english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Mioglobinurię uznaje się powszechnie za rzadką chorobę. Ostatnio pojawiają się coraz liczniejsze doniesienia o mioglobinurii po spożyciu alkoholu, po zatruciu narkotykami oraz w delirium z drgawkami (7, 8). Choroba jest najczęściej nierozpoz-nawana albo uznana za ostrą niewydolność nerek o nieznanej etiologii.

Przedstawiamy opis dwóch chorych z mioglobinurią, skierowanych do leczenia jako „krwiomocz\\\".

Opis przypadków

Przypadek 1. Chory lat 47, przyjęty na Oddział Intensywnej Terapii z podejrzeniem o zawał serca. Przed 4-ma dniami spożył dużą ilość alkoholu w ciągu 50 godzin. Po wytrzeźwieniu wystąpiły bóle nóg i rąk a potem całego ciała, poczuł się słaby, wystąpiła sinica, a mocz był ciemno-czerwonej barwy. Wkrótce wystąpił bezmocz.

Przed rokiem chory miał już podobne objawy o mniejszym jednak nasileniu również po wypiciu dużej ilości alkoholu; pali 20-40 papierosów dziennie i pije regularnie 2-3 butelek piwa. Przy przyjęciu był spowolniały, blado-siny, z dusznością spoczynkową. Mowa była powolna, zamazana. Rogówki były lekko zażółcone, zmniejszone odruchy czuciowe i ruchowe w kończynach. Badania laboratoryjne wykazały: liczba leukocytów krwi obwodowej 15500/mm3. W surowicy krwi: kreatynina 133 mnol/1, potas 7,4 mmol/l, sód 133 mmol/l, wapń 1,8 mmol/l, CPK 5700 U/l, CK-MB 1400 U/L, LDH 7014 U/l, -GTP 70 U/l, AspAT 3240 U/l, A1AT 301 U/l. W uzyskanych za pomocą cewnika kilku mililitrach czerwonego moczu nie wykazano pod mikroskopem czerwonych krwinek tylko wałeczki. Stężenie mioglobiny w moczu 1,0 mg/l, w surowicy 800 ng/ml. EKG — podejrzenie o zawał tylnej ściany serca. Ultrasonograficznie brak zmian patologicznych w nerkach. Pobrany wycinek mięśni z uda nie wykazał zmian patologicznych.

U chorego pojawiały się objawy delirium. Nadal bezmocz, ciągły wzrost stężenia kreatyniny i mocznika. Aktywność CPK w surowicy krwi wzrosła do 119000 U/l. Założono przetokę

Scribnera i rozpoczęto dializę pozaustrojową. Wartości „nerkowe\\\" stopniowo poprawiły się, a po okresie poliurii wróciły do normy. Po 56 dniach pobytu w szpitalu chorego wypisano.

Kontrola po pięciu latach nie wykazała ze strony urologicznej patologicznych zmian. Chory jest obecnie abstynentem. Leczony z powodu nadciśnienia i zaburzenia krążenia w kończynach dolnych.

Przypadek 2. Chory lat 35, przywieziony do konsultacji w celu wyjaśnienia przyczyny „krwiomoczu\\\". Od dzieciństwa gra systematycznie w klubie sportowym w piłkę nożną, biega regularnie do 5-ciu km dziennie. Przed czterema dniami, po intensywnej grze w squash wypił butelkę piwa. W następnym dniu wystąpiły bóle łydek, które stopniowo przeszły na uda

pośladki i tułów. Początkowo łagodne bóle, następnie skurczowe przybierały na sile. Od wczoraj chory oddaje ciemno-czerwony mocz „jak cola\\\".

Atletycznie zbudowany mężczyzna robił wrażenie ciężko chorego. Leżący, skóra blada, pokryta zimnym potem, niespokojny z wyprostowanymi i obrzękniętymi kończynami dolnymi. Skarży się na bóle nóg i tułowia, które ustępują dopiero po silnych środkach przeciwbólowych. Mocz był ciemno-brązowy, w osadzie brak czerwonych krwinek, ale obecne liczne wałeczki. Stężenie mioglobiny w moczu wynosiło 685 mg/l. Aktywność w surowicy krwi CPK 5970 U/l w dalszym przebiegu wzrosła do 68280 U/l, AspAT 150 U/l wzrosła do 1506 U/l, A1AT 68 U/l wzrosła do 432 U/l, LDH 432 U/l wzrosła do 3018 U/l, mioglobina w surowicy krwi 71000 ng ml wzrosła do 200000 ng/ml, OB 6/25 mm/h wzrosło do 87/135 mm/h. Nieznaczny wzrost kreatyniny do 150 /(g/l. Ultrasonografia i urografia nie wykazały zmian patologicznych w układzie moczowym. Cystoskopia wykazała wydalanie z obu ujść ciemnego moczu.

U chorego przeprowadzono wymuszoną osmotyczną diurezę (do 10 litrów dziennie z manitolem i dwuwęglanem sodu). Bóle mięśni i obrzęki ustąpiły po 5-ciu dniach leczenia. Kolor moczu wrócił do normy po tygodniu. Wyniki badań laboratoryjnych wróciły do normy po 2 tygodniach. Kontrolne badanie po 4 latach nie wykazało żadnych zmian chorobowych. Chory nadal gra coniedziela w piłkę nożną, ale unika większego wysiłku fizycznego i nie pije alkoholu. (Norma własna stężenia mioglobiny w surowicy krwi: 10-85 ng/ml).

OMÓWIENIE

Maeyer-Benz (6) opisał po raz pierwszy w 1910 r. chorego z mioglobinurią. W czasie II wojny światowej Bywaters (2) opisał ostrą niewydolność nerek (ONN) z rozpadem włókien mięśni prążkowanych (rhabdomyoclysis) i mioglobinurią (tzw. zespół zmiażdżenia). W ostatnich latach zwrócono uwagę na ten zespół u chorych przysypanych w czasie trzęsienia ziemi (3).

Wiele chorób mięśni jak również inne przyczyny (metaboliczne, toksyczne, urazowe) mogą doprowadzić do powstania mioglobinurii (8, 11). Ze środowiska wojskowego znane jest zjawisko tzw. „krwiomoczu marszowego\\\" (4). Po bardzo wyczerpujących ćwiczeniach i długim forsownym marszu występują bóle mięśni i pojawia się czerwony mocz. Jakkolwiek obserwuje się to głównie u niewy-trenowanych młodych ludzi to Stevens (11) opisał wytrenowango młodego sportowca, u którego po przebiegnięciu dwa razy 400 m wystąpiła mioglobinuria. Potwierdza to również nasz drugi chory — wytrenowany, silny mężczyzna. Po godzinnej intensywnej grze i wypiciu butelki piwa wystąpił u niego rozpad włókien mięśniowych i mioglobinuria. Prawdopodobnie chodzi tu o pracę normalnych mięśni ponad ich siłę, w krótkim czasie. Dodatkowe czynniki mogą sprzyjać powstaniu tego zespołu (8, 11).

Alkohol etylowy jest znanym toksycznym czynnikiem włókien mięśni prążkowanych (5). Uszkadza bezpośrednio włókna mięśniowe. Ostre zatrucie alkoholem może doprowadzić do nagłego rozpadu włókien mięśniowych, uwolnienia dużej ilości mioglobiny, mioglobinurii i w następstwie do ostrej martwicy kanalików nerkowych i niewydolności nerek. Ucisk, niedokrwienie i odmrożenie potęgują uszkodzenie mięśni. Podwyższenie poziomu CK i zmiany morfologiczne mięśni obserwowano w doświadczeniu na ochotnikach podając dziennie 225 g alkoholu przez 28 dni. W doświadczeniach na zwierzętach stopień zniszczenia mięśni był proporcjonalny do poziomu alkoholu we krwi. Dodatkowa głodówka wpłynęła na jego wzrost i potęgowała rozpad mięśni (8, 10). Rozpad komórek mięśniowych doprowadza również do zaburzeń elektrolitycznych, a przede wszystkim do uwolnienia dużej ilości potasu. Śmiertelność chorych z ostrym alkoholowym rozpadem mięśni wynosi 22,0%, a z ONN dochodzi do 50,0%. Podobnie dużą śmiertelność obserwowano u chorych z rozpadem mięśni po spożyciu narkotyków (5, 7, 9).

Mioglobina jest czerwonym barwnikiem komórki mięśniowej o ciężarze cząstkowym około 17000. Próg nerkowy kształtuje się w granicy 15 mg/100 ml mioglobiny

w surowicy krwi. Obecność mioglobiny w moczu świadczy o znacznym zniszczeniu mięśni. Przyjmuje się, że rozpad około 200 g mięśni może doprowadzić dopiero do mioglobinurii. Grudki i wałeczki barwnika zaczopowują kanaliki nerkowe doprowadzając do skurczu naczyń w kłębkach i kapilarów i następnie zaburzeń przesączania. Prowadzą do obumarcia kanalików dalszych i niewydolności nerek (1, 8).

W ciągu 24 godzin po ciężkim obciążeniu fizycznym rozwija się zespół charakterystycznych dolegliwości. Dotyczą one szczególnie nóg i łydki. Narastające silne bóle doprowadzają do napięcia, obrzęku i przykurczu mięśni. Nogi są wyprostowane ze stopą końską. Chory leży w łóżku sztywny jak kłoda. Mioglobinuria utrzymuje się do szczytu choroby, najczęściej 4 do 6 dni. Bóle ustępują stopniowo między 1-2 tygodniem. Czasami pozostają lekkie niedowłady. Choroba dotyczy najczęściej młodych mężczyzn.

Lekkiego stopnia mioglobinuria, bez uszkodzenia nerek nie wymaga specjalnego leczenia. Najważniejsze jest leżenie w łóżku, picie dużej ilości płynów i kontrola wielkości produkcji moczu. W razie oznak rozwijania się ONN wymagane leczenie szpitalne. Duża ilość płynów (do 10 1), alkalizacja moczu powyżej pH 6,5 (dwuwęglan sodu), kontrola gospodarki elektrolitowej i zwiększenie diurezy przynajmniej do 300 ml na godzinę (manitol) w pierwszych 24 godzinach choroby zapobiegają uszkodzeniu nerek (1, 12). Hiperkaliemia, zaburzenia elektrolitowe, kwasica metaboliczna, skąpomocz i bezmocz wymagają natychmiastowej dializy pozaustrojowej.

Mioglobinurię należy podejrzewać u chorych z bólami mięśni, znacznie podwyższoną aktywnością CPK, ciemno-czerwonym moczem, pozytywnym testem na obecność krwi w moczu (próba benzydynowa), przy braku czerwonych krwinek i obecnością kryształków mioglobiny w moczu przy braku hemolizy krwi. W rozpoznaniu różnicowym mioglobinurii należy zawsze uwzględnić czerwone zabarwienie moczu w rzadko spotykanej hemoglobinurii, porfirynurii lub czerwony mocz po spożyciu niektórych środków spożywczych czy leków.

Mioglobinuria niezależnie od etiologii powinna być alarmem dla lekarza. Wczesne rozpoznanie jest bardzo ważne, ponieważ natychmiastowe, odpowiednie leczenie może zapobiec „ostrej mioglobinowej niewydolności nerek\\\".

WNIOSKI

1. Znaczny wysiłek mięśni lub spożycie dużej ilości alkoholu mogą doprowadzić do rozpadu włókien mięśni i mioglobinurii.

2. Wczesne rozpoznanie choroby, diureza osmotyczna i alkalizacja moczu zapobiegają ONN.

1. 1. Better O. S., Stein J. H.: Early management of shock and prophylaxis of acute renal failure in traumatic rhabdomyolysis. N. Engl. J. Med., 1990, 322, 825. —
2. 2. Bywaters E. G. L., Beall D.: Crush injures with impairment of renal function. Brit. Med. J., 1941, 1, 427. —
3. 3. Collins A. J.: Kidney dialysis treatment for victims of the Armenian earthquake. N. Engl. J. Med., 1989, 320, 1291. —
4. 4. Greenberg J., Ameson L.: Exertional rhabdomyolysis withmyoglobinuria in a large group of military trainess. Neurology, 1967, 17, 216. —
5. 5. Haller R. G., Knochel J. P.: Skeletal muscle disease in alcoholism. Med. clin. N. Amer., 1984, 68, 91. —
6. 6. Meyer-Bentz F.: Beobachtungen an einem eigenartigen mit Muskellahmungen verbundenen Fall von Hamoglobinurie. Dstch. Arch. klin. Med., 1910, 101, 85.
7. 7. Roth D., Alarcon F.J., Fernandez J. A., Preston R. A., Bourgoignie J. J.: Acute rhabdomyolysis associated with cocaine intoxication. N. Engl. J. Med., 1988, 319, 673. —
8. 8. Rowland L. P., Penn A. S.: Myoglobinuria. Med. Clin. N. Amer., 1972, 56, 1233. —
9. 9. Rumpf K. W., Henze Th., Kaiser H., Klein H., Spaar U., Soballa R., Prange H., Henning H. V., Scheler F.: Rhabdomyolyse als Komplikation des chronischen Alkoholismus. Dtsch. med. Wschr., 1986, 111, 379. —
10. 10. Song S. K., Rubin E.: Ethanol produces muscle damage in human volunteers. Science, 1972, 175, 327.
11. 11. Stevens P. E., Pusey C. D., Rainford D. J.: Sprinting can seriously damage your health. Brit. Med. J., 1988, 297, 1518. —
12. 12. Zajączkowski T., Potjan G., Straube W.: Rhabdomyolyse mit Myoglobinurie als Ursache einer „Hamaturie\\\". Akt. Urol., 1990, 21, 86.

dr med. Tadeusz Zajączkowski, 4300 Essen 12, RFN, Hospital Str. 24, Marienhospital, Urologische Abteilung.