Współistnienie nerki gąbczastej i wrodzo
nego poszerzenia kielichów w nerce podkowiastej — opis przypadku
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1993/46/3.
autorzy
-
Piotr Dobroński, Jędrzej Michalec, Janusz Gołębiewski
- Z Katedry i Kliniki Urologii Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Kliniki: Prof. dr hab. med. Andrzej Borkowski
streszczenie
- Przedstawiono bardzo rzadki przypadek współistnienia trzech wad wrodzonych
- nerki: nerki gąbczastej, wrodzonego poszerzenia kielichów (megacalycosis) i nerki
- podkowiastej.
Nerka podkowiasta, opisana po raz pierwszy w 1522 r. przez Da Carpi, jest jedną
z wad rozwojowych nerek, której w około 30% przypadków towarzyszą inne wady wrodzone (2). W około 50% przypadków są to inne wady układu moczo- wo-płciowego, pozostałe 50% są to wady ośrodkowego układu nerkowego, układu krążenia, pokarmowego i kostno-mięśniowego (7, 9). Częstość rozpoznawania wad wrodzonych towarzyszących nerce podkowiastej spada wraz z wiekiem. Wśród martwo urodzonych noworodków i niemowląt inne wady rozpoznaje się u 79 % badanych, u dzieci w 28%, a u dorosłych jedynie w 4% badanych (9).
W dostępnym nam piśmiennictwie nie znaleźliśmy opisu skojarzenia wady
wrodzonej w postaci nerki podkowiastej z rzadko występującą, opisaną w 1939 r. przez Lenarduzziego nerką gąbczastą i opisanym przez Puigverta w 1963 r.
wrodzonym poszerzeniem kielichów (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9).
Fakt ten skłania nas do przedstawienia obserwowanego przypadku.
Opis przypadku
Chory T.T. lat 39 (nr. historii choroby 401/92) przyjęty do Kliniki Urologii AM
w Warszawie w dn. 13.03.1992 z powodu okresowych dolegliwości bólowych w lewej okolicy lędźwiowej. Chory uprzednio kilkukrotnie wydalał złogi z dróg moczowych, w 1989 byl poddany
ESWL złogu w prawej części nerki podkowiastej. Badanie przedmiotowe nie wykazało
uchwytnych odchyleń od normy. Badania dodatkowe mieściły się w granicach normy, nie stwierdzono zakażenia układu moczowego. Urografia (18.03.92) wykazała liczne złogi o śr. 3- 12 mm w występujących w nadmiernej liczbie kielichach lewej części nerki podkowiastej oraz poszerzenie UKM obu nerek (ryc. 1, 2).
Badanie ultrasonograficzne (28.03.1992) potwierdziło poszerzenie obu układów kielicho-
wo w-miedniczkowych z większym poszerzeniem kielichów nerki lewej, w których stwierdzono liczne złogi. Uwidoczniono łączącą dolne bieguny cieśń o charakterze miąższu nerkowego i wymiarach około 56 x 18 mm. Charakterystyczny obraz drobnych złogów o konfiguracji kiści winogron oraz nadmierna liczba kielichów po stronie lewej skłoniła nas do rozpoznania gąbczastości lewej części nerki podkowiastej i jej megacalycosis.
Chorego operowano w dniu 23.03.92 w znieczuleniu ogólnym cięcia poniżej 12 żebra po
stronie prawej. Dokonano przecięcia grubej cieśni, przez którą przewieszał się prawy moczowód, dolny biegun nerki prawej odsunięto bocznie i przyszyto do mięśnia biodrowo-lędźwiowego tak, że moczowód nie przewieszał się przez nerkę oraz wprowadzono pomiędzy moczowód a nerkę tłuszczową. Chory wypisany do domu w stanie dobrym w 16 dobie po operacji
OMÓWIENIE
Przedstawiamy opis obserwowanego przez nas przypadku ze względu na jego
niezwykłą rzadkość. W dostępnym nam piśmiennictwie nie znaleźliśmy opisu skojarzenia wady wrodzonej w postaci nerki podkowiastej z megacalycosis i nerką gąbczastą.
Przebyte przez chorego kruszenie złogu (ESWL) po stronie prawej i operacja
rozdzielenia cieśni nerki podkowiastej, w celu zapobieżenia zastojowi w górnych drogach moczowych, było leczeniem typowych powikłań spotykanych w tej wadzie
piśmiennictwo
- 1. Augustyn M., Dobrowolski Z.: Wady rozwojowe nerek w materiale Kliniki UrologicznejAM w Krakowie. Urol. Pol., 1981, 34, 99. —
- 2. Boatman D.L., Kolln C.P., Flocks R.H.: Congenital anomalies associated with horseshoe kidney. J. Urol., 1972, 107, 205. —
- 3. Walsh P.C., Retik A.B., Stamey T.A., Voughan E.P.: CampbeH\\\'s Urology. W.B. Saunders. Philadelp- hia, London, 1992, X, 1376. —
- 4. Lenarduzzi G.\\\\ Reporto pielografico poco commune(dilatazione delii vie urinari intrarenali). Radiol. Med., 1939, 26, 346. —
- 5. Pitts W.R., Muecke E.C.: Horseshoe kidneys: a 40-year experience. J. Urol., 1975, 113, 743. —
- 6. Puigvert A.: Las megacalicosis (Disembrioplasia de las piramides de Malpighio). Rev. Clin. Esp., 1963, 91, 69.
- 7. Segura J.W., Kelalis P.P., Burke E.C.: Horseshoe kidney in children. J. Urol., 1972, 108, 333. —
- 8. Wilcock A.R., Emery J.L.:Deformities of the renal tract in children with meningomyelocoele and hydrocephalus compared with those of children shohowing no such central nervous system deformities. Brit. J. Urol., 1970, 42, 152. —
- 9. Zondek L.H., Zondek T.: Horseshoe kidney and associated congenital malformations. Urol. Int., 1964, 18, 347.
adres autorów
lek. med. Piotr Dobroński
Katedra i Klinika Urologii AM
02-005 Warszawa, ul. Lindleya 4.
|