PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Wyniki leczenia dorosłych chorych na mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego gruczołu krokowego
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2003/56/2.

autorzy

Paweł Wiechno, Małgorzata Sadowska, Beata Paluchowska, Tomasz Demkow
Klinika Nowotworów Układu Moczowego Centrum Onkologii-Inslytut im. Marii Sklodowskiej-Curie w Warszawie
Kierownik kliniki: dr hab. Tomasz Demkow

słowa kluczowe

stercz, leczenie skojarzone, chemioterapia

streszczenie

Cel pracy. Ocena wyników leczenia chorych na mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego stercza w materiale własnym Kliniki Nowotworów t.kladu Moczowego Centrum Onkologii w Warszawie.
Materiał i metoda. W latach 199 5-2000 do Centrum Onkologii zgłosiło się 2673 chorych z histologicznie potwierdzonym nowotworem złośliwym stercza. Wśród tych pacjentów u pięciu 10.2%) rozpoznano mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego stercza. We wszystkich przypadkach stwierdzono postać rhabdomyosarcoma embryonale. Wiek chorych zawierał się w przedziale od 17 lat do 3 6 lat. U wszystkich pacjentów nowotwór miejscowo przekraczał torebkę narządu. U trzech chorych zajęte były regionalne węzły chłonne, u czterech stwierdzano przerzuty do płuc (u dwóch pacjentów współistniały przerzuty do węzłów chłonnych i płuc). Leczenie rozpoczęto od chemioterapii systemowej programem IE/PEC (program hybrydowy złożony z: ifosfamidu. etopozydu. cisplatyny. epirubicyny. cyklofosfamidu). Chorzy otrzymali od 1 do 7 kursów chemioterapii (średnio: 6 kursów).
Wyniki. V. żadnego chorego chemioterapią nie uzysk;uio całkowitej remisji, u trzech chorych uzyskiino odpowiedź częściową, u jednego stabilizację i u jednego doszło do progresji choroby, jednego z trzech chorych, u których uzyskano częściową odpowiedź poddano cystoprostatcklo-mii, a następnie napromieniano uzupełniająco. Całkowita remisja trwała 7 miesięcy, po czym nastąpiła progresja choroby i zgon. Dwóch z trzech pacjentów, u których uzyskano częściową odpowiedź, było uzupełniająco napromienianych. Średni czas obserwacji do progresji wynosił 7 miesięcy (od miesiąca do jedenastu miesięcy). Wszyscy chorzy zmarli. Średni czas obserwacji pacjentów od rozpoznania do zgonu wynosił 11 miesięcy (od dwóch miesięcy do osiemnastu miesięcy).
Wnioski. Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy jest bardzo rzadko występującym nowotworem gruczołu krokowego u dorosłych. Rokowanie w tym rozpoznaniu jest złe, mimo intensywnego leczenia skojarzonego.

Wprowadzenie

MięsaM gruczołu krokowego należą do bardzo rzadkich nowotworów. Szacuje się. że stanowią zaledwie 0,1-0.2% wszystkich nowotworów wywodzących się z gruczołu krokowego [1,2,3]. Nie opracowano jeszcze jednolitych zasad leczenia mię-śniakomięsaków prążkowanokomórkowych stercza. W leczeniu bywa stosowana radioterapia, chemioterapia i leczenie chirurgiczne. Często stosuje także się połączenie tych metod. Poniższa praca jest próbą podsumowania doświadczeń w leczeniu skojarzonym mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego (rliabdomyosarcoma - RMS) stercza w Klinice Nowotworów Układu Moczowego Centrum Onkologii w Warszawie.

Cel pracy

Celem pracy jest ocena częstości występowania mięśniako-mięsaków prążJcowanokomórkowych stercza w materiale własnym. Przeanalizowano także wyniki skojarzonego leczenia chorych z tym rozpoznaniem.

Materiał i metody

W latach 1995-2000 do Centrum Onkologii w Warszawie zgłosiło się 2673 chorych z histologicznie potwierdzonym nowotworem złośliwym stercza. U pięciu z tych chorych (0.2%) rozpoznano niięśniakomięsaka stercza. We wszystkich przypadkach stwierdzono postać rhabdomyosarcoma embryonak. Wiek chorych zawierał się w przedziale od 17 do 36 lat. W badaniach dodadtowych (tomografia komputerowa i ultrasonografia przezodbymicza) u wszystkich pacjentów średnica guza pierwotnego przekraczała 5 cm i nowotwór naciekał tkanki otaczające gruczoł krokowy. Kliniczny stopień zaawansowania miejscowego określono u wszysudch pacjentów na T4. U trzech chorych wykazano w tomografii komputerowej przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych. U czterech pacjentów stwierdzano przerzuty w obrębie klatki piersiowej w konwencjonalnym radiogramie (u dwóch pacjentów współistniały przerzuty do węzłów chłonnych i do płuc). Zgodnie z klasyfikacją zaawansowania mięsaków stercza według American Joint Committee on Cancer (AJCC) w przypadku obecności zmian przerzutowych do węzłów chłonnych lub przerzutów odległych należy rozpoznać IV stopień zaawansowania choroby |4|. Wszyscy zatem pacjenci z RMS stercza zgłosili się do Centrum Onkologii z nowotworem w IV stopniu zaawansowania klinicznego.

W każdym przypadku leczenie rozpoczynano od chemioterapii systemowej programem hybrydowym TE/PEC. W tabeli 1 przedstawiono schemat zastosowanej chemioterapii. Chorzy otrzymali od 1 do 7 kursów chemioterapii (średnio: 6 kursów). U jednego chorego wykonano cystoprostateklomię. U czterech chorych zastosowano radioterapię: u dwóch pacjentów napro-mieniono gruczoł krokowy, u jednego lożę po cystoprostatekto-mii. u jednego ogniska przerzutowe wkośćcu. W tabeli II przedstawiono zbiorczą charakterystykę pacjentów.

Wyniki

U żadnego chorego nie uzyskano chemioterapią całkowitej remisji. U trzech pacjentów uzyskano odpowiedź częściową, u jednego stabilizację. U jednego pacjenta doszło do progresji chcroby. U jednego z trzech chorych, u których uzyskano częściową odpowiedź wykonano cystoprostatektomię, a następnie napromieniano uzupełniająco. Całkowita remisja trwała u tego pacjenta 7 miesięcy, po czym nastąpiła progresja choroby, a po miesiącu -zgon. Dwóch z trzech pacjentów, u których uzyskano częściową odpowiedź, było uzupełniająco napromienianych na obszar guza pierwotnego. U jednego pacjenta w trakcie napromieniania stwierdzono progresję choroby, u drugiego brak poprawy.

Średni czas obserwacji do progresji wynosił siedem miesięcy (od miesiąca do jedenastu miesięcy). Na rycinie 1. przedstawiono krzywą przeżycia wolnego od progresji choroby u pacjentów z RMS gruczołu krokowego.

Wszyscy chorzy zmarli z powodu progresji choroby zasadniczej. Średni czas przeżycia w opisywanej grupie wynosił 11 miesięcy (od dwóch do osiemnastu miesięcy). Na rycinie 2 przedstawiono krzywą czasu całkowitego przeżycia pacjentów w przedstawionym materiale.

Dyskusja

Nie opracowano do tej pory jednolitego schematu leczenia mięsaków stercza [41. Uważa się, że w przypadku mięsaków o punkcie wyjścia innym niż kończyny krytyczne znaczenie ma możliwość komplelnego usunięcia zmiany guzowatej. Operacja radykalna w przypadku rozpoznania tego rodzaju mięsaka jest możliwaumniej niż polowy pacjentów [5]. W przedstawianym materiale wysoki stopień zaawansowania uniemożliwiał radykalny zabieg chirurgiczny. Powszechnie przyjmuje się, że odsetek wyleczeń u pacjentów z mięsakiem o punkcie wyjścia innym niż kończyny po usunięciu zmiany guzowatej w granicach tkanek zdrowych nie przekracza 50% [5.6,7.8.9].

Utkanie mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego jest umiarkowanie wrażliwe na promieniowanie jonizuj ące. Rola radioterapii w leczeniu paliatywnym jest niepodważalna, natomiast wyleczenie mięsaka prostaty jedynie radioterapią zdarza się wyjątkowo [10].

Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy jest nowotworem wrażliwym na wiele cytostatyków, między innymi: ifosfa-mid, cyklofosiamid, doksorubicync. epirubicynę. metotreksat, cisplatynę, karboplatynę. dakarbazynę. aktynomycyncD i etc-pozyd [11,12]. Jednak rola chemioterapii jest niepewna i wydaje się. że takie leczenie nie wydłuża przeżycia całkowitego [13,14]. Tylko w jednym badaniu klinicznym udało się wykazać wydłużenie przeżycia bezobjawowego po zastosowaniu chemioterapii uzupełniającej leczenie radykalne [14].

Przedstawiane wyniki leczenia pacjentów z mięśniakomię-sakiem prążkowanokomórkowym w materiale własnym są zniechęcające. U żadnego chorego intensywna chemioterapia nie doprowadziła do uzyskania całkowitej remisji. Tylko u jednego chorego agresywne leczenie, polegające na połączeniu trzech metod: chemioterapii, leczenia operacyjnego i uzupełniającej radioterapii, doprowadziło do całkowitej remisji, która była jednak krótkotrwała. Przeżycie całkowite pacjentów także było krótkie. Tak złe wyniki tłumaczy między innymi fakt. że w przedstawianym materiale chorzy rozpoczynali leczenie w wysokim stopniu zaawansowania klinicznego, w którym niemożliwe było usunięcie guza pierwotnego w granicach tkanek zdrowych.

Wnioski

1. Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy jest bardzo rzadko występującym nowotworem gruczołu krokowego u dorosłych

2. U chorych na mięśniakomięsaka prążkowanokomórko-wego w IV stopniu zaawansowania klinicznego rokowanie jest złe, mimo intensywnego leczenia skojarzonego.

piśmiennictwo

  1. 1. Christoffersen J Leiomyosarcoma of the prostate. Acta Chir Scand Suppl 1973;433:75-84.
  2. 2. StirlingWC,AshJE:Sarcomaoftheprostate.JUrol 1939:41: 515-33,
  3. 3. Schmidt J I), Welch MJ: Sarcoma of the prostate. Cancer 1976: 37: 1908-1912.
  4. 4. Levine EC. Gaeta JE Huben RF: Sarcomas of the Adult Prostate Gland. Textbook ol\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\'Uneommon Cancer Second Edition 1999; 75-82.
  5. 5. Jacgues DE Coit DC, Hajdu SI. Brennan MF: Management of primary arid recurrent soft-tissue sarcoma of the. rctroperitoneum. Ann Surg 1990; 211:51-59.
  6. 6. Meijer S, PeretzX Gaynor Jf. Tan C. Hajdu SI. Brennan MF: Primary colorectal sarcoma. Arch Surg 1990:125: 1163-1168.
  7. 7. Glenn J. Sindclar WE Kinsella T, Glatstein E el al\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\ Results ofmidtimoik-lity therapy of resectable soft-tissue sarcomas of the retroperitoneum. Surgery 1985; 97: 316-325.
  8. 8. I leslin MJ, Lewis JJ. Nadler E el al: Prognosic factors associated with long--term survival for retroperitoneal sarcoma: implications for management. J Clin Oncol 1997; 15: 2832-2839.
  9. 9. Coindre J-M, Terrier R Bui NB el at. Prognosic factors in adult patient with locally contwBedsoft tissue sarcoma: a study of 546 patlenlsfrom the Frendi Ik-deration of Cancer Centers Sarcoma Group. J Clin Oncol 1996:14:869-77.
  10. 10. Camuad FA. Block NI., Charyulu K el «J: Leiomyosarcoma of prostate aland. Urolog)\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\' 1981;XVTH: 295-297.
  11. 11. Elias AD: Advances in the diagnosis and management ofsanvmas. Curr Opin Oncol 1991; 3: 671-676.
  12. 12. Brennan MF. Casper ES, Harrison LB: Soft tissue sarcoma, in De Vila. Jr, VT, IlcUman S, Rosenberg S. A. (eds) Cancer Principles and Practice of Oncology. 5™ edition. Philadelphia, Pennsylvania: Lippincott-Raven. 1997:1738-1788.
  13. 13. Kinsella TJ. Sindelar WE Lack E et al: Preliminary results of a randomized study of adjuvant radiation therapy in resectable adult retroperitoneal soft tissue sarcomas. \\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\ Clin Oncol 1988: 6:18-25.
  14. 14. Glenn J, Kinsella T, Glatslein E el al: A randomized prospective trial of adjuvant chemotherapy in adults with soft tissue sarcomas of the head and neck, breast, and trunk, Cancer 1985: 55:1206-1214.

adres autorów

Paweł Wiechno
Klinika Nowotworów Ukhttn Moczowego
Centrum Onkologii
ul. Roentgena 5
02-7SI Warszawa
fax: (0-22) 644-50-24 w. 27-22
p_wiechno@op.pl