PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

IX Sympozjum Urologii Dziecięcej. Wynicowanie pęcherza moczo- wego i wierzchniact
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1994/47/1a.

autorzy

Andrzej Borówka

IX Sympozjum Urologii Dziecięcej zorganizowane przez Oddział Warszawski

Polskiego Towarzystwa Urologicznego, Katedrę i Klinikę Urologii Akademii Me- dycznej w Warszawie i Oddział Urologii Szpitala — Pomnika Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie odbyło się 16. kwietnia 1993 roku w warszawskim hotelu Marriott. Obrady były poświęcone wynicowaniu pęcherza moczowego i wierzchnia- ctwu. Uczestniczyło w nich ponad 250 urologów i chirurgów dziecięcych z całego kraju oraz goście z zagranicy, wybitni specjaliści zajmujący się urologią dziecięcą.

W 3 sesjach wygłoszono 18 referatów i przedstawiono 1 film. Na zakończenie odbyła się konferencja okrągłego stołu oraz dyskusja, w której wzięło udział wielu ucze- stników Sympozjum i autorów referatów.

Wynicowanie pęcherza i wierzchniactwo są traktowane jako zespół wad układu moczowego i zewnętrznych narządów płciowych oraz układu kostnego miednicy, a niekiedy także przewodu pokarmowego, określany mianem zespołu wynicowania i wierzchniactwa {exstrophy — epispadias complex).

Klasyczną postacią wady jest wynicowanie pęcherza {bladder exstrophy). Stanowi je brak przedniej ściany pęcherza, ubytek przedniej ściany brzucha między roz- suniętymi na boki dolnymi częściami mięśni prostych brzucha wypełniony płytką tylnej ściany pęcherza z widocznym w jej obrębie trójkątem pęcherzowym oraz brak przedniej ściany cewki moczowej, która przedstawia się jako rynienka biegnąca na przedniej powierzchni spłaszczonego prącia lub u dziewcząt kończąca się między dwiema połowami rozszczepionej łechtaczki (ryc. 1). Wadzie zawsze towarzyszy obniżenie pępka oraz rozstęp kości łonowych i przemieszczenie odbytu ku przodowi.

Wejście do pochwy jest wąskie i również przemieszczone do przodu.

Najbardziej zaawansowana odmiana zespołu polega na wynicowaniu steku {cloacal exstrophy), określanym także mianem szczeliny pęcherzowo-jelitowej {vesi- co-intestinal fissure). Wynicowany pęcherz jest podzielony na dwie połowy. W obrębie każdej z nich znajduje się ujście moczowodu. Między częściami pęcherza uwypukla się błona śluzowa wynicowanej kątnicy i obwodowy odcinek wynicowanego jelita krętego. Poniżej niego znajduje się otwór prowadzący do niedorozwiniętego, ślepo zakończonego jelita grubego. Odbyt jest zarośnięty. Cewka moczowa ma postać otwartej od przodu rynienki (ryc. 2).

Szczególnymi postaciami wady są: rzekome wynicowanie pęcherza, górna szczelina pęcherza oraz wynicowanie pęcherza podwójnego. Cewka moczowa wraz z jej aparatem zwieraczowym u chorych z tymi odmianami wady jest zwykle prawidłowo rozwinięta. Pępek jest na ogół przemieszczony ku dołowi. Niekiedy występuje przepuklina pępkowa.

Wynicowanie rzekome {pseudoexstrophy) polega na odcinkowym braku przedniej ściany brzucha poniżej pępka. Pęcherz nie jest jednak wynicowany, a jego światło nie komunikuje się z ubytkiem (ryc. 3).

Górna szczelina pęcherza (superior vesical fissure) jest wrodzoną przetoką pęcherzową, która uchodzi na zewnątrz poniżej pępka (ryc. 4). W przypadku wynicowania podwójnego pęcherza (duplicate exstrophy) stwierdza się obecność płytki błony śluzowej w miejscu typowym dla klasycznego wynicowania oraz oddzielony od niej, położony w miednicy drugi, zwykle prawidłowy pęcherz (ryc. 5).

Wierzchniactwo (epispadias) polega na przemieszczeniu ujścia zewnętrznego cewki na grzbietową powierzchnię prącia. W postaci najmniej zaawansowanej ujście cewki znajduje się na grzbietowej powierzchni spłaszczonej żołędzi a prącie ma kształt lopatowaty (spade penis). Najcięższą postać wierzchniactwa charakteryzuje obecność ujścia zewnętrznego cewki w okolicy podstawy grzbietu prącia oraz brak przedniej ściany cewki, którą stanowi krótka rynienka biegnąca na grzbiecie prącia. Prącie jest krótkie i wygięte ku górze. Brakuje napletka. W okolicy wędzidełka znajduje się zwisający nadmiar skóry (ryc. 6). Charakterystyczną cechą wierzchniactwa u dziew- cząt jest rozdwojenie łechtaczki oraz wybitne skrócenie lub brak cewki (ryc. 7).

Wierzchniactwu może towarzyszyć nietrzymanie moczu w wyniku niedorozwoju aparatu zwieraczowego cewki. Określa się je wówczas mianem wierzchniactwa zupełnego (complete epispadias).

Klasyfikację wad stanowiących zespół wynicowania i wierzchniactwa przedstawia rycina 8. Częstość ich występowania nie jest duża, dlatego dość trudno ją dokładnie ocenić. Uważa się, że klasyczne wynicowanie pęcherza zdarza się raz na 30.000-50.000 urodzeń, zaś wynicowanie steku raz na 200.000 urodzeń. Wierzchnia- ctwo występuje mniej więcej u jednego na 100.000 noworodków. Wady te częściej dotyczą chłopców. Przewagę płci męskiej w stosunku do płci żeńskiej w wynicowaniu pęcherza ocenia się na 1,5-2,3:1, zaś w wierzchniactwie na 3,5:1.

W czasie Sympozjum próbowaliśmy rozstrzygnąć szereg ważnych zagadnień:

— w jakim wieku dziecka rekonstruować pęcherz i jak tego dokonać?

— w jaki sposób zapewnić trzymanie moczu chorym dotkniętym wadą?

— jakimi metodami naprawić wadę cewki i prącia?

— w jakich przypadkach odprowadzić pozapęcherzowo mocz i jaką metodę odprowadzenia wybrać?

Naczelnym jednak pytaniem było: jak postępować, aby chorym z zespołem wynicowania i wierzchniactwa zapewnić jak najlepszą jakość życia?

Osiągnięcie tego celu jest niezmiernie trudnym wyzwaniem dla chirurga.

Leczenie najcięższych postaci wady wymaga współdziałania specjalistów z wielu dziedzin, takich jak urologia, ortopedia, chirurgia przewodu pokarmowego, nef- rologia, ginekologia, andrologia i seksuologia. Leczenie chirurgiczne wynicowania pęcherza należy rozpocząć od pierwotnej rekonstrukcji pęcherza, którą trzeba przeprowadzić jak najwcześniej, najlepiej do 3 doby życia noworodka. Rekonstrukcję czynnościową, mającą na celu zapewnienie trzymania moczu, wykonuje się 3-4 lata później. W tej samej operacji dokonuje się plastyki zewnętrznych narządów płcio- wych. Pozapęcherzowe odprowadzenie moczu jest uzasadnione, jeśli rekonstrukcja pęcherza okazuje się nieskuteczna.

Można uznać, że w czasie Sympozjum udało się znaleźć odpowiedzi na najważniejsze pytania. Aby je utrwalić poprosiliśmy autorów o nadesłanie wygłoszo- nych przez nich referatów w formie artykułów. Większość autorów spełniła naszą prośbę. Niestety, nie udało się nam uzyskać na piśmie referatów gości zagranicznych.

Pozostaje mi zatem krótko o nich wspomnieć.

Prof. Robert D. Jeffs (Baltimore, USA), autor fundamentalnych opracowań na temat wynicowania pęcherza propagował pierwotną i czynnościową rekonstrukcję dróg moczowych i prącia podkreślając, że wcześnie przeprowadzona daje dobre wyniki u około 80% operowanych. Dr Margaret Fisch (Moguncja, RFN) przed- stawiła bogate doświadczenia ośrodka kierowanego przez Prof. R. Hohenfellner a, wybitnego znawcę zagadnienia, podkreślając zalety odprowadzenia moczu do zbiór- nika esiczno-prostniczego (Mainz pouch II), stanowiącego substytut pęcherza łączący się z dolnym odcinkiem przewodu pokarmowego. Prof. Sava Perović z Belgradu przedstawił film obrazujący oryginalną, odważną i skuteczną metodę plastyki cewki i prącia u chłopców z wierzchniactwem.

Gorąco zachęcam Czytelników Urologii Polskiej do uważnego prześledzenia prac wydrukowanych w tym numerze naszego kwartalnika. Znajdują się wśród nich opracowania o charakterze monograficznym, które z pewnością pozwolą na zrozumie- nie istoty zespołu wynicowanego pęcherza i wierzchniactwa, poszerzenie wiedzy o zasadach chirurgicznej jego naprawy, a także na zaznajomienie się z odległymi wynikami jego leczenia. Lektura tych artykułów stwarza podstawy do wysnucia ogólnego wniosku, że leczenie tego złożonego zespołu wad należy prowadzić jedynie w wyspecjalizowanych ośrodkach urologii dziecięcej. Wyniki skomplikowanych operacji są bowiem tym lepsze, im większym doświadczeniem dysponuje zespól leczący. Liczba dzieci rodzących się z tymi wadami jest w naszym kraju stosunkowo niewielka. Istnieje zatem możliwość kierowania ich do leczenia w kilku wyspec- jalizowanych ośrodkach. Podejmowanie skomplikowanych operacji wynicowania pęcherza i wierzchniactwa zupełnego przez chirurgów, którzy stykają się z tego rodzaju patologią sporadycznie, należy uznać za niekorzystne z punktu widzenia dobra dotkniętych tymi wadami dzieci.

piśmiennictwo

  1. Piśmiennictwo u Autora

adres autorów

prof. Andrzej Borówka
Katedra i Klinika Urologii
02-005 Warszawa, ul. Lindley\'a 4