Angioleiomyolipoma sarcomatosum renis
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1992/45/2.

autorzy

Sławomir Dutkiewicz, Mirosław Kałczak, Krzysztof Dębski: Z Kliniki Urologii Centralnego Szpitala Klinicznego MSW w Warszawie.
Kierownik Kliniki: doc. dr hab. med. Alojzy Witeska
Z Zakładu Patomorfologii Centralnego Szpitala Klinicznego MSW w Warszawie. Kierownik: doc. dr hab. med. Mirosław Kałczak

streszczenie

Przedstawiono chorą leczoną z powodu rzadko spotykanego naczyniako-mięśnia-ko-tłuszczaka mięsakowego nerki.

Pośród nowotworów nerek wychodzących z podścieliska, wyjątkowo spotyka się guzy złośliwe o utkaniu mezenchymalnym, np. angioleiomyolipoma sarcomatosum. Przebieg kliniczny nie jest znamienny. Rozpoznanie różnicowe przedoperacyjne z najczęściej spotykanym rakiem jasnokomórkowym jest trudne, mimo tomografii komputerowej, arteriografii czy USG (1, 2, 4, 5).

W piśmiennictwie anglojęzycznym opisano 84 nowotwory złośliwe nerki o budowie leiomyosarcoma (3).

Opis przypadku

Chora A. D., lat 49, przyjęta do oddziału chorób wewnętrznych 22.04.1991 r. (nr hist. chor. 5725/91) z powodu nadciśnienia tętniczego o nieznanej etiologii. Jedyną dolegliwością były pobolewania głowy oraz w lewej okolicy lędźwiowej. Z odchyleń w badaniach laboratoryjnych stwierdzono OB 40 mm po 1 godz.

Obraz USG ujawnił w części środkowej nerki lewej lity guz o średnicy ok. 5 cm, zaś w urografii, w okolicy zewnętrznego zarysu nerki lewej i w części środkowej, nieregularną masę. Chorą przeniesiono 24.05.1991 r. do Kliniki Urologii.

W tomografii komputerowej stwierdzono na zewnętrznym zarysie dolnego bieguna nerki lewej ognisko patologiczne o charakterze torbielowato-litym, tworzące guzowate uwypuklenie zarysu nerki. Cechy morfologiczne zmiany nie pozwalają na wykluczenie procesu rozrostowego. Wybiórcza angiografia nerkowa wykazała patologiczny rozrost wychodzący z części środkowej nerki lewej idący ku obwodowi. Rozrastająca się masa stanowi średnicę ok. 5 cm ze skąpym unaczynieniem, z obecnością patologicznych jeziorek naczyniowych oraz naczyniami patologicznymi w miejscu wyjścia guza. Zdecydowano wykonać nefrektomię lewostronną. Podczas operacji (4.06.1991) stwierdzono lity guz w środkowej części grzbietu nerki o średnicy ok. 5 cm, ze względnie dobrym odgraniczeniem od otaczających tkanek.

Wynik badania hist.-pat. (Nr B/4186/91): angioleiomyolipoma sarcomatosum renis sin. Guz o średnicy ok. 5 cm, o konsystencji miękkiej, znajdował się pod torebką nerki i nie przekraczał jej, ale penetrował w kierunku wnęki. Na przekroju był barwy żółto-szarej. Miejscami stwierdzono dość duże naczynia krwionośne. W obrazie mikroskopowym utkanie guza było mieszane — złożone głównie z rozrastającej się mięśniówki gładkiej pod postacią mankietów okołonaczyniowych, które wnikały w tkankę tłuszczową w formie wypustek rozchodzących się we wszystkich kierunkach (Ryc. 1).

Tkanka mięśniówki gładkiej wykazała różny stopień dojrzałości histologicznej — młodsza, skupiona przy naczyniach z nielicznymi figurami podziałów i z atypią w pojedynczych komórkach (Ryc 2).

Tkanka tłuszczowa, także o różnym stopniu dojrzałości, z ogniskowymi skupieniami lipoblas-tów ale z przewagą wysoko dojrzałych komórek. Nieliczne z nich wykazywały cechy atypii (Ryc. 3).

Przebieg pooperacyjny bez powikłań. W 13 dobie, z raną zagojoną przez rychłozrost, w ogólnie dobrym stanie wypisano chorą do domu. Badania kontrolne po 2 miesiącach nie wykazały odchyleń od normy, a ciśnienie tętnicze krwi powróciło do wartości prawidłowych.

OMÓWIENIE

Najczęstszym guzem złośliwym nerki u dorosłych jest rak jasnokomórkowy. Nowotwory nerek wychodzące z podścieliska są na ogół guzami spotykanymi rzadko. Powstawać one mogą w torebce nerkowej, ścianie naczyń krwionośnych, kielichach, miedniczce, tkance łącznej śródmiąższowej lub przetrwałych płodowych zawiązkach urogenitalnych. W zależności od przeważania rodzajów komórek określane są myo-angio-fibro-chondro-lipoma (2, 4). Stwierdzono skłonność do rozwoju elementów mięsakowych na podłożu łagodnych guzów nerek zawierających komórki tłuszczowe (1).

U przedstawionej chorej, prawdopodobnie na podłożu wcześniej istniejącego angioleiomyolipoma, doszło do zezłośliwienia głównie mięśniówki gładkiej i w mniejszym stopniu tkanki tłuszczowej. Leczeniem z wyboru jest nefrektomia, ponieważ mięsaki są oporne na radio- lub chemioterapię.

piśmiennictwo

1. Koźmińska E., Rykowski J., Czorniuk-Śliwa A., Szymanowski J.: Angioleiomiosarcoma nerki. Urol. Pol., 1990, 43, 1, 59. —
2. Krajka K., Szolkowski B., Kopacz A.: Naczynia-ko-mięśniako-tłuszczak mięsakowy nerki. Pol. Przeg. Chir., 1971, 43, 10 a, 1695. —
3. Krech R. H., Loy V., Dieckmann K. P., Gerdes J., Stein H.: Leiomyosarcoma of the kidney. Immunohistological and ultrastructural findings with special emphasis on the growth fraction. Brit. J. Urol., 1989, 63, 132. —
4. Schier J.: Przypadek lipoleiomyosarcoma nerki. Pol. Tyg. Lek., 1966, 31, 1208. —
5. Tkaczuk R. F.: Lejomyosarkoma poczki. Uroł. Nefroł., 1967, 1, 56.

adres autorów