkodzenia miąższu nerki, budzące wątpliwości co do wyboru ostatecznej metody leczenia. Okazało się, że u wszystkich chorych po wytworzeniu przetoki czynność nerki uległa poprawie, co uzasadniało dalsze leczenie naprawcze. Nie wytwarzamy przetok mo-czowodowo-skórnych, które - w naszym przekonaniu, jak i zdaniem innych autorów - nie posiadają istotnej przewagi nad nefrostomią, mogą natomiast komplikować ostateczną rekonstrukcję [13]. U wszystkich operowanych chorych wyniki reimplan-tacji były dobre, co wyrażało się poprawą funkcji nerki. U 12 chorych (13 moczowodów) zdecydowaliśmy się na zwężenie moczowodu przed reimplantacją. Nie stwierdziliśmy w tej grupie żadnych powikłań i - przecie wszystkim - nawrotowych zwężeń. Wykonanie plastyki zwężającej często jest konieczne dla wytworzenia poprawnego technicznie zespolenia, w którym długość śródściennego odcinka byłaby cztery razy dłuższa niż jego średnica. Ponadto uważa się, że moczowody zwężane prędzej podejmują prawidłową czynność perystaltyczną. Dla moczowodów o średnicy większej niż 1,75 cm o grubej ścianie bardziej właściwe jest zwężanie techniką Hendrena. W przypadku moczowodów olbrzymich cienkościennych wskazane jest stosowanie plastyk fałdujących, czyli metod Kalicińskiego lub Starra. W grupie tej nie było odpływów pęcherzowo-moczowodowych. Wystąpiły one u sześciu chorych (10,3%), u których moczowody przeszczepiano bez zwężenia. Były to jednak odpływy II stopnia, które leczyliśmy ostrzykiwaniem endoskopowym. Podobny odsetek odpływów podawany jest w piśmiennictwie [14,18]. Nie stwierdzano u naszych pacjentów, opisywanego przez innych autorów, występowania odpływów do moczowodu przeciwnego do operowanego [5]. W doniesieniach z ostatnich lat można znaleźć pojedyncze prace dotyczące endoskopowego nacięcia zwężonego przypęcherzowego odcinka moczowodu z następowym jego szynowaniem. Autorzy, stosujący ten sposób postępowania, uzyskali pomyślne wyniki u leczonych dzieci [15]. Metoda ta budzi w nas jednak pewien opór ze względu na pozostawianie odcinka moczowodu o nieprawidłowej funkcji i strukturze ściany. WNIOSKI 1. Leczenie moczowodów olbrzymich pierwotnych u noworodków i małych niemowląt powinien, w naszym przekonaniu, w uzasadnionych przypadkach poprzedzać okres obserwacji. 2. Interwencje doraźne wykonujemy w przypadku stwierdzenia niewątpliwego utrudnienia odpływu moczu i jego następstw. 3. U dzieci z uogólnionym zakażeniem, znacznym upośledzeniem funkcji nerki lub w przypadku innych przyczyn, uniemożliwiających doraźną interwencję, uzasadnione jest czasowe odbarczenie przez wytworzenie przetoki nerkowej z wkłucia przezskórnego z następową weryfikacją urograficzną i scyntygraficzną stanu nerki. 4. Metodą operacyjną, stosowaną z wyboru, jest resekcja zwężonych odcinków moczowodów i przeszczepienie przeciwodpływowe. Jeśli istnieją wskazania, należy wykonać ich plastykę zwężającą.

piśmiennictwo

  1. 1. Smith DE, Cussen LJ, Glenn JF, Hendren WH, Jeffs RD, Johnston JH, Perlmutter AD, Stephens FD, Tanago EA, Whitaker RH, Woodward JR: International nomenclature for the large ureter. International Pediatrie Urology, New York: Alan R. Liss, Inc. 1977.
  2. 2. Blickman JG, Lebowitz RL: Thecoexistence of primary megaureter and reflux. Am J Roentgenol 1984; 143:1053.
  3. 3. Kaliciński ZH, Kansy J, Kotarbińska B, Joszt W: Surgery of megaureters. Modification of Hendren \\\\\\\'s operation. J Pediatr Surg 1977; 12: 183.
  4. 4. Starr A: Ureteral plication. A new concept in ureteral tailoring for megaureter. Invest Urol 1979; 17: 153.
  5. 5. Caione P, Capozza N, Asili L, Lais A, Matarazzo E: Is primary obstivctive megaureter repair at risk for contraleteral reflux? J Urol 2000; 164:1061.
  6. 6. Hohenfellner K, Hunley TE, Yerkes E, Habermehl P, Ho-henfellner R, Kon V. Angiotensin II, type 2 receptor in the development of vesica-ureteric reflux. BJU Int 1999; 83: 318.
  7. 7. Keating MA, Escala J, Snyder HM, Hey man S, Duckett JW: Changing concepts in management of primary obstivctive megaureter. J Urol 1989; 142: 636.
  8. 8. Mollard P. Foray P, De Godoy JL, Valignat C: Management of primary, obstructive megaureter without reflux in neonates. Eur Urol\\\\\\\' 1993; 24: 505.
  9. 9. Baskin LS, Zderic SA, Snyder HM, Duckett JW: Primary dilated megaureter:long tenn follow-up. J Urol 1994; 152:618.
  10. 10. Domini M, Aquino A, Pappalcpore N, Tursini S, Marino N, Strocchi F, Lelli Chiesa P: Conservative treatment of neonatal primary megaureter. Eur J Pediatr Surg 1999; 9: 396.
  11. 11. Oliveira EA, Diniz JS, Rabelo EA, Silva JM, Pereira AK, Filgueiras MX Soares FM, Sanson! RF: Primary megaureter detected by prenatal ultrasonography: conseivative management and prolonged follow-up.Int Urol Nephrol 2000; 32: 13.
  12. 12. Sheu JC, Chang PY, Wang NL, Tsai TC, Huang FY: Is surgery necessary for primary non-refluxing megaureler?Pediatr Surg Int 1998; 13: 501.
  13. 13. Lettgen B, Kropfl D, Bonzel KE, Meyer-Schwickerath M, Rascher W: Primary obstructed megaureler in neonates. Treatment by temporary urelerocutaneosiomy. Br J Urol 1993:72:826.
  14. 14. Dorairajan LN, Hemal AK, Gupta NP, Wadhwa SN: Primary obstructive megaureler in adults: need for an aggressive management strategy. Int Urol Nephrol 1999; 31: 633.
  15. 15. Bapat S, Bapal M, Kirpekar D:Endoureterotomy for congenitalprimary Obstructive megaureler: preliminary report. J En-dourol 2000; 14 (3): 263.

adres autorów

Wiesław Urbanowicz
Uniwersytecki Szpital Dziecięcy
Klinika Urologii Dziecięcej
30-663 Kraków
Wielicka 265
lei. (0-12)6572131