english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Guz Wilmsa jest nowotworem wieku dziecięcego. Szczyt zachorowań przypada pomiędzy 1 a 3 rokiem życia, 77,0% zachorowań rozpoznaje się przed 5, a 90.0% przed 7 rokiem życia (1, 2, 4, 7, 8, 12). Guz Wilmsa należy u dorosłych do rzadkości i stanowi około 0,5% wszystkich złośliwych nowotworów nerki. Do chwili obecnej opisano około 200 chorych na guza Wilmsa powyżej 15 roku życia (3, 5).

Uzupełnienie leczenia chirurgicznego radio- i chemioterapią spowodowało zdecydowaną poprawę wyników leczenia guza Wilmsa u dzieci. Odsetek wyleczeń wzrósł z 20,0 do 80,0%, ale zastosowanie tych samych metod u dorosłych okazało się wyraźnie mniej skuteczne (5, 11, 12).

Celem pracy jest ocena obrazu klinicznego oraz wyników leczenia tego rzadkiego u dorosłych nowotworu, na podstawie analizy 6 chorych obserwowanych w Centrum Onkologii w Krakowie.

MATERIAŁ I WYNIKI

Od 1962 do 1989 roku leczono w Centrum Onkologii w Krakowie 6 dorosłych chorych z rozpoznaniem klinicznym i mikroskopowym guza Wilmsa. Wszystkich chorych skierowano do leczenia uzupełniającego po wycięciu nerki.

Charakterystykę kliniczną oraz metody i wyniki leczenia tych chorych przedstawiliśmy w tabeli I. Zaawansowanie procesu nowotworowego oceniliśmy wg klasyfikacji amerykańskiej grupy badań nad guzem Wilmsa (U. S. National Wilms\\\\\\\' Tumor Study 3, 13).

Omawiana grupa chorych obejmuje 4 kobiety i 2 mężczyzn w wieku od 17 do 32 lat (średnia 23 lata). Czas trwania objawów chorobowych wahał się od 4 do 6 miesięcy, średnio 4,7 miesiąca. Najczęstszym objawem klinicznym, stwierdzonym u 5 chorych, były bóle w jamie brzusznej. Powiększenie obwodu brzucha i obecność guza zgłosiło dwoje cho rych, gwałtowny spadek ciężaru ciała — 1 chora, krwiomocz — 1 chora i przewlekłe wymioty — 1 chory.

U 1 chorej rozpoznano guza Wilmsa w I° zaawansowania, a więc guz ograniczony do nerki bez przejścia na torebkę. U 5 chorych zaawansowanie nowotworu oceniono na III°. Guzy miały bardzo duże rozmiary {średnica do około 15 cm), stwierdzano przejście poza nerkę na otaczające tkanki, zajęcie węzłów chłonnych wnęki nerki oraz węzłów chłonnych okołoaortalnych, ogniska przerzutowe na otrzewnej, naciekanie żyły głównej dolnej. Wykonane u tych chorych operacje były mikro- i makroskopowo niedoszczętne.

Chorą na nowotwór w 1° zaawansowania praktycznie nie leczono uzupełniająco, gdyż otrzymała tylko jedną iniekcję daktynomycyny i winkrystyny. Od dalszej chemioterapii odstąpiono z powodu wystąpienia uogólnionego, ciężkiego, ropnego zakażenia skóry. Chora ta żyje 8 lat bez objawów nowotworu.

Nie udało się wyleczyć żadnego spośród 5 chorych na nowotwór w II0 zaawansowania. U wszystkich stwierdzono miejscowe niewyleczenie połączone z rozsiewem procesu nowotworowego w terenie jamy brzusznej. U 2 chorych wystąpiły również przerzuty do płuc, 4 chorych zmarło po 2, 6, 13 i 17 miesiącach od operacji. Jedna chora żyje 10 miesięcy ze stałą progresją nowotworu w terenie jamy brzusznej.

Podkreśla się w piśmiennictwie, że guz Wilmsa u dorosłych występuje nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn (7, 11, 12). Tak właśnie było w omawianej grupie chorych.

Średni wiek naszych chorych (23 lata) był niższy od podanego przez Dawsona i wsp. — 40 lat, Kioumehra i wsp. — 29 lat, Siewna i wsp. — 23 lat, a prawie identyczny z zaprezentowanym przez Prestidge\\\\\\\'a i Do-naldson (3, 7, 11, 12).

Większość autorów podkreśla, że guz Wilmsa u dorosłych rozpoznaje się znamiennie częściej w stadiach zaawansowanych choroby, aniżeli u dzieci. Około 50,0% stanowią chorzy w III° i IV° zaawansowania, podczas gdy u dzieci w około 30,0% (3, 5, 6, 7, 8, 9, 12). W naszej grupie 6 chorych stwierdzono u 5 guz Wilmsa w III° zaawansowania.

U zdecydowanej większości dorosłych rozpoznanie guza Wilmsa stawia się podczas lub po operacji. O rozpoznaniu decyduje ostatecznie badanie mikroskopowe (2, 10). Kioumher i wsp. uważają, że istnieje możli-woić przedoperacyjnego rozpoznania guza Wilmsa poprzez konfrontację obrazu klinicznego z wynikami angiografii, ultrasonografii i tomografii komputerowej (7).

Wszyscy autorzy zgodnie podkreślają, że rokowanie w guzach Wilmsa u dorosłych jest wyraźnie gorsze aniżeli u dzieci i to nie tylko globalnie, ale i w poszczególnych stopniach zaawansowania, pomimo identycznego obrazu mikroskopowego (2, 5, 7, 9, 11, 12). Prestidge i Donaldson uzyskali 20,0% przeżyć 3-letnich; żaden z 5 chorych zaprezentowanych przez Slevina i wsp. nie przeżył 3 lat (11, 12); w materiale własnym tylko jeden spośród 6 chorych przeżył powyżej 3 lat.

Istotny problem stanowi wybór optymalnej metody leczenia dorosłych chorych na guza Wilmsa. Większość autorów uważa, że należy ich leczyć podobnie jak dzieci, a więc operacyjnie z następowym napromienianiem i chemioterapią wielolekową, z zastosowaniem przede wszystkim daktynomycyny, winkrystyny, doksorubicyny i endoksanu, stosowaną przez 18 miesięcy od operacji (2, 3, 6, 9, 11, 12). Slevin i wsp. sugerują natomiast zmiany schematów chemioterapii u dorosłych, wykazując nieskuteczność schematów „dziecięcych\\\\\\\" (12). Równocześnie podkreśla się gorszą tolerancję chemioterapii przez dorosłych, co zresztą znalazło potwierdzenie również w naszych obserwacjach (9, 11).

Rozbieżności dotyczą również dorosłych chorych na guz Wilmsa w I° zaawansowania. Większość autorów zaleca pełne leczenie skojarzone (3, 6). Niektórzy autorzy zalecają tylko pooperacyjną chemioterapię bez napromieniania, a są i tacy, którzy uważają, że chorzy w I° zaawansowania zoperowani radykalnie nie wymagają żadnego leczenia uzupełniającego (2, 9). Pośrednio potwierdza to nasza chora (nr 3), wyleczona wyłącznie chirurgicznie.

Chorzy na nieoperacyjnego guza Wilmsa, albo z przerzutami odległymi, kwalifikują się do skojarzonego leczenia chemicznego z napromienianiem (2, 3). Niektórzy autorzy stosują skojarzone leczenie chemiczne z napromienianiem całych płuc chorych z przerzutami do płuc. Płuca stanowią najczęstsze umiejscowienie przerzutów obok wątroby, kości i regionalnych węzłów chłonnych (3, 8). Znajduje to potwierdzenie w naszym materiale (chorzy 2, 4, 5).

1. 1.Allen J. E., Bredur M. J., Karp M. P., Cooney D. R., Jemett T.C: Wilmstumor — treatment and results: a five decade experience. J. Surg. Oncol., 1985, 30, 4, 235. —
2. 2. Babaian K. J., Skinner D.G., Waisman J.:Wilms\'tumor in the adult patient. Diagnosis, management and review of the world medical literature, Cancer, 1980, 45, 7, 1713. —
3. 3. Dawson N. A., Klein M. A., Taylor H. C: Salvage therapy in metastatic adult Wilms\\\\\\\' tumor. Cancer, 1938, 62, 5, 1017. —
4. 4. Heideman R. L., Haase C. M., Foley C. L., Wilson L. L., Bailey W. C: Nephroblasto matosis and Wilms\\\\\\\' tumor. Clinical experience and management of seven patients. Cancer, 1985, 55, 7, 1446. —
5. 5. Heyns C. F.. Roddouw D. J.: Spontaneous rupture of adult Wilms\\\\\\\' tumor. Cancer, 1989, 64, 1, 173. —
6. 6. Kilton L., Matthens M, J.,Cohen M. W.: Adult Wilms tumor: report of prolonged survival and review of literature. J. Urol., 1980, 124, 4, 1, —
7. 7. Kioumehr F., Cochran S, T., Layfield L.,Yaahmai I., Ngo C, Smith S. R.: Wilms\\\\\\\' tumor (Nephroblastoma) in the adult patient: clinical and radiologie manifestations. Am. J. Roentg., 1989, 152, 2. 299. —
8. 8. Kopacz A., Krok E,, Kucharski A., Doarr-Winogradow K:. Guz Wilmsa u dorosłego. Nowotwory, 1979, 89, 1,65.
9. 9. Lurie M., Sova J., Mecz Y., Lurie A.:Adult nephroblastoma. Cancer, 1988, 61, 11, 2342. —
10. 10. Olsen B. S., Bischofj A. J.:Wilms\\\\\\\' tumor in an adult. Cancer, 1970, 25, 1, 21.
11. 11.Prestidge B. R., Donaldson S, S.: Treatment results among adults with childhood tumors: a 20-year experience. Int. J. Radiation Oncology Biol. Phvs., 1989, 17, 3, 507. —
12. 12. Slevin N. J., Mc Wiliam L. J., Pearson D.: Adult nephro blastoma: five cases treated by surgery, radiotherapy and chemotherapy. Clin. Radiol., 1987, S, 38, 4S3. —
13. 13. Sutow W. W., Fernbach D. J., Vietti T. J.: Clinical pediatric Oncology. The C. V. Mosby Company. St. Louis, Toronto, 1984, 588

doc. dr hab. med. Marian Reinfuss, 30-324 Kraków, ul. Szwedzka 13/2