PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Angiofibromyolipoma nerki imitujący guz nadnercza
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2002/55/4.

autorzy

Robert Klijer 1, Krzysztof Bar 1, Waldemar Białek 1, Radosław Pietura 2
1 Katedra i Klinika Urologii Akademii Medycznej w Lublinie
Kierownik kliniki: prof, dr hab. AM Krzysztof Bar
2 Zakład Radiologii Zabiegowej i Neuroradiologii Akademii Medycznej w Lublinie
Kierownik zakładu: prof, dr hab. Małgorzata Szczerbo-Trojanowska

słowa kluczowe

nerka, angiofibromyolipoma, nadnercze, guz

streszczenie

Autorzy przedstawili przypadek angiofibromyolipoma nerki, dający obraz kliniczny guza nadnercza naciekającego nerkę; konsekwencją było usunięcie nadnercza wraz z nerką.
WSTĘP Guzy pochodzenia mezenchymalnego należą do rzadko spotykanych łagodnych nowotworów nerek. Są to zmiany o charakterze hamartoma (odpryskowiak), czyli należą do guzów nowotworopodobnych, zbudowanych z dojrzałych komórek obecnych w miejscu powstania, ale nieprawidłowych pod względem proporcji i układu [4]. Najczęściej spotykanym w praktyce klinicznej nowotworem tej grupy jest angiomyolipoma, zbudowany z mię-śniówki gładkiej, cienkościennych naczyń krwionośnych oraz dojrzalej tkanki tłuszczowej [1,2,4,6,7]. Zmiany te najczęściej występują w rodzinnie dziedzicznym zespole Bourneville\\\'a, łącznie ze stwardnieniem guzowatym [2,4,7]. Mieszane guzy pochodzenia mezenchymalnego mogą wywodzić się z torebki nerki oraz tkanek okołoner-kowych [4]. Badaniami z wyboru, umożliwiającymi rozpoznanie tych nowotworów, są: ultrasonografia jamy brzusznej i tomografia komputerowa [3,6]. Są to guzy o łagodnym przebiegu, które ze względu na częste wielo-ogniskowe występowanie w obydwóch nerkach wymagają postępowania zachowawczego [1,2,4]. Przedstawiono przypadek mieszanego guza mezenchymalnego nerki prawej, dający obraz kliniczny guza nadnercza naciekającego nerkę, co doprowadziło do usunięcia nadnercza wraz z nerką. W dostępnym nam piśmiennictwie nie spotkaliśmy opisu łagodnego guza nerki (angifibromyolipoma), imitującego nowotwór nadnercza. OPIS PRZYPADKU Pacjentka M.B. lat 63 (nr historii choroby JCH/3035/01) w styczniu 2001 roku przebywała na oddziale ginekologii z powodu krwawienia z dróg rodnych. Ponieważ chora uskarżała się na tępy ból w okolicy prawego podżebrza występujący od kilku miesięcy, wykonano badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, w którym stwierdzono guz nadnercza prawego o wielkości około 4 cm (ryc. 1). Z powodu utrzymującego się krwawienia z dróg rodnych u pacjentki wykonano histe-rektomię. W maju 2001 r. została przyjęta do Kliniki Urologii AM w Lublinie z powodu utrzymującego się bólu podżebrza prawego oraz w celu przeprowadzenia dalszej diagnostyki i ewentualnego leczenia stwierdzonego wcześniej guza nadnercza. W tomografii komputerowej jamy brzusznej, wykonanej dnia 17.05.01 r., stwierdzono w górnym biegunie nerki prawej okrągły ostro okonturowany obszar tkanki patologicznej o średnicy 39 mm, ulegający niejednolitemu wzmocnieniu kontrastowemu, odpowiadający guzowi nadnercza (ryc. 2). Wykonano ponadto arteriografię nerkową, połączoną z podaniem adrenaliny. Badanie to nic wykazało żadnych nieprawidłowości (ryc. 3); tętnice nadner-czowe środkowa i dolna nic uwidoczniły się (ryc. 4). W celu ustalenia czynności hormonalnej guza oznaczono: poziom 17-ketosteroidów (7,89 mg/d, norma: 4-16 mg) oraz 17-hydroksy-kortykosteroidów (6,87 mg/dob., norma: 3-18 mg) w moczu dobowym, poziom kwasu wanilino-migdałowego w moczu dobowym (4,6 mg/dob., norma: 2-6 mg), poziom kortyzolu w surowicy (godzina 8.00: 20,2 /xg/dl; godzina 18.00: 5,2 /xg/dl), trzykrotne oznaczenie poziomu elektrolitów oraz glikemię na czczo 89 mg%. Nic potwierdzono aktywności hormonalnej guza. W dniu 21.05.2001 r. chora, z powodu towarzyszącej znacznej skoliozy kręgosłupa piersiowego, była operowana z dostępu brzusznego. Po dotarciu do nadnercza prawego stwierdzono w nim twardy guz o wielkości dużego orzecha laskowego, ściśle związanego z górnym biegunem nerki prawej. Z powodu śródoperacyjnego podejrzenia naciekania nerki przez nowotwór nadnercza zdecydowano się na wykonanie adrenelektomii wraz z ne-frektomią prawostronną. W okresie pooperacyjnym nie wystąpiły żadne powikłania; pacjentka w 7. dobie została wypisana do domu w stanie ogólnym dobrym. W badaniu histopatologicznym (nr 14806/01) guza stwierdzono: An-giofibromyolipoma renis. Utkanie wrzecionokomórkowe guza daje dodatni odczyn z przeciwciałami przeciwko aktynie mięśniowej gładkiej i słabo dodatni przeciwko de-sminie. Po upływie sześciu tygodni pacjentka poddała się badaniom kontrolnym, nie zgłaszając już uprzednich dolegliwości prawego podżebrza. OMÓWIENIE Guzy nadnercza, mogące być hormonalnie czynne lub nie, należą do rzadko spotykanych nowotworów. Raki nadnercza z reguły przekraczają 6 cm średnicy, i stanowią około 0,02% wszystkich nowotworów [5]. Rokowanie w raku nadnercza jest złe; gorsze w guzach hormonalnie nieczynnych. W postępowaniu ważne jest usunięcie całej zmiany, w przypadku naciekania sąsiednich struktur także nerki, śledziony lub węzłów chłonnych [5]. Dlatego w przedstawionym przypadku na podstawie obrazu śród-operacyjnego, który sugerował guza nadnercza naciekającego nerkę, podjęto decyzję o usunięciu nadnercza wraz z nerką. Wykonanie śródoperacyjnego badania hi-stologiczno-patologicznego umożliwiłoby prawidłowe rozpoznanie i ewentualne wykonanie operacji organo-oszczędzającej. Rozpowszechnienie badań radiologicznych ultrasonografii oraz tomografii komputerowej spowodowało zwiększenie wykrywalności guzów nadnercza [6]. Kontrowersje co do leczenia operacyjnego dotyczą guzów hormonalnie nieczynnych o średnicy mniejszej niż 5 cm. Prinz i wsp. oszacowali, że na 4000 adrenolekto-mii, wykonanych z powodu tego rodzaju zmiany o śred-mcy >\\\\,5cm, t>j\\\\V.o w fcdnym cizycadku stwierdzono raka (3]. Jednak większość autorów jest za operacyjnym usuwaniem nadnercza w przypadku litych guzów większych od 2 cm [3,5]. Mezenchymalne guzy mieszane nerki mogą rozwijać się z nerki, torebki nerkowej lub tkanek okołonerkowych. Najczęściej spotykanym objawem klinicznym jest ból spowodowany krwotokami wewnątrz guza lub jego uciskiem na otaczające narządy [3,4,5]. W przedstawionym przypadku guz najprawdopodobniej rozwinął się z torebki nerki, imitując guz nadnercza. Wyjaśnia to zupełnie prawidłowy obraz angiografii nerkowej oraz brak uwidocznienia się tętnic nadnerczowych środkowej i dolnej. Przedstawiono powyższy przypadek między innymi dlatego, by uwidocznić konieczność bardzo konserwatywnego postępowania w przypadku nieczynnych hormonalnie nowotworów nadnercza, zwłaszcza mniejszych niż 5 cm.

piśmiennictwo

  1. 1. Ewalt DH, Shieffield E, Sparagana SP, Delgado MR, Roach ES: Renal growth in children with tuberous sclerosis complex. J Urol 1998; 160: 141-145.
  2. 2. Pastewka K, Borówka A. Pypno W, Jóźwiak S: Rozlegh Angiomy-olipoma nerki u chorej na stwardnienie guzowate. Urol Pol 2000; 53: 407-414.
  3. 3. Prinz RA, Brooks MM, Churchill R:Incidental asymptomatic adrenal masses detected by computed tomographic scanning - is operation required? JAMA 1982; 248: 701-707.
  4. 4. Stciner MS, Goldman SM, Fishman EK: The natural history of renal angiomyolipoma. J Urol 1993; 150:1782-1788.
  5. 5. Vauglian ED, Bluincnfeld JD: The Adnnals; in Cambells Urolog 6th edition. W. B. Saunders Company 1992; str.:2360-241.
  6. 6. van Heesewijk HP, van dcr Werff YD, Giesbers NA, Feldberg MA, Witkamp TD: Ultrasound, CT and MR findings in a case of renal angiomyoma. Eur J Radiol 1993; 16 (3): 221-223.
  7. 7. Załęski M, Saracyn T, Krajewski A: Obustronny angiomyolipoma nerek w przebiegu zespohi Boumeville\\\'a. Urol Pol 1996; 49: 95-98.

adres autorów

Robert Klijcr
Klinika Urologii AM w Lublinie
ul. Jaczewskiego 8
20-950 Lublin