english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Złożony rozwój ontogenetyczny nerek i dróg moczowych doprowadza do częstych wad rozwojowych tego narządu i obejmuje około 4O,O°/o wszystkich wrodzonych wad rozwojowych, a w badaniach sekcyjnych znajduje się je w 2,0—3,0% wszystkich badań. Mogą dotyczyć zarówno rozwoju zawiązka pierwotnego nerki, jak i zawiązka moczowodowego i nefroblastycznego (1, 3, 5, 6).

Wrodzony brak nerki (agenezja) należy odróżnić od nieprzekształce-nia się pierwotnego zawiązka nerki w nerkę ostateczną (aplazja). Agenezja jest następstwem braku pierwotnego zawiązka nerki i spotyka Się ją u 1 na 600 sekcjonowanych, nie daje jednak żadnych zaburzeń czynnościowych i uchodzi zwykle uwagi, jeśli druga nerka jest sprawna (4). Aplazja występuje w postaci tworu łącznotkankowego z embrionalnymi elementami tkanki nerkowej. Wrodzonemu brakowi nerki towarzyszy zwykle brak moczowodu i jego ujścia w pęcherzu. Trójkąt po tej stronie jest niewykształcony, asymetryczny. Collins zestawiając 572 obserwacji jednostronnego braku nerki stwierdził w 51,0% jednostronny brak mo-czowodu (cytat wg Choroby Nerek W-wa, PZWL, 1983). Zatem w 49,0% pączek moczowodowy wykształca się prawidłowo.

Rozpoznanie nie zawsze jest łatwe. Opieramy się na stwierdzeniu urograficznie „niemej\\\\\\\" nerki, braku cienia nerki w badaniu ultrasonograficznym, braku ujścia moczowodowego z niesymetrycznym trójkątem w cystoskopii oraz braku naczyń nerkowych w angiogramie nerkowym.

Bezspornym dowodem wrodzonego braku nerki jest odsłonięcie przestrzeni pozaotrzewnowej.

OPIS PRZYPADKU

Chory K. W., lat 35, hist. chor. nr 1013/89. Przed przyjęciem do Kliniki Urologicznej w Katowicach z powodu nie wyjaśnionych dolegliwości bólowych w podbrzuszu i kroczu, przy współistniejących trudnościach mikcyjnych miał wykonywane badania w naszej Przyklinicznej Pracowni Urodynamiczne]. Badanie urodynamiczne obejmowało cystometrię, EMG zwieracza zewnętrznego cewki oraz urofluometrię. Stwierdzono wzrost aktywności elektrycznej mięśnia zwieracza zewnętrznego, prawidłową podatność pęcherza. Mechanizm mikcji na żądanie z zachowanym synergizmem wypieraczowo-zwieraczowym, napięciem wypieracza 50 cm H2O przy maksymalnym przepływie 20,3 ml/sek. Badaniem per rectum stwierdzono stercz tkliwy, nieco rozpulchniony z wydzieliną sterczową przejrzystą, jałową. Po kilkunastodniowym stosowaniu feloranu w dawce 3X25 mg per os dolegliwości ustąpiły.

Badanie USG układu narządów moczowych wykazało brak nerki prawej. Na zdjęciu przeglądowym jamy brzusznej na tle talerza biodrowego prawego 2 uwapnione cienie. Na urogramach brak wydzielania środka cieniującego po prawej stronie miał sugerować kamicę nerki dystopicznej.

Celem potwierdzenia rozpoznania przyjęto chorego do Kliniki. Cystoskopia nie wykazała odchyleń od normy. Do prawego ujścia moczowodu wprowadzono cewnik Nr 4 F napotykając na opór na wysokości 10 cm, którego nie udało się pokonać. Przez cewnik podano 20% roztwór Uropoliny nie uzyskując zakontrastowania układu kielichowo-miedniczkowego. Część kontrastu przedostała się poza moczowód jako wynik nieudanej próby pokonania moczowodu. Tomografia komputerowa całej jamy brzusznej nie wykazała obecności struktury przypominającej prawą nerkę. Natomiast w arteriogramach nie uwidoczniono prawej tętnicy nerkowej.

Badaniem fizykalnym klatki piersiowej stwierdzono szmer skurczowy nad koniuszkiem serca i w punkcie Erba oraz rytm 88/min. zakłócony pojedynczymi skurczami dodatkowymi. Badaniem echokardiograficznym (Śląski Ośrodek Kardiologii w Katowicaeh-Ochojcu) potwierdzono obecność ubytku w przegrodzie mię-dzyprzedsionkowej. Na podstawie wywiadu można sądzić, że jest to wada wrodzona w pełni wyrównana.

Wykonany wcześniej w innym szpitalu z powodu okresowych zaparć wlew kontrastowy jelita grubego wykazał Uchyłkowatość esicy.

DYSKUSJA

Izolowane wrodzone wady narządu moczowego występują u około 2,51% chorych (1). Występowanie kilku wad u jednego osobnika spotyka się u 1/4 badanych (3). Augustyn i współpracownicy prezentują wady rozwojowe narządu moczowego na dużym materiale 295 chorych. Wśród chorych nie opisywali przypadku wad innych narządów (1).

W 1961 raku Szkodny i wsp. opisali współistnienie niewykształconej nerki z odpływem wstecznym do szczątkowego moczowodu. Śródoperacyjnie potwierdzono aplazję nerki (7). Z kolei Bijak i wsp. opisywali współistnienie obustronnego podwójnego układu kielichowo-miedniczkowego z koarktacją aorty (3).

Wobec braku współistniejących dolegliwości nie zdecydowaliśmy się u naszego chorego na odsłonięcie prawej przestrzeni pozaotrzewnowej, co pozwoliłoby nam na zróżnicowanie agenezji od aplazji nerki.

Przedstawiamy chorego z uwagi na skojarzone wystąpienie kilku wad, przebiegających bezobjawowo i rozpoznanych przypadkowo. W dostępnym nam piśmiennictwie nie spotkaliśmy doniesienia o współistnieniu opisanych przez nas wad.

1. 1. Augustyn M., Dobrowolski Z.: Wady rozwojowe nerek w materiale Kliniki Urologicznej AM w Krakowie. Urol. Pol., 1981, 34, 99. —
2. 2. Bednorz W., Plamie-niak Z., Silber D.: Agenezja jedynej nerki. Wiad. Lek., 1973, 26, 955. —
3. 3. Bijak J.: Koarktacja aorty skojarzona z obustronnie podwójnym układem kielichowo-miedniczkowo-moczowodowym jako przyczyną nadciśnienia tętniczego. Probl. Lek., 1970, 4, 757. —
4. 4. Choroby nerek, PZWL, Warszawa, 1983. —
5. 5. Lorenz J., Stolarczyk J.: Współistnienie torbieli pęcherzyka nasiennego i wrodzonego braku nerki. Pol. Przeg. Chir., 1967, 39, 1151. —
6. 6. Mazurek L., Kluszczyński W., Grabowski W.: Skrzyżowane przemieszczenie jedynej nerki. Pol. Przeg. Chir., 1970, 6a, 980. —
7. 7. Szkodny A., Luciak M.: Przypadek współistnienia niewykształconej nerki, szczątkowego moczowodu i odpływu wstecznego pęcherzowo-moczowodowego. Pol. Przeg. Chir., 1961, 33.

Krzysztof Łukojć, I Katedra i Klinika Urologii Śl. AM, 40-073 Katowice, ul. Strzelecka 9