PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Rzekoma postać zespołu niedorozwoju mięśni brzusznych: rozpoznanie i leczenie
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1992/45/4.

autorzy

Jacek Krasnopolski
Z Kliniki Chirurgii Dziecięcej, Centralnego Szpitala Klinicznego
Wojskowej Akademii Medycznej w Warszawie Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Z. H. Kaliciński

streszczenie

Przedstawiono 12-letniego chłopca, u którego rozpoznano rzekomy zespól „suszonej śliwki\". Opisano objawy i leczenie chirurgiczne

Zespół triady, „suszonej śliwki\\\" („prune belly\\\"), Eagle — Barrett — powstaje w wyniku uszkodzenia mezenchymy w życiu zarodkowym. Charakteryzuje się niedorozwojem mięśni brzusznych (przy braku zmian chorobowych w nerwach rdzeniowych), olbrzymim pęcherzem moczowym (niekiedy z Uchyłkiem moczownika), poszerzeniem moczowodów i układów kielichowo-miedniczkowych nerek oraz brakiem jąder w mosznie.

Zaburzenia rozwojowe mięśni występować mogą w różnym stopniu: od całkowitego braku mięśni przedniej ściany jamy brzusznej i mięśni lędźwiowych do form poronnego ich niedorozwoju. W rzekomej postaci zespołu występuje jedynie niedorozwój warstwy mięśniowej dróg moczowych, powodujący poszerzenie pęcherza moczowego, moczowodów i układów kielichowo-miedniczkowych (1, 2, 3, 6, 7). Johnston określa ten stan mianem „megacystis-megaureter syndrome\\\" (1). U dzieci z tą wadą nie stwierdza się przeszkody podpęcherzowej, a niedobór mięśniowy, zazwyczaj mniej nasilony w górnym odcinku dróg moczowych, jest wykorzystywany w postępowaniu operacyjnym (4, 5, 7).

Opis przypadku

Chłopiec 12-letni, (G. Dz. nr. hist. chor. 12111/92) leczony byl w szpitalu rejonowym z powodu zatrzymania moczu. W badaniach stwierdzono: niewielkiego stopnia wiotkość powłok brzucha i znamienne zakażenie układu moczowego. Mocznik i kreatynina w surowicy krwi — prawidłowe. Cystografia — olbrzymi pęcherz moczowy (ryc. 1). Urografia — obustronne poszerzenie układów kielichowo-miedniczkowych i moczowodów (ryc. 2).

Chłopca z pozostawionym cewnikiem w pęcherzu przesłano do naszej Kliniki. Cystoskopia

— ujścia moczowodowe przemieszczone bocznie, symetryczne. Śluzówka trójkąta pęcherza zmieniona zapalnie. Szyja pęcherza i cewka moczowa bez zmian. Badanie urodynamiczne

— czucie w pęcherzu zachowane, pierwsze parcie 277 ml, pojemność cystometryczna 389 ml.

Czynność wypieracza dowolna, maksymalny skurcz cystometryczna 30 cm słupa wody.

Korelacja wypieraczowo-zwieraczowa zachowana (ryc. 3). Przepływ cewkowy wydłużony, z udziałem tłoczni brzusznej. Maksymalna szybkość przepływu 5,8 ml/sek. Po mikcji zalega w pęcherz 70 ml moczu (ryc. 4).

Na podstawie zmian w układzie moczowym zaliczono chłopca do II grupy wg klasyfikacji Welcha i Kearneya (7). Ustalono operację zmniejszenia pęcherza. Śródoperacyjnie stwierdzono w górnej części pęcherza olbrzymi uchyłek zakończony Uchyłkiem moczownika. Uchyłek wycięto z przerosłych do ok. 2 cm ścian pęcherza o zwyrodniałej tłuszczowo warstwie mięśniowej.

Badania kontrolne po 3 i 6 miesiącach po operacji wskazują na stopniową poprawę w spływie moczu i czynności pęcherza (ryc. 5, 6, 7). Chłopiec obecnie nie ma trudności w opróżnianiu pęcherza i nie moczy się. Mocz oddaje strumieniem ciągłym z udziałem tłoczni brzusznej, nie stwierdza się zalegania po mikcji, jednakże otrzymuje leki przeciwbakteryjne.

Omówienie. Rozpoznanie rzekomej postaci zespołu „suszonej śliwki\\\" dokonano przez wykluczenie anatomicznych i czynnościowych przyczyn powiększenia pęcherza i poszerzenia górnych dróg moczowych. Pewną wskazówkę stanowiła wiotkość powłok brzucha.

Ustalenie wskazań i rodzaju operacji jest trudne i uzależnione od stopnia zmian w układzie moczowym. Celem jest zmniejszenie zastoju (3, 4, 5, 6, 7). Cewnikowanie pęcherza, przetoki pęcherza i moczowodów u dzieci są mało skuteczne i grożą wtórnymi powikłaniami. Postępowanie oparte o indywidualną ocenę zmian w drogach moczowych zaproponowane zostało przez Randolpha oraz Welcha Kearneya (5, 7).

Przy niewielkich zmianach — II grupa (cewka — prawidłowa, pęcherz — olbrzymi, moczowody — miernie poszerzone, nerki — miernie poszerzone układy kielichowo-miedniczkowe) poleca się zmniejszenie pojemności pęcherza i operacje przeciwodpływowe.

W grupie III (cewka — prawidłowa, pęcherz — olbrzymi, moczowody — znacznie poszerzone z wtórnym zwężeniem połączeń miedniczkowo-moczowodowych i moczowodowo-pęcherzowych) poleca się przetoki miedniczkowe, operacje przeciwodpływowe i plastyki podmiedniczkowe. W razie braku poprawy i złej czynności nerek proponowane z wyboru jest jelitowe odprowadzenie moczu.

W IV grupie zmian w układzie moczowym (cewka — prawidłowa, pęcherz — olbrzymi, moczowody — znacznie poszerzone, nerki — dysplastyczne) pozostaje wykonanie stałych, wysokich przetok moczowodowo-skórnych

piśmiennictwo

  1. 1. Johnston H. J.\\\\ Prune-belly syndrome. Surgery of Pediatric Urology. Saunders Comp., Philadelphia, London, 1977, 239.
  2. 2. Kroovand R. L., Al-Ansari R. M., Perlmutter A. D.: Urethral and genital malformations in prune-belly syndrome. J. Urol., 1982, 127, 94. —
  3. 3. Palmer J, M., Tesluk H.\\\\ Ureteral pathology in the prunebelly syndrome. J. Urol., 1974, 111, 701. —
  4. 4. Perlmutter A. D.\\\\ Reduction cystoplasty in prune-belly syndrome. J. Urol., 1976, 116, 356. —
  5. 5. RandolphJ. G.\\\\ Total surgical reconstruction for patients with abdominal muscular deficiency (prune-belly) syndrome. J. Ped. Surg., 1977, 12, 1033. —
  6. 6. Schott G., Herrlinger A., Willithal G.: Prune-belly syndrome. Urologe, 1982, 21, 322. —
  7. 7. Welch K. J., Kearney G. P.: Abdominal musculature deficiency syndrome — prune-belly. J. Urol., 1974, 111, 693.

adres autorów

dr n. med. Jacek Krasnopolski 00-909 Warszawa, ul. Szaserów 128