english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Stwierdzenie u mężczyzny badaniem histopatologicznym utkania nowotworowego charakterystycznego dla guzów zarodkowych jądra, ale nie występującego jednoczasowo w obydwu gonadach, upoważnia nas do rozpoznania pozagonadalnego zarodkowego nowotworu jądra (PZNJ). Częstość występowania guzów jądra oceniana jest od 2,3 do 5,3 na 100 000 mężczyzn, z tego PZNJ stanowi od 1,0% do 2,0% wszystkich nowotworów zarodkowych jądra. Najczęściej spotykanym rodzajem no-wotworu w PZNJ jest nasieniak (44,4%) i rak zarodkowy (14,1%) (tabela I).

Tabela I. Rodzaj utkania nowotworowego występującego w PZNJ wg danych z piśmiennictwa od 1962 do 1988 roku

Seminoma 116 (44,4%)

Embryonal carcinoma 37 14,1%)

Chorioncarcinoma 20 (7,8%)

Teratocarcinoma 22 (8,4%)

Yolk sac tumor 18 (6,9%)

Mixed tumor 48 (18,4%)

Razem 261 100,0%

Umiejscowienie pierwotne PZNJ w śródpiersiu — 57,0%, przestrzeni zaotrzewmowej — 25,0%, w płucach — 5,0%, w głowie — 1,0%, inne — 2,0%. (2, 8).

OPIS CHOREGO

Chory Ł. B., lat 32, nr hist. choroby 88851, przyjęty 21.04.1989 roku w stanie ciężkim do Oddziału Chemioterapii Ośrodka Onkologicznego w Łodzi z powodu olbrzymiego guza w śródbrzuszu z objawami podniedrożnościowymi. Chory wychudzony, 30,0—40,0% w skali Karnoskyego, węzły chłonne obwodowe niepowięk-szone. Badaniem USG w śródbrzuszu i okolicy wnęki wątroby stwierdzono guz o litej strukturze, średnicy 15 cm, z cechami rozpadu w centralnej części, naciekający pęcherzyk żółciowy, trzustkę i przestrzeń zaotrzewnową po stronie lewej. 178 M Sosnowski i in. Nr 3

Lewa nerka b.z., prawa z cechami zastoju w układzie kielichowo-miedniczkowym. Oba jądra przeciętnej wielkości bez zmian w strukturze miąższu. Rtg klatki piersiowej: poszerzenie śródpiersia górnego, powiększone węzły chłonne, zmiana o cha-rakterze przerzutu w prawym środkowym polu płucnym.

Podstawowe badania biochemiczne i morfologiczne krwi w normie. Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa guza cellulae carcinomatosae.

Mimo ciężkiego ogólnego stanu chorego, biorąc pod uwagą możliwość istnienia guza zarodkowego wdrożono leczenie cytostatykami w sposób indywidualny — BLM, CTX, ADM, VCR z pominięciem cisplatyny. Po kilku dniach stan chorego zaczął się poprawiać. W międzyczasie otrzymano wynik AFP powyżej 500 ng/ml i rozpoczęto leczenie wg Einhorna (PVB). Po czterech cyklach uzyskano znaczną poprawę, guz w śródbrzuszu zmniejszył się wydatnie w badaniu klinicznym, a stężenie AFP obniżyło się do 58,1 ng/ml.

Kontrolne badania z listopada 1989 roku potwierdziły uzyskaną remisję. RTG płuc: ustąpienie uprzednio opisywanych zmian przerzutowych, Badanie USG: regresja zmian guzowatych, opisywana lita zmiana posiada wymiary 6X7X9 cm. Ustąpił naciek wnęki wątroby i trzustki, utrzymuje się zastój w UKM prawej nerki. Badanie tomograficzne jamy brzusznej potwierdziło opisywane zmiany w badaniu USG (ryc. 1, 2).

W Klinice Urologii AM w Łodzi w grudniu 1989 roku wykonano u chorego limfadenektomię i usunięcie resztek nowotworowego guza. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Badanie histopatologiczne usuniętych tkanek z przestrzeni zaotrzewnowej (nr 47462, 47489): Endodermal sinus tumor et carcinoma embryonale, potwierdziło wstępne rozpoznanie nowotworu jądra w postaci pozagonadalnej. Mimo że leczenie chirurgiczne skojarzono z uzupełniającą chemioterapią wielolekową dość agresywną wg schematu VAB-6, chory zmarł w ciągu 6 m-cy od operacji z powodu mnogich przerzutów i uogólnionej choroby nowotworowej, a w 14 m-cy od wdrożonego leczenia chemicznego.

DYSKUSJA

Niespecyficzne początkowe objawy kliniczne w PZNJ skłaniają do wdrożenia leczenia objawowego, co prowadzi do późnego ustalenia roz-poznania i w efekcie złego (rolkowania. Stwierdzanie rozrostu nowotwo-rowego, charakterystycznego dla guzów zarodkowych jądra, a przy braku zmian klinicznych w obydwu gonadach może być wynikiem: a. pierwotnego pozagonadalnego nowotworu jądra, b. przerzutów z utajonego guza zarodkowego jądra, c. przerzutów z \\\"wypalonego ogniska\\\" no- wotworowego pierwotnego guza jądra \\\'(2). Zróżnicować te zmiany można dopiero po wykonaniu kastracji. Jednak wielu autorów odrzuca ten sposób postępowania twierdząc, że dokładne badanie kliniczne i immer-syjna ultrasonografia z użyciem sondy 7 MHz wystarcza dla dokładnej oceny struktury jądra. Należy podkreślić fakt, że podczas prowadzo-nego leczenia chemicznego chorych z PZNJ i klinicznymi brakiem zmian w jądrach nie zaobserwowano nigdy progresji choroby w gonadach (6, 8). Zdaniem Burta i Javadpoura istnienie „wypalonego ogniska\\\" nowotworu w jądrze nie wpływa na wynik leczenia i rokowanie jest identyczne jak dla mężczyzn z pierwotnym PZNJ i klinicznie zdrowymi jądrami. Według (piśmiennictwa nie stosuje się zunifikowanej chemiote-rapii, a leczenie prowadzi się indywidualnie. Podkreśla się dużą wartość indukcyjnej chemioterapii w PZNJ. Uzyskanie częściowej remisji pozwala na wycięcie resztek tkanki guza i wykonanie limfadenektomii zaotrzewmowej. Wdrożenie uzupełniającej wielolekowej chemioterapii ma poprawić wyniki leczenia (2, 4, 5, 7). Tomczykowski i Kazur (7) stwierdzają, że wyniki leczenia zaawansowanych nowotworów jądra z komponentą yolk sac są złe, odsetek 3-letnich przeżyć od 0,0% do 40,0%, a w razie lokalizacji guza w śródpiersiu średnia przeżycia może wynosić 10 m-cy. U naszego chorego rolkowanie pogarszali również (fakt znacznego zaawansowania procesu nowotworowego w jamie brzusznej, współistniejącego z odległymi przerzutami. Chorego przedstawiamy ze względu na brak doniesień w polskim piśmiennictwie tej postaci nowotworu.

1. 1. Burt M. E., Javadpour N.: Germ-cell tumors lin patients with apparently normal testes. Cancer, 1981, 47, 1911. —
2. 2. Kóhn M. W., Weissbach L.: Localization, incidence, diagnosis and treatment of extratesticular germ cell tumors. Urol. Int., 1985, 40, 166. —
3. 3. Kazur M. E., Cobleigh M. A., Greco A., Einhorn L. H., Oldham R. K.: Endodermal sinus tumor of the mediastinum. Cancer, 1982, 50, 766. —
4. 4. McLeod D. G., Taylor H. G., Skoog S. J., Knight R. D., Dawson N. A., Waxman J. A.: Extragonadal germ cell tumors. Cancer, 1988, 61, 1187. —
5. 5. Madej G..\\\' Skojarzone chemiczne i chirurgiczne radykalne leczenie chorych na nienasieniaki jądra. Część II. Nowotwory, 1984, 34, 305. —
6. 6. Montague D. K.: Retroperitoneal germ cell tumors with no ąpparent testicular involvement. J. Urol., 1975, 113, 505. —
7. 7. Tomczykowski J., Koralewski P., Pawlicki M.: Ocena skuteczności leczenia chemicznego zarodkowych guzów jądra z komponentą Yolk sac. Urol. Pol., 1989, 42, 154. —
8. 8. Utz D. C, Ruscemi M. F.: Extragonadal testicular tumors. J. Urol., 1971, 105, 271.

dr med. Marek Sosnowski, 93-513 Ł6dź, ul. Pabianicka 62, Klinika Urologii AM.