english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Wierzchniactwo występuje jako wada wrodzona 1:150 000 żywo urodzonych dzieci. Najczęściej obserwuje się wierzchniactwo z nietrzymaniem moczu. Taki sam stan jest wynikiem pierwotnego zamknięcia wynicowanego pęcherza. Postępowanie chirurgiczne jest w obu przypadkach jednakowe. Ma ono na celu uzyskanie trzymania moczu oraz rekonstrukcję zewnętrznych narządów płciowych. Leczenie prowadzone jest najczęściej dwuetapowo. W czasie pierwszego zabiegu wykonuje się plastykę cewki i prącia. Druga operacja, to rekonstrukcja szyi pęcherza, której towarzyszy przeszczepienie moczowodów, a niekiedy również colocystoplastyka, dla powiększe- nia pojemności pęcherza. W Oddziale Urologii CZD, czynnościową rekonstrukcję wykonuje się jedno- etapowo.

MATERIAŁ I METODA

W latach 1981-92, wykonano czynnościową rekonstrukcję u 77 dzieci, w tym u 54 po pierwotnym zamknięciu wynicowanego pęcherza i u 23 z wierzchniactwem i nietrzymaniem moczu. Większość pacjentów stanowili chłopcy

Zakażenie moczu obserwowano u 12 dzieci. We wszystkich przypadkach operację poprzedzało leczenie farmakologiczne, zgodne z antybiogramem.

Zmiany w górnych drogach moczowych stwierdzano u 44 dzieci (81%) po wynicowaniu pęcherza. Najczęściej były to odpływy pęcherzowo-nerkowe (35 dzieci).

Zastój moczu stwierdzano u 9 dzieci. Był on spowodowany zwężeniem ujścia moczowodu u 3 dzieci, a u pozostałych — zagięciem moczowodu. W grupie dzieci z wierzchniactwem, u 5 (23%) obecne były odpływy pęcherzowo-nerkowe.

Opis operacji

Cięciem pośrodkowym w podbrzuszu odsłaniamy pęcherz moczowy. Rozcinamy spojenie łonowe i otwieramy pęcherz w linii środkowej. Moczowody przenosimy ku górze i prze- szczepiamy w poprzecznych kanałach podśluzówkowych. Wydzielamy dwa trójkąty, z których zdejmujemy śluzówkę. Z pasma śluzówkowego pozostawionego pomiędzy trójkątami oraz z odpreparowanej śluzówki rozszczepionej cewki, wytwarzamy początkowy odcinek cewki. Po zamknięciu pęcherza, naszywamy na siebie dachówkowato dwa trójkąty mięśniowe, wytwarzając szyję pęcherza. Wyprostowanie i wydłużenie prącia uzyskujemy poprzez wypreparowanie ciał jamistych głęboko pod spojeniem łonowym oraz wycięcie tkanek włóknistych. Wytworzoną uprzednio cewkę przekładamy pomiędzy odnogami ciał jamistych na powierzchnię brzuszną prącia. Brakujący odcinek cewki wytwarzamy z uszypułowanego płata wewnętrznej blaszki napletka. Po zespoleniu obu odcinków cewki, obwodowy koniec wszywamy w szczyt żołędzi.

Formujemy żołądź i wykonujemy plastykę skóry prącia. Powłoki zamykamy warstwowo. U 8 dzieci po wynicowaniu pęcherza, ze względu na małą pojemność powiększono pęcherz wstawką z esicy. W 7 przypadkach, wykonano najpierw plastykę cewki i prącia, a w dwa lata później rekonstrukcję szyi pęcherza (tab. III).

Tabela III

Czynnościowa rekonstrukcja u dzieci po pierwotnym zamknięciu wynicowanego pęcherza

Rodzaj Liczba dzieci

Jednoetapowa 39 Jednoetapowa z colocystoplastyką 8

Dwuetapowa 7

WYNIKI

We wczesnym okresie pooperacyjnym, u 16 dzieci wystąpiło zakażenie moczu, leczone zgodnie z antybiogramem.

Dzieci pozostawały pod ścisłą kontrolą ambulatoryjną. Wykonywano: badania ogólne i posiewy moczu raz w miesiącu, USG nerek w 1, 3, 6, 12 miesięcy po operacji, cystografię mikcyjną w rok po zabiegu. Badanie czynnościowe nerek w postaci urografii lub badania izotopowego wykonywano zależnie od wyników USG, na ogół nie wcześniej niż rok po operacji. Wszystkie dzieci pozostają pod opieką do chwili obecnej.

Wyniki rekonstrukcji zewnętrznych narządów płciowych były dobre. Nie obser- wowano rozejścia się rany ani martwicy żołędzi lub ciał jamistych. Tylko u 4 chłop- ców (8%) powstały przetoki cewkowo-skórne. U 9 pacjentów (18%) wytworzyły się zwężenia cewki, wymagające rozszerzenia lub nacięcia endoskopowego. W dwóch przypadkach olbrzymiej cewki, konieczne było jej operacyjne zwężenie.

Trzymanie moczu było znacznie lepsze w grupie dzieci z wierzchniactwem (tab. IV). 20 z nich (87%) trzyma mocz powyżej jednej godziny, przy czym najczęściej okresy suchości wynoszą 2-3 godziny. W grupie po wynicowaniu pęcherza, u 37 dzieci (68%) uzyskano trzymanie moczu powyżej 1 godziny. Wśród nich 23 dzieci utrzymuje mocz 2-3 godziny lub dłużej. Nie obserwowano różnic w trzymaniu moczu zależnych od płci. Późne powikłania obserwowano u 31 dzieci po wynicowaniu pęcherza (57%) oraz u 8 dzieci z wierzchniactwem (34%). Zastój moczu, stwierdzamy u 14 dzieci po wynicowaniu pęcherza (26%) i 3 dzieci po wierzchniactwie (13%), jedynie w dwóch przypadkach spowodany był zwężeniem ujścia moczowodu. U pozostałych dzieci, w czasie reoperacji, stwierdzono swobodne przechodzenie cewnika do miedniczki. Przeszkodę stanowiła otrzewna, owijająca moczowód na kształt mufki. Odpływy pęcherzowo-nerkowe wystąpiły u 17 dzieci po wynicowaniu pęcherza (31%) i u 5 dzieci z wierzchniactwem (21%).

Wszystkie dzieci z zastojem w górnych drogach moczowych wymagały interwen- cji chirurgicznej. Część dzieci z odpływami oczekuje na operację lub pozostaje nadal pod obserwacją. Reoperacje wykonywano nie wcześniej niż rok po zabiegu, a ich rodzaje ilustruje tabela V.

Próba czynnościowej rekonstrukcji nie powiodła się u 4 dzieci i wykonano u nich stałe, nadpęcherzowe odprowadzenie moczu w postaci trzymających zbiorników jelitowych lub jelitowo-pęcherzowych.

OMÓWIENIE

Czynnościowa rekonstrukcja szyi pęcherza i cewki moczowej wykonywana jest zarówno u dzieci z wierzchniactwem z nietrzymaniem moczu, jak i u dzieci po pierwotnym zamknięciu wynicowanego pęcherza. Celem zabiegu jest uzyskanie trzymania moczu oraz plastyka zewnętrznych narządów płciowych. Istotne znaczenie dla uzyskania dobrych wyników ma duża pojemnmość pęcherza i dobry rozwój prącia. Znacznie lepsze warunki występują u dzieci z wierzchniactwem dlatego analiza materiału prowadzona jest w dwóch grupach.

Różny rozwój zewnętrznych narządów płciowych powoduje, że chłopcy opero- wani są w starszym wieku niż dziewczynki, a różnica wieku między chłopcami z wierzchniactwem i wynicowanym pęcherzem wynosi średnio 2 lata.

Mała pojemność pęcherza u 8 dzieci po pierwotnym zamknięciu wynicowanego pęcherza spowodowała, że jednoczasowo z czynnościową rekonstrukcją wykonano colocystoplastykę. Uzyskano powiększenie pojemności i lepsze trzymanie moczu, ale tak zrekonstruowany pęcherz musi być opróżniany przez przerywane cewnikowanie.

Trudności z cewnikowaniem, jakie wystąpiły u chłopców, były przyczyną zmiany koncepcji. W przypadku małej pojemności pęcherza podjęto leczenie etapowe.

Najpierw wykonano plastykę cewki i prącia spodziewając się, że zwiększony opór cewkowy spowoduje powiększenie pęcherza. Pozwoli to w następnym etapie wykonać przeszczepienie moczowodów i rekonstrukcję szyi, bez konieczności powiększania pęcherza izolowaną pętlą jelita grubego. Ten sposób leczenia zastosowano u 7 pacjen- tów uzyskując zadowalające wyniki. Uważamy jednak, że takie postępowanie nie zawsze jest konieczne i pozostawiamy je dla niektórych tylko przypadków.

Jednoetapowa czynnościowa rekonstrukcja wykonywana z rozcięciem spojenia łonowego, stwarza lepsze warunki do plastyki szyi pęcherza i umożliwia maksymalne wydłużenie prącia oraz rekonstrukcję cewki na całej jej długości.

Główny cel leczenia operacyjnego — trzymanie moczu — poprawia się z czasem.

Dopiero po 2-3 latach można mówić o wyniku czynnościowej rekonstrukcji.

W naszym materiale, trzymanie moczu powyżej godziny stwierdzono u 87% dzieci z wierzchniactwem i u 68% dzieci po wynicowaniu pęcherza; Podkreślić należy fakt, że 50% wszystkich operowanych dzieci trzymało mocz przez 2-3 godziny lub dłużej.

Dzieci te mogą uczęszczać do szkoły i czuć się swobodnie w gronie rówieśników, co w przyszłości ułatwi im wejście w dorosłe życie (12).

Dzieci po czynnościowej rekonstrukcji muszą pozostawać pod scislą kontrolą ambulatoryjną. Niekiedy zachodzi konieczność reoperacji przeszczepienia moczo- wodów lub powtórnej rekonstrukcji szyi pęcherza. W nielicznych przypadkach (5%) trzeba wykonać stałe, nadpęcherzowe odprowadzenie moczu.

WNIOSKI

1. Czynnościowa rekonstrukcja jest fizjologiczną metodą chirurgicznego leczenia dzieci z wynicowaniem pęcherza i wierzchniactwem z nietrzymaniem moczu.

2. Operacja przeciwodpływowa z rekonstrukcją szyi i cewki oraz zewnętrznych narządów płciowych, może być wykonana jednoczasowo.

3. Rozcięcie spojenia łonowego umożliwia maksymalne wydłużenie ciał jami- stych i rekonstrukcję cewki moczowej na całej jej długości.

1. Piśmiennictwo u Autora

dr med. Małgorzata Baka-Jakubiak
Oddział Urologii Dziecięcej C.Z.D.
04-736 Warszawa, Al. Dzieci Polskich 20