PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Senoli Cell Only Syndrom — jako przyczyna niepłodności
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1992/45/3.

autorzy

Jacek Kudelski, Janusz Dzięcioł
Z Kliniki Urologii Akademii Medycznej w Białymstoku
Kierownik Kliniki: doc. dr hab. med. J. Darewicz
Z Zakładu Anatomii Patologicznej Akademii Medycznej w Białymstoku
Kierownik Zakładu: prof. dr. hab. med. H. Fr. Nowak

streszczenie

Przedstawiono 21-letniego mężczyznę, u którego przyczyną niepłodności okazał się Sertoli Cell Only Syndrom powstały prawdopodobnie na tle wnętrowstwa.

W r. 1947 del Castillo i wsp. opisali po raz pierwszy zespół charakteryzujący się obecnością komórek Leydiga i Sertoliego oraz brakiem nabłonka plemnikotwórczego (1). Obecnie w celu określenia tej jednostki używa się nazw: Sertoli Cell Only Syndrom, germinal aplasia lub del Castillo\\\\\\\'s syndrom.

Cechami tego zespołu są: 1. normalny fenotyp męski z prawidłową wirylizacją bez cech ginekomastii, 2. brak odchyleń w badaniu przedmiotowym oprócz obustronnie małych jąder o prawidłowej konsystencji, 3. genotyp męski 46XY, 4. azoospermia (1, 2).

Biopsja jądra wykazuje: 1. pozbawione komórek germinatywnych kanaliki o prawidłowej błonie podstawnej, 2. pojedynczą warstwę komórek Sertoliego zawierającą często w cytoplazmie wakuole tłuszczowe, 3. prawidłową liczbę komórek Leydiga. Rzadko kilka kanalików może zawierać komórki germinatywne, a w ejakulacie mogą pojawiać się plemniki (2).

Badanie poziomów hormonalnych wykazuje często podwyższone wartości osoczowe FSH i LH, obniżone testosteronu oraz prawidłową odpowiedź na test stymulacyjny HCG (2).

Ze względu na rzadkość występowania tego zespołu jako przyczyny niepłodności pragniemy przedstawić własną obserwację.

Opis przypadku

Chory S. K., lat 21 (nr hist. chor. 13253/497/91) został przyjęty do Kliniki Urologii celem ustalenia przyczyny niepłodności. W roku 1980 przebył obustronną orchidopeksję sposobem Petrivalskiego z powodu wnętrowstwa. Z odchyleń od stanu prawidłowego stwierdzono małe jądra o zmniejszonej sprężystości oraz żylaki powrózka nasiennego po stronie lewej. W badaniach dodatkowych: spermiogram — ilość 4,0 ml, pH 9,0, brak plemników, leukocyty 10 — 14 wpw, lepkość w normie, zapach swoisty. Poziomy osoczowe: FSH — 18,41 mlU/ml, LH — 15,62 mlU/ml, testosteronu 5,25 ng/ml. Żylaki powrózka zoperowano sposobem Palomo. W celu wyjaśnienia przyczyny azoospermii śródoperacyjnie wykonano biopsję obu jąder. Badanie hist. pat. nr 653493-494. Dgn: Sertoli Cell Only Syndrom (ryc. 1, 2). Przebieg pooperacyjny niepowikłany.

OMÓWIENIE

Zespół ten jest histologicznym wykładnikiem różnorodnych czynników uszkadzających jądro, o charakterze wrodzonym lub nabytym (2).

Jedną z przyczyn może być zahamowanie migracji pierwotnych komórek płciowych ze ściany błony żółtkowej do rozwijającej się pierwotnej gonady (1). Toksyczne czynniki mogą uszkadzać nabłonek plemnikotworczy nie powodując zmian w bardziej odpornych komórkach Leydiga i Sertoliego (2). Stwierdzono występowanie tego zespołu po: stosowanej chemioterapii, naświetlaniu promieniami rtg, w zapaleniach jądra w przebiegu świnki, w żylakach powrózka nasiennego, u chorych z wnętrowstwem.

Etiologia zespołu del Castillo w naszym spostrzeżeniu klinicznym wydaje się być złożona. Obok wrodzonych defektów histologicznych dodatkowym czynnikiem uszkadzającym mogło być zbyt długie przebywanie jąder poza moszną. W kryptorchicz-nych jądrach już na początku 2 r. ż. pojawiają się zmiany wsteczne w postaci zredukowanej liczby spermatogonii (3). Zmiany te ulegają nasileniu, a zdolność osiągnięcia płodności maleje wraz z wiekiem chorego i okresem przebywania jąder w nie fizjologicznym umiejscowieniu. Ze względu na wrodzoną etiologię u większości chorych nie istnieją możliwości leczenia tego zespołu (2).

piśmiennictwo

  1. 1. del Castillo E. B., Trabucco A., de Balze F. A.: Syndrome produced by absence of the germinal epithelium without impairment of the Sertoli or Leydig cells. J. Clin. Endocr., 1947, 7, 493. —
  2. 2. Ishida H., Isurugi K. Aso Y., Takayasu H., Tamaoki B.: Endocrine Studies in Sertoli Cell Only Syndrome. J. Urol., 1976, 116, 56. —
  3. 3. Mengel W., Hienz H. A., Sippel W. G., Hecker W. Ch.: Studies on cryptorchidism: A comparision of histological findings in the germinative epithelium before and after the second year of life. J. Pediatr. Surg., 1974, 9, 445.

adres autorów

lek. med. Jacek Kudelski ul. M. Sklodowskiej-Curie 24a 15-276 Białystok Klinika Urologii