PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Malakoplakia układu moczowego
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2002/55/2.

autorzy

Piotr Lipiński 1, Marek Sosnowski 1, Maria Matejkowska-Sobaniec 2
1 Klinika Urologii Instytutu Chirurgii AM w Łodzi
Kierownik kliniki: prof, dr hab. Leszek Jeromin
Dyrektor Instytutu: prof, dr hab. Adam Sołtysiak
2 Zakład Diagnostyki Histopatologicznej WSS im. M. Kopernika w Łodzi
Kierownik Zakładu: dr Maria Matejkowska-Sobaniec

słowa kluczowe

układ moczowy, malakoplakia, moczowód

streszczenie

Opisano rzadki przypadek malakoplakii pęcherza moczowego i moczowodów z całkowitym zarośnięciem ich światła u 42-lctniej kobiety. Uzyskano dobry efekt leczniczy po wycięciu niedrożnych przypęcherzowych odcinków obu moczowodów i przeszczepieniu ich do pęcherza moczowego oraz po leczeniu przeciwzapalnym.
WSTĘP Malakoplakia jest rzadko spotykanym przewlekłym zapaleniem o nieznanej etiologii, przebiegającym z wytworzeniem tkanki ziarninowej. Dotychczas w literaturze światowej opisano niewiele ponad 200 przypadków tej choroby [6]. Malakoplakia dosłownie oznacza „miękką płytkę\\\\\\\" (gr. malakos plakos). Występuje prawie we wszystkich narządach, jednak najczęściej - w układzie moczopłciowym u kobiet w piątej dekadzie życia (75% opisanych przypadków). W drogach moczowych zwykle obejmuje pęcherz moczowy; rzadko obserwuje się w mo-czowodach, miedniczce nerkowej i cewce moczowej. Po raz pierwszy malakoplakia została opisana przez Micha-elisa i Gutmanna w 1902 roku (umiejscowiona była w pęcherzu moczowym) [2,3,5,6,9). W polskim piśmiennictwie przedstawiono dwa przypadki malakoplakii pęcherza moczowego. Poniżej opisany jest trzecim, a pierwszym dotyczącym lokalizacji zmian w moczowodach f 1,2]. OPIS PRZYPADKU Chora M. O. lat 42 została przyjęta do I Kliniki Ginekologii AM w Łodzi (nr historii choroby 4070/99) z rozpoznaniem guza prawego jajnika i obustronnych wodo-nerczy, zaopatrzonych w przezskórne przetoki nerkowe, wytworzone z powodu bczmoczu i mocznicy. Przetoki wykonano miesiąc wcześniej w oddziale urologicznym poza Łodzią. Na podstawie obustronnej pielografii zstępującej stwierdzono niedrożność obydwu moczowodów: prawego do wysokości linii bezimiennej, a lewego do wysokości kolca kulszowego (ryc. 1). Zabieg operacyjny usunięcia guza prawego jajnika przeprowadzono w asyście konsultanta urologa z Kliniki Urologii AM w Łodzi. Po usunięciu olbrzymiego guza torbielowatego prawego jajnika wypreparowano sztywny odcinek prawego moczowodu w okolicy linii bezimiennej. Po nacięciu moczowodu stwierdzono zarośnięcie jego światła, pobrano wycinki do badania histopatologicznego. Z pobranego materiału w badaniu histopatologicznym rozpoznano obraz mikroskopowy, odpowiadający malakoplakii (ryc. 2). Chorą przeniesiono do Kliniki Urologii AM w Łodzi (nr historii choroby 9088/99). W cystoskopii stwierdzono na błonie śluzowej pęcherza mnogie, żóltawo-szare, tar-czowate ogniska, które - po pobraniu wycinków - skoagulowano. Ujścia obydwu moczowodów położone były prawidłowo, ale nieco zmienione: miały wąski, szpilkowaty otwór i były całkowicie niedrożne na wysokości 1 cm. W wycinkach pobranych z pęcherza rozpoznano również malakoplakię (wynik badania nr 91U8). W posiewie z moczu wyhodowano mieszaną florę bakteryjną Escherichia coli i Pseudomonas aeruginosa w liczbie 1 miliona komórek w 1 ml moczu. Pacjentkę zakwalifikowano do zabiegu operacyjnego, podczas którego wycięto całkowicie zarośnięty na odcinku 9 cm fragment prawego moczowodu poniżej skrzyżowania z naczyniami biodrowymi. Wykonano ureterocystoneostomię, a górny kąt pęcherza umocowano do mięśnia biodrowo-lędźwiow-ego (psoas hitch). Moczowód szynowano cewnikiem podwójnie zagiętym (typu Double-J) nr 8F. Założono cewnik Foleya do pęcherza moczowego. Przebieg pooperacyjny był bez powikłań. Przezskórną przetokę nerkową usunięto po tygodniu, zaś cewnik Foleya w 14. dobie. Badanie histopatologiczne (nr 91177) usuniętego odcinka moczowodu potwierdziło uprzednie rozpoznanie malakoplakii. Chorą wypisano do domu na okres czterech tygodni, celem dalszego leczenia farmakologicznego. Po miesiącu została ponownie przyjęta do kliniki (nr historii choroby 11383/99). W urografii, przy zamkniętej prze-zskórnej przetoce nerkowej lewostronnej, stwierdzono nieznaczne poszerzenie UKM nerki prawej (cewnik Double-] ustawiony był prawidłowo) oraz poszerzony UKM nerki lewej i moczowód do wysokości kolca kulszowego (lyc 3). W tym samym czasie wykonano cystoskopie, odnotowując cofnięcie się zmian malakoplakii w błonie śluzowej pęcherza. Usunięto także cewnik Double-] z prawego moczowodu. Chorą ponownie zakwalifikowano do zabiegu operacyjnego lewego moczowodu z powodu niepowodzenia leczenia przeciwzapalnego. Podczas operacji stwierdzono zwężenie i niedrożność przypęcherzowego odcinka lewego moczowodu na długości około 6 cm, który wycięto. Moczowód wszczepiono do pęcherza moczowego i założono cewnik szynujący Double-J nr 8F. W pęcherzu moczowym pozostawiono cewnik Foleya nr 20F. Nie zaobserwowano powikłań w przebiegu pooperacyjnym. W otrzymanym wyniku badania histopatologicznego moczowodu lewego (nr 91788) rozpoznano również malakoplakię. Przezskómą lewostronną przetokę nerkową usunięto w 10. dobie po operacji. Po wypisaniu chorej do domu zalecono przyjmowanie przez miesiąc norfloxa-cyny w dawce 800 mg na dobę. Cewnik Double-J usunięto po sześciu tygodniach od operacji. W kontrolnej urografii, wykonanej po sześciu miesiącach, stwierdzono nieznaczne poszerzenie UKM obu nerek przy dobrym odpływie moczu cieniującego do pęcherza moczowego (ryc. 4). Chora czuje się dobrze, mocz oddaje sprawnie, nie odczuwa też dolegliwości bólowych. OMÓWIENIE W piśmiennictwie polskim zostały przedstawione dwa przypadki malakoplakii układu moczowego. Dotyczyły one pęcherza moczowego u kobiet: 33- i 45-le-tniej. Pierwszy został opisany przez Zabłockiego w 1961 roku; o drugim doniósł w 1975 r. W. Albert [1,2]. Trzeci przypadek, nie odnotowany w piśmiennictwie, związany był z narządem rodnym [9]. Malakopla-kia moczowodu w Polsce nie została jeszcze opisana. W światowej literaturze znaleźć można opis ponad 200 przypadków tej rzadkiej choroby, począwszy od pierwszego, dokonanego przez Michaelisa i Gutmanna w 1902 roku. Termin „malakoplakia\\\\\\\" wprowadził von Hansemann w roku 1903. Poza układem moczowym rzadziej opisywane były przypadki występowania malakoplakii w sterczu, jądrze i najądrzu, a u kobiet - w pochwie, macicy, jajowodach i jajnikach. Jeszcze rzadziej malakoplakia występuje w dystalnym odcinku jelita grubego. Doniesienia o innej lokalizacji zmian chorobowych (płuca, kości, mózg, spojówka, trzustka, skóra) pojawiają się wyjątkowo. Malakoplakia, która jest przewlekłym zapaleniem o typie wytwórczym, prowadzącym do powstania ziarniny, najczęściej dotyczy kobiet w 4. i 5. dekadzie życia i mężczyzn w 7. dekadzie [5,6,8]. Histologicznie charakteryzuje się skupiskami makrofagów (histiocytów), zwanych komórkami Hanscmanna, które to skupiska zawierają patognomoniczne wewnątrzkomórkowe kuliste twory (ciałka Michaelisa-Gutmanna). Nacieki, umiejscowione w układzie moczowym podśluzówkowo, zwykle nie uszkadzają pokrywającego nabłonka. W pęcherzu moczowym występują w postaci miękkich tarczek, brodawek; w moczowodach w postaci okrężnych przewężeń, a w narządach miąższowych (nerka, stercz, jądro) - w postaci guzów nowotworopodobnych. Znamienne dla malakoplakii układu moczowego jest występowanie przewlekłego zakażenia, najczęściej pałeczką okrężnicy (70%-90% zakażeń to Escherichia coli) oraz rzadziej -Proteus mirabilis. Fakt ten miał również potwierdzenie w wynikach badań z podaniem antygenu Escherichia coli do nerki szczurów. Nastąpiły bowiem zmiany w obrazie mikroskopowym związane z obecnością ciałek Michaelisa-Gutmanna. Istnieje teoria, że przyczyną choroby jest defekt procesu niszczenia sfagocytowanych bakterii w makrofagach. Objawy kliniczne różnią się w zależności od tego, gdzie umiejscowione są zmiany w układzie moczowym. W przypadku malakoplakii pęcherza moczowego występuje nawracające zakażenie z objawami dyzurycznymi i okresowym krwiomoczem. Malakoplakia moczowodów rozwija się powoli, prowadząc do stopniowo nasilającego ię powyżej zastoju moczu i wodonercza, bezobjawowego w przypadku procesu jednostronnego [4,6,7,9]. Jeśli wystąpiło zakażenie dróg moczowych bakterią Escherichia coli oraz stwierdzono w cystoskopu mnogie żółtawo--szare, miękkie tarczki lub brodawki, wówczas należało by pobrać wycinki histopatologiczne z podejrzeniem w kierunku malakoplakii. Współistnienie przewlekłego zakażenia dróg moczowych pałeczką okrężnicy i radiologicznie mnogich, po-lipowatych ubytków, zacień iowania moczowodów, prowadzących do zarośnięcia ich światła, winno nasuwać przypuszczenie występowania malakoplakii moczowodów [3,5,6,7,8] Podstawą leczenia malakoplakii jest terapia farmakologiczna, bazująca na fakcie zakażenia bakterią Escherichia coli w patogenezie tej choroby. Stosowane są przede wszystkim antybiotyki: chinolony, aminoglikozydy oraz penicyliny. Zauważono również skuteczność sulfonamidów (trimetoprimu). Zastosowanie znajduje także beta-nechol jako cholinergiczny agonista wewnątrzkomórkowego procesu wytwarzania tumor necrosis factor. Leczenie operacyjne staje się konieczne przy braku powodzenia leczenia przeciwzapalnego w przypadku znacznego zwężenia światła moczowodii, upośledzającego czynność nerki [3,5,6,7]

piśmiennictwo

  1. 1. Albert W, Kałwak H: Malakoplakia pęcherza moczowego. Pat Pol 1975; XXVI, 4: 529-534.
  2. 2. Antoszczyk Ł, Sporny S. Malakoplakia jako problem kliniczny. Pol Przegl Chir 1993; 65: 938-942.
  3. 3. Baumgartner B, Alagappian R: Malacoplakia of the Ureter and Bladder. Urol Radiol 1990; 12: 157-159.
  4. 4. Chih-shou Ch, Ming-kucn L, Swei H, Tsann-long H, And Cheng-kcng Ch. Renal malacoplakia with secondary hepatoduodenal involvment. J Urol 1994; 151: 982-985.
  5. 5. Dohle GR, Zwartendijk J and Van Krieken JH, J, M. Urogenital malacoplakia treated with fluoroquinolones. J Urol 1993; 150:1518-1520.
  6. 6. Long JP Jr. and Althauscn A. Malacoplakia: a 25-year experience with a review of the literature. J Urol 1989; 14: 1328-1331.
  7. 7. Matthews N, Greenwood RN, Hendry WF. and Cattell. Extensive pelvic malacoplakia: observations on management. J Urol 1986,135: 132-134.
  8. 8. Smith DJ, Survarna SK and Chappie CR. Pelvic malakoplakia - an unusual bladder tumour. Br J Urol 1994; 73:322-323.
  9. 9. Stanek J, Frasik W. Malakoplakia kobiecego narządu rodnego. Gin Pol 1987; 58, 4: 272-275.

adres autorów

Piotr Lipiński
Klinika Urologii Instytutu Chintrgii AM
Uf. Pabianicka 62
93-513 Łódi