PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Wjda układu moczowego współistniejąca z wadą wrodzoną narządów płciowych — ureter retrocavalis w zespole Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1992/45/3.

autorzy

Piotr Kryst, Andrzej W. Malewski, Maciej Czaplicki, Ewa Mayzner-Zawadzka, Tadeusz Krzeski
Z Kliniki Urologii Instytutu Chirurgii AM w Warszawie Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. T. Krzeski Dyrektor Instytutu: prof. dr hab. med. M. Szostek

streszczenie

Przedstawiono opis skojarzenia dwóch bardzo rzadko występujących wad wrodzonych: zespołu Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser z ureter retrocavalis.

Moczowód przebiegający poza żyłą główną dolną jest rzadko występującą wadą wrodzoną zaliczaną do wad układ moczowego (1). Objawy w tej wadzie, o ile występują, są wynikiem utrudnionego odpływu moczu z nerki. Embriologiczne aspekty powstawania ureter retrocavalis, symptomatologię kliniczną, metody rozpoznawania i leczenia szczegółowo omówili Borkowski i wsp. (1982 — 1, 2, 6). Do 1972 r. w piśmiennictwie polskim opisano 6 obserwacji tej wady, które zebrał Borkowski (1973 — 1). Jak wynika z przedstawionego zestawienia wadę tę rozpoznaje się przeważnie u mężczyzn (10 obserwacji), i wyjątkowo rzadko u dzieci (2 obserwacje).

Prace, omawiające zespół Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, przedstawiają różnorodne wady układu moczowego stwierdzane w tym zespole (4). Przedstawiamy nieopublikowaną dotychczas obserwację moczowodu poza żyłą główną dolną, współistniejącą z zespołem Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser,.

Opis przypadku

Chorą E. W., lat 28, nr hist. chor. 16/91, przyjęto do Kliniki Urologii AM 5.01.1991 z powodu okresowo występujących dolegliwości bólowych w prawej okolicy lędźwiowej. Badanie ultrasonograficzne wykazało poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego prawej nerki.

Poprzednio chorą diagnozowano w Klinice Ginekologiczno-Polożnicznej z powodu pierwotnego braku miesiączki. Rozpoznano wadę wrodzoną — zespól Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Urografia wykazała poszerzenie miedniczki i górnego odcinka moczowodu, obraz ten sugerował typ I moczowodu przebiegającego poza żyłą główną dolną wg Kenavi i Williamsa (ryc. 1). W dniu 10.01.1991 chorą operowano. Z cięcia lędźwiowego prawego dotarto do górnego odcinka poszerzonego moczowodu stwierdzając, że dystalny, prawidłowej szerokości odcinek moczowodu, przebiega poza żyłą główną dolną (ryc. 2).

Moczowód przecięto w jego poszerzonym odcinku i przemieszczono na przednią powierzchnię żyły głównej dolnej. Ze względu na nadmiar moczowodu resekowano około 5 cm jego górnego odcinka i zespolono oba końce moczowodu pojedynczymi szwami katgutowaymi. Przebieg pooperacyjny bez powikłań, chorą wypisano do domu w 10 dobie po operacji. Badania kontrolne wykonano w rok po operacji. Chora nie zgłasza dolegliwości ze strony układu moczowego, kontrolna urografia wykazała ustąpienie prawostronnego wodonercza (ryc. 3).

OMÓWIENIE

W zespole Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser charakterystyczny jest wrodzony brak pochwy, u części chorych występuje brak macicy lub jest ona niedorozwinięta, dwurożna. Jajniki zachowują prawidłową budowę i czynność hormonalną. W okresie dojrzewania rozwijają się normalne wtórne cechy płciowe, przy pierwotnym braku miesiączek. Chromatyna płciowa jest dodatnia, kariotyp żeński 46XX. Zewnętrzne narządy płciowe typu kobiecego, między wargami sromowymi stwierdza się zagłębienie w miejscu pochwy. Wada ta występuje raz na 5000 do 10 588 żeńskich noworodków. Zespołowi temu u 34,0 do 50,0% chorych towarzyszą zaburzenia w 14,0% w układzie kostnym i w 23,0% rozwojowe w układzie moczowym, w pierścieniu pachwinowym (4).

Czynniki wywołujące wady wrodzone zespół Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser i ureter retrocavalis są nieznane. Powstanie każdej z tych wad odbywa się mniej więcej w tym samym czasie rozwoju embrionalnego. Układ płciowy, zarówno męski jak i żeński, rozwijają się z tych samych struktur, w bliskiej łączności anatomicznej z układem moczowym. Początek rozwoju obu układów jest identyczny i anatomicznie nie do odróżnienia, i trwa do 7 tygodnia życia płodowego. W tym samym czasie (6 tydzień życia płodowego) rozwija się układ żylny, dochodzi do przebudowy splotu żył płodowych i powstania żyły głównej dolnej. Nieznane czynniki zaburzające w tym okresie prawidłowy rozwój żyły głównej dolnej mogą doprowadzić do powstania wady wrodzonej w postaci ureter retrocavalis. Griffin i wsp. (1976) ustalili, że wystąpienie zespołu Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser spowodowane jest pojedynczym uszkodzeniem genetycznym z możliwością różnorodnych wad innych układów, co reprezentuje opisane spostrzeżenie (4).

Przedstawiamy powyższą obserwację ze względu na skojarzenie dwóch bardzo rzadko występujących wad wrodzonych: zespołu Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser z moczowodem retrokawalnym.

piśmiennictwo

  1. 1. Borkowski A., Hartel-Ulkowska N., Rajewski J.: Ureter retrocavalis Pol. Przeg. Chir., 1973, 40, lOa, 1153. —
  2. 2. Borówka A., Kalbarczyk W., Romaszewski W., Lorencewicz Z;. Moczowód-przebiegający poza żyłą główną dolną. Urol. Pol., 1980, 35, 1-2, 71. —
  3. 3. Gajewski J., Lasek W.: Moczowód położony poza żyłą główną dolną. Urol. Pol., 1980, 33, 1, 75. —
  4. 4. Griffin J. E., Edwards C, MaddenJ. D., Harrod M. J., Wilson J. D.: Cingenital absence of the vagina. The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Ann. Intern. Med., 1976, 85, 224. —
  5. 5. Modelski W., Bugajski A.: Powikłania w operacyjnym leczeniu ureter retrocavalis. Pol. Przeg. Chir., 1976, 48, lOa, 1271. —
  6. 6. Rosiak B.: Ureter retrocavalis sinister. Urol. Pol., 1981, 34, 1, 73. —
  7. 7. Steinmetz L., Nowak L.: Ureter retrocavalis — dwa przypadki, jeden z nich leczony przecięciem i zespoleniem żyły głównej. Urol. Pol., 1980, 33, 4, 331. —
  8. 9. Stypko A., Kasztelan Z., Szcześniak L.: Moczowód poza żyłą główną dolną przyczyną olbrzymiego wodonercza. Urol. Pol., 1989, 42, 2, 126. —
  9. 10. Tucholski W., Szkodny A.: Moczowód przebiegający poza żyłą główną dolną. Urol. Pol., 1983, 36, 4, 351

adres autorów

lek. med. Piotr Kryst, Klinika Urologii AM
02-005 Warszawa, ul. Lindleya 4.