english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Największą grupę guzów nerek stanowią nowotwory złośliwe (najczęściej rak jasnokomórkowy), zaś łagodne są rzadkie (tłuszczaki, naczyniaki, włókniaki i guzy mieszane). Niektóre z nich występują obustronnie, łącznie ze stwardnieniem guzowatym, gruczolakami łojowymi skóry lub guzami typu hamartoma w różnych narządach (2).

Naczyniakomięśniakotłuszczakowłókniaki (NMTW) nerek występują rzadko, częściej u kobiet (średnia wieku 41 lat) i zalicza się je do nowotworów niezłośliwych, choć wielu autorów przypisuje im naturę hamartomatyczną (2, 4). Zdarza się, że naciekają układ kielichowo-miedniczkowy, torebkę nerki, a niekiedy zaotrzewnowe węzły chłonne. Zajmują torebkę nerki i tkankę tłuszczową okołonerkową. Czasami przerastają miąższ nerki doprowadzając do jego zniszczenia. Na podłożu NMTW może się rozwinąć angioleiomiosarcoma (1, 5). Przebieg kliniczny jest bezobjawowy, choć czasami występują bóle, krwiomocz, nadciśnienie tętnicze, niedomoga nerek i wyczuwa się palpacyjnie guz. Różnicowanie z rakiem nerki jest trudne, mimo urografii, USG czy arteriografii nerkowej. Najczulsza diagnostycznie jest tomografia komputerowa (TK), dzięki której wykrywa się 90,0-95,0% przypadków. Decydującym jest badanie histopatologiczne (2, 3). Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne usunięcie guza z częściowym lub całkowitym wycięciem nerki (2, 4).

Opis przypadku

Chora Z. A., lat 61 (nr hist. chor. 13501/90) przyjęta do Kliniki 12.10.90. z powodu nasilających się od 3 miesięcy bólów w lewej okolicy lędźwiowej, śródbrzuszu i podbrzuszu oraz utraty ponad 5 kg ciężaru ciała. Krwiomoczu nie zauważyła, ale we wcześniej wykonanym badaniu ogólnym moczu stwierdzono krwinkomocz. Przedmiotowo poza wyczuwalnym guzem nerki lewej i nadciśnieniem tętniczym (180/110 mm Hg), odchyleń od normy nie stwierdzono. W badaniach laboratoryjnych krwi: grupa „0\\\", Rh dodatni; morfologia: Ht 30%, Hb 10,0 g/100, E. 3 150000, L. 8100, MCHC 33 g/100, granul, pal. 2, podziel. 59, kwasochłonne 6, limfocyty 29, monocyty 4; OB 100 mm; kreatynina 0,47 mg/dl; mocznik 41 mg/dl; wapń całk. 11,2 mg/dl. Posiew i ogólne badanie moczu bz. USG: w dolnym biegunie nerki lewej lita zmiana ogniskowa o wymiarach 9 x 6,5 cm i echogeniczności rdzenia nerki. Urografia: prawa nerka prawidłowa, lewa znacznie powiększona. Po lewej stronie kielich dolny uciśnięty, słabo wypełniony cieniującym moczem; dolny biegun nerki znacznie poszerzony, a górny odcinek moczowodu wykazuje objawy modelowania. Obraz rtg przemawia za procesem rozrostowym. Arteriografia nerkowa wykazała nieregularne naczynia obejmujące głównie dolną połowę lewej nerki. TK jamy brzusznej uwidoczniła w obrębie środkowo-dolnej części lewej nerki nieprawidłową masę wielkości ok. 9x6 cm. W części środkowej ma ona charakter grubościennej torbieli z zawartością tłuszczową, w części dolnej niejednorodną, wielokomórkową strukturę (również z obecnością tłuszczu). Nieprawidłowa masa przemieszcza niezmieniony miąższ nerki ku przodowi 1 przyśrodkowo, uciska kielichy dolne i częściowo środkowe, wydzielanie moczu przez kielichy górne zachowane. Obraz tomografii komputerowej odpowiada prawdopodobnie fibrolipoma. Pozostałe narządy jamy brzusznej niezmienione. Nie stwierdza się powiększonych węzłów chłonnych przestrzeni zaotrzewnowej. 18. 10. 90. chorą operowano. Z cięcia lędźwiowego lewego Wypreparowano pozaotrzewnowo guz wielkości głowy dziecka o twardej i nierównej powierzchni, obejmujący całą nerkę, który usunięto z torebką tłuszczową i moczowodem. Wynik badania histopatologicznego (nr 4593): Angiomyolipofibroma proliferans.

W skład utkania guza wchodziły tkanki: tłuszczowa, mięśniowa gładka, naczyniowa i łączna. Przeważała tkanka tłuszczowa z lipoblastami (z dużym, położonym centralnie jądrem i skąpą cytoplazmą z nielicznymi wodniczkami) oraz duże dojrzałe lipocyty (z obwodowo ulokowanym jądrem hiperchromatycznym i cytoplazmą wypełnioną tłuszczem). Tkanka mięśniowa gładka występowała głównie wokół większych tętniczek. Wiązki komórek mięśniowych (wrzecionowatych z wydłużonym jądrem) wnikały w obręb tkanki tłuszczowej. Pasma te tworzyły zawirowania i w ich obrębie stwierdzało się dość liczne, drobne naczynia krwionośne. W niektórych z tych naczyń stwierdzono szkliwienie ścian z zanikiem komórek mięśniowych i włókien retikulinowych oraz obecnością dużej ilości mukopolisacharydów obojętnych. Liczne naczynia krwionośne widoczne były zarówno w części tłuszczowej, jak i łącznotkan-kowej guza. Tkanka łączna, obfita, młoda, złożona z fibroblastów i fibrocytów oraz włókien kolagenowych, znajdowała się głównie w części przylegającej do torebki i w utkaniu nerki. Komórki tkanki tłuszczowej, mięśniowej i łącznej, mimo różnej dojrzałości, nie wykazały zdecydowanych cech atypii. Guz nie wykazywał istotnej dynamiki wzrostu, a dolegliwości mogły być związane z zaburzeniami krążenia i stwierdzanymi w nim niekiedy dość obfitymi naciekami z limfocytów, granulocytów — zwłaszcza w okolicy występujących drobnych ognisk martwicy.

Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Ciśnienie tętnicze 140/90 mm Hg i wyniki badań laboratoryjnych w normie, poza OB — 45 mm. Chorą wypisano do domu 2.11.90. z raną zagojoną, w ogólnie dobrym stanie. W badaniach kontrolnych po 6 miesiącach wszystkie wyniki były w normie (OB — 17 mm). Chora przybyła 7 kg na ciężarze ciała i jest w stanie ogólnym bardzo dobrym.

OMÓWIENIE

Chorą przedstawiono z uwagi na rzadki rodzaj guza, którego przebieg sugerował raka nerki (krwinkomocz, OB, utrata ciężaru ciała, ból i wyczuwalny guz, nadciśnienie tętnicze, niedokrwistość, hiperkalcemia, USG, urografia i arteriografia). Prawidłowe rozpoznanie sugerował wynik TK. Po odsłonięciu operacyjnym cała nerka była jednolitym, twardym guzem o nieregularnej powierzchni.

Część autorów zalicza NMTW do guzów typu hamartoma (tworzą je komórki i tkanki prawidłowe ale niewłaściwie zestawione oraz występujące w nadmiernej ilości). Nowotwór łagodny tworzą komórki młode z cechami proliferacji (2, 4). Obraz kliniczny, wiek chorej, budowa histologiczna oraz fakt, że na podłożu NMTW może rozwinąć się angioleiomiosarcoma skłaniają nas do zaliczenia guza do nowotworów łagodnych, a nie hamartoma i uważamy leczenie operacyjne za uzasadnione

1. 1. Blute M. L., Malek R. S., Segura J. W.: Angiomyolipoma: clinical metamorphosis and concepts for management. J. Urol., 1988, 139, 20. —
2. 2. Javadpour N., Barsky S. H. (red.): Surgical pathology of urologic diseases. Williams, Wilkins, Baltimore, 1987, 66.
3. 3. Malone M. J., Johnson P. R., Jumper B. M., Howard P. J., Hopkins T. B., Libertino J. A: Renal angiomyolipoma: 6 case reports and literature review. J. Urol., 1986, 135, 349. —
4. 4. Szyfer W.: Naczyniakomięśniakotłuszczak nerki — NMT (Angioleiomyolipoma renis). Urol. Pol., 1983, 4, 281. —
5. 5. Taylor R. S., Joseph D. B., Kohaut E. C, Wilson E. R., Bueschen A. J.: Renal angiomyolipoma associated with lymph node involvent and renal cell carcinoma in patients with tuberous sclerosis. J. Urol., 1989, 141, 930.

dr hab. med. Sławomir Dutkiewicz
02-377 Warszawa, ul. Skarżyńskiego 7 m. 24