english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Do ciężkich wad wrodzonych, kończących się nadal w wielu przypadkach śmiercią płodu w łonie matki lub w okresie niemowlęcym należy moczowód olbrzymi (1,7, 9).

Obustronne występowanie tej wady, w dużym odsetku przypadków, wiąże się z możliwością wystąpienia niewydolności nerek. Odsetek przeżyć nie przekracza wtedy 70%, podczas gdy w wadzie jednostronnej wynosi ponad 90% (11).

Wynikiem organicznej lub czynnościowej przeszkody w odpływie moczu, którą stwierdza się w tej wadzie, jest rozwój nefropatii czy to poodpływowej czy obturacyjnej (2).

W około 15-20% przypadków wada ta prowadzi do niewydolności nerek. To z grona tych dzieci wywodzi się około 15-40% wszystkich kwalifikowanych do dializoterapii lub przeszczepu nerki (5, 8). Pierwotnie jednak jest to problem urologiczny.

Schematy leczenia najbardziej zaawansowanych postaci moczowodu olbrzymiego (MO) zmierzają w każdym przypadku do usprawnienia odpływu moczu z nerki i zabezpieczeniu ich przed rozwojem nefropatii (3, 4, 6).

MATERIAŁ I METODYKA

Badaniami objęto 86 dzieci, które były leczone operacyjnie od stycznia 1980 r. do 30 czerwca 1991 r. w II Klinice Urologii w Zabrzu.

Z rozważań wykluczono MO powstałe w wyniku przeszkody podpęcherzowej, chorób nabytych i przyczyn neurogennych na tle wrodzonych chorób obwodowego lub centralnego układu nerwowego.

Badania kontrolne przeprowadzono po upływie 18 miesięcy do 10 lat od zakończenia postępowania operacyjnego. U dzieci tych tak przed jak i po operacjach wykonywano: badania laboratoryjne z oceną poziomu elektrolitów, kreatyniny w surowicy krwi, badania morfologiczne krwi oraz ogólne i bakteriologiczne badanie moczu. Badania radiologiczne obejmowały: urografię, cystografię mikcyjną, badanie ultrasonograficzne, a u niektórych dzieci wykonywano scyntygrafię i badania naczyniowe.

Wyniki operacji określano jako dobre lub złe. Za zły wynik przyjęto uważać powikłania prowadzące do konieczności wykonania wtórnego zabiegu amputacyjnego lub naprawczego. Wynik dobry operacji to uzyskanie pełnej sprawności czynnościowej i anatomicznej narządu potwierdzony badaniami laboratoryjnymi i radiologicznymi. Natomiast wyniki leczenia określano w 3 stopniach:

a) wynik zły leczenia to śmierć dziecka lub krańcowa niewydolność nerek prowadząca do dializy pozaustrojowej lub przeszczepu nerki,

b) mierny wynik leczenia, to stan prowadzący do wycięcia nerki lub jej części (w następstwie wcześniejszych zabiegów), obecność stabilnej lub wolno cofającej się mocznicy,

c) pozostałe wyniki przyjęto uważać za dobre, nawet gdy stan ogólny dziecka był niżej przeciętnego. Stopień zaawansowania MO określano na podstawie 3 stopniowego podziału podanego przez Emneta i Minkowa w badaniach radiologicznych (10). Natomiast nefropatię oceniano w 4 stopniowej skali podanej przez Smellie. Do badań statystycznych zastosowano test „U\\\" dla struktur w próbach powiązanych.

WYNIKI

W analizowanej grupie dzieci było 39 (45%) dziewczynek i 47 (55%)) chłopców. Średni wiek operowanych wynosił 4 lata (u dziewczynek wynosił 5,3 a u chłopców 3,3 roku).

Po lewej stronie MO występował u 32 (37,2%), po prawej u 28 (32,6%) a obustronnie u 26 (30,2%) dzieci. U 80 (93%) występował znamienny bakteriomocz przed leczeniem operacyjnym, a po jego zakończeniu stale utrzymujący się bakteriomocz wykazano u 16 (18%), oraz u 13 (15%) u których występował okresowo.

Podwyższony poziom kreatyniny w surowicy krwi przed operacją stwierdzono u 55 (64%) dzieci w tym u 16 (18%) przekroczył 2 i 3 krotnie górną granicę normy dla wieku. Po zakończonym postępowaniu operacyjnym podwyższony poziom kreatyniny stwierdzono u 12 (15%) spośród 80 żyjących dzieci. Tak więc liczba dzieci z patologicznie podwyższonym poziomem kreatyniny nie zmieniła się istotnie w następstwie leczenia (p = 0,05).

Niedokrwistość stwierdzono u 26 (30,1%) przed wdrożeniem leczenia operacyjnego, natomoiast po jego zakończeniu u 17 (20%) dzieci z miernym i złym efektem leczenia utrzymuje się niedokrwistość. Leczenie operacyjne nie miało więc istotnego wpływu na odsetek stwierdzanej niedokrwistości (p = 0,05).

Wykonane badania radiologiczne pozwoliły ustalić: typ refluksowy MO u 61% i typ obturacyjny u 39% dzieci. W grupie dzieci do 2 r.ż. częściej występuje typ refluksowy MO u obu płci. Również w tej grupie płeć męska występuje znamiennie statystycznie częściej niż żeńska. U dzieci po 2 r.ż. stosunek częstości występowania typou refluksowego MO u chłopców jest odwrotny niż u dziewczynek aczkolwiek różnica jest nieznamienna statystycznie.

W najmłodszej wiekowo grupie, dzieci z zaawansowaną nefropatią jest więcej w typie refluksowym niż w obturacyjnym (54%, do 47%). Natomiast w grupie dzieci starszych zaawansowane zmiany nefropatyczne częściej obserwuje się w typie obturacyjnym (54% do 32%). Tak więc brak jest znaczących różnic w występowaniu i stopniu zaawansowania nefropatii w zależności od typu MO (p < 0,05).

Stwierdzono, że 80% wszystkich złych wyników operacji i 62% miernych i złych wyników leczenia dotyczą dzieci z zaawansowaną nefropatią (p < 0,05).

W typie obturacyjnym MO ponad 64% dzieci miało wykonaną 1 operację, a 14% więcej niż 2. Natomiast w typie refluksowym 40% było operowanych 1 raz, a 24% więcej niż 2 razy. Różnica ta ma cechy znamienności statystycznej i wykazuje, że typ refluksowy predysponuje do częstszych operacji (p < 0,05).

Wszystkich zabiegów odbarczających wykonano 43 u 33 (38%) dzieci. U 22 (26%) koniecznością życiową było odbarczenie nerki przed przeszczepieniem moczowodu. U 12% wykonano przetoki nerkowe lub miedniczkowe jako śródoperacyjne korekty techniczne (ś.k.t.) uzupełniające zasadnicze operacje naprawcze.

Przeszczepiono 107 razy MO przy użyciu 5 technik p.-odpływowych. Łącznie dobrych wyników operacji p.-odpływowych uzyskano w obu typach MO 73%. Największą skuteczność osiągnięto w zabiegach wykonywanych sposobem Girgisa (100%) i Paąuina (76%), a najniższą sposobem Sampsona (14%). Analiza operacji wykazuje, że i II° zaawansowania MO wykonano 46 zabiegów przeszczepienia moczowodu, podczas gdy z III° wykonano 61. Wynika z tego, że w III° MO wykonano więcej operacji i jest to różnica statystycznie znamienna (p < 0,05). Przeszczepiając MO w II° zaawansowania uzyskano 39 (85%) dobrych wyników operacji, podczas gdy w III° dobrych wyników było 37 (60%) co stanowi różnicę znamienną (p < 0,05).

Spośród stosowanych ś.k.t. w trakcie wykonywania zasadniczych operacji naprawczych zwraca uwagę wysoka skuteczność podszycia ściany pęcherza do mięśnia biodrowo-lędźwiowego (psoas hitch) 84% dobrych wyników, a znacznie mniejsza w wycięciach dolnego odcinka MO 64%, oraz w wycięciach górnego 70% dobrych wyników.

Zwężenie światła moczowodu wykonano u 19 dzieci uzyskując 71% dobrych wyników operacji przy zastosowaniu techniki Hendrena i 60% po zwężeniach sposobem Kalicińskiego.

Pierwotnych zabiegów amputacyjnych wykonano 22, a wtórnych 10. W typie refluksowym częściowych wycięć nerki było 8, a w typie obturacyjnym 6. Natomiast w typie refluksowym całkowitych wycięć nerek było 12, a w typie obturacyjnym 6.

W grupie dzieci do 2 r.ż. wykonano 52% wszystkich zabiegów amputacyjnych, ale analiza częstości tych zabiegów w zależności od liczebności w grupach wiekowych nie wykazała różnic statystycznie znamiennych. Tak więc wiek dziecka nie miał istotnego wpływu na częstość wykonywanych operacji amputacyjnych.

Łącznie u 86 dzieci w obu typach MO uzyskano następujące wyniki leczenia: wynik dobry stwierdzono u 71% dzieci, mierny u 17% i zły u 12% w tym 7% to zgony.

W typie refluksowym dobrych wyników leczenia wykazano u 57,8% a w typie obturacyjnym u 78,6%. Stwierdza się istotnie więcej chorych z miernymi i złymi wynikami leczenia w typie refluksowym niż w obturacyjnym (42,2% do 21,4%).

W wadzie jednostronnej uzyskano 75% dobrych wyników leczenia podczas gdy w wadzie obustronnej 52%.

Najgorsze odsetkowe wyniki leczenia uzyskano w grupie dzieci do 2 r.ż. W pozostałych grupach wiekowych różnice są nieznamienne, a ilość dobrych wyników na podobnym poziomie (p = 0,04).

Wyraźnie więcej wyników złych występuje u chłopców 22,5% w stosunku do 3% w grupie dziewcząt i jest to różnica statystycznie znamienna na korzyść dziewczynek (P < 0,05).

Analiza 6 zgonów po 10 latach obserwacji wykazuje, że 33% wśród nich to zgony okołooperacyjne. U pozostałych dzieci ze względu na niewydolność nerek łączymy je przyczynowo ze schorzeniem zasadniczym.

DYSKUSJA

Tak dużą ilość złych wyników leczenia w grupie dzieci do 2 r.ż. wiążemy z dużym odsetkiem obustronności wady, dużym stopniem nefropatii, wysokim stopniem MO jak i mocznicą obserwowaną przed leczeniem częściej w tej grupie wiekowej. Także odsetek złych wyników leczenia jest wyższy w grupie chłopców co

potwierdzają wcześniejsze rozpoznania tej wady i jej, większy dynamizm u płci męskiej. Przemawiają za tym: 64% udział chłopców w grupie dzieci do 2 r.ż., 66% stwierdzonych MO z III° u płci męskiej.

Mimo wieloletnich doświadczeń w leczeniu MO nadal brak odpowiedzi co do wyboru postępowania jedno lub wieloetapowego (12, 14, 15, 16). W naszym ośrodku u 26% dzieci z narastającą kreatyniną i zastojem w górnych drogach moczowych wykonano pierwotne zabiegi odbarczające, które u większości z nich umożliwiły następową rekonstrukcję dróg moczowych. Spełniły one rolę stabilizacyjną, zabezpieczając nerki przed narastaniem ciśnienia wewnątrznerkowego i progresją zmian nefropatycznych.

Wydaje się, że to dzieci z miernymi wynikami leczenia (17%) najbardziej skorzystały na tym leczeniu. Stabilizacja czynności nerek pozwala im żyć bez dializ w miarę normalnie.

Podstawowym postępowaniem w leczeniu chirurgicznym MO niezależnie od typu, jest przeszczepienie moczowodu. W I° i II° zaawansowania zabieg ten bez dodatkowych czynności jest najczęściej wystarczającym. W III° zachodzi konieczność zwężenia a często i wyprostowania. W zabiegach zwężających nie preferujemy żadnego wyraźnie, gdyż uzyskane wyniki w obu metodach są zbliżone (13).

Podobnie jak inni autorzy stwierdzamy, że wycięcie dużego odcinka w górnej czy dolnej części moczowodu powoduje uszkodzenie, unaczynienia prowadząc w konsekwencji do atrofii drenowanego segmentu lub nerki.

Zastosowanie przy przeszczepieniu MO „psoas hitch\\\" zapobiega skróceniu odcinka śródpęcherzowego moczowodu, ale również przeciwdziała jego kątowemu zagięciu. Ten element można stosować niezależnie od techniki p.-odpływowej, a ilość dobrych wyników operacji przekracza 85% (16).

WNIOSKI

1. Negatywnymi czynnikami rokowniczymi wpływającymi w sposób znamienny na wyniki leczenia MO u dzieci są: duży stopień zaawansowania wady, wiek poniżej

2 r.ż., męska płeć, zakażenie dróg moczowych oraz obustronność wady.

2. Polecanymi korektami technicznymi wpływającymi śródoperacyjnie na popra wę odsetka dobrych wyników operacji są: „psoas hitch\\\", zwężenie moczowodu w III° zaawansowania,\\\'zespolenia międzymoczowodowe jedno i dwuimienne porzy zdwoje niu moczowodów.

3. Negatywny wpływ na wynik operacji mają: znaczne skrócenie górnej lub dolnej części MO zaawansowana nefropatia.

1. 1. Babut J.M., Fremond B., Sameh A., Vidal V.: Primary megaureter in the neonate with prenatal of postnatal diagnosis. Z Kinderchir. 1988, 43, 150. — 2. Braren V., VestJ.C, Boerth R.C.: Management of children with hypertension from reflux or obstructive nephropaty.