PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Kilka uwag na temat odległych następstw definitywnego odprowadze- nia moczu u dzieci przy użyciu metod wykorzystujących fragmenty jelita
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1994/47/1a.

autorzy

Andrzej Borkowski
Z Kliniki i Katedry Urologii AM w Warszawie
Kierownik: Prof. dr hab. med. A. Borkowski

Kolejne Sympozjum Urologii dziecięcej poświęcone wynicowaniu pęcherza moczowego jest powodem przedstawienia kilku refleksji na temat odległych następstw definitywnego odprowadzenia moczu u dzieci, bezpośrednio do przewodu pokar- mowego lub jego wyłączonych fragmentów. Mają one charakter ogólny. Dotyczą nie tylko wynicowania pęcherza (kiedy np. zastępczy pęcherz jelitowy nie jest jak na razie rozwiązaniem skutecznym), ale wszystkich wad wrodzonych, czy nabytego kalectwa dróg moczowych u dzieci, w których omawiane metody mogłyby znaleźć zastosowa- nie.

Jeszcze do bardzo niedawna szerokie wykorzystanie fragmentów jelita do definitywnego odprowadzenia moczu napotykało na bierierę, jaką stanowiło zagroże- nie powikłaniami chirurgicznymi, infekcyjnymi czy metabolicznymi. Dominującym sposobem ponadpęcherzowego odprowadzenia moczu była przetoka moczowodo- wo-skórną obciążona licznymi wadami, z których najczęstszą było zwężanie się otworu skórnego przetoki bez względu na technikę jej wytwarzania.

Do lat pięćdziesiątych obecnego stulecia dominowały operacje polegające na zespoleniu moczowodów z esicą (ureterosigmoideostomia), które obok znacznie mniej popularnych licznych odmian „pęcherzy odbytniczych\" jako jedyne zapewniały odprowadzenie moczu bez przetoki zewnętrznej. U znacznego odsetka chorych, mimo stosowania technik przeciwodpływowego wszczepiania moczowodów, dochodziło do licznych epizodów odmiedniczkowego zapalenia nerek, następowego włóknienia i marskości. Często był to proces jednostronny, rozwijający się mniej lub bardziej dynamicznie (Ryc. 1 i 2).

Jeżeli, co nie należało do rzadkości, zanik był obustronny, postępująca niewydol- ność nerkowa znacznie ograniczała zdolność adaptacyjną ustroju i w rezultacie wchłaniania z esicy substancji zawartych w moczu dochodziło do ciężkich zaburzeń wodno-elektrolitowych pod postacią kwasicy hiperchloremicznej. Dlatego ten sposób odprowadzenia moczu stosowano głównie u chorych po wycięciu pęcherza z powodu raka, u których na skutek krótkich na ogół okresów przeżycia nie dochodziło do rozwinięcia się powyżej opisanych zespołów w pełnej postaci.

Przetrwanie metody w leczeniu wad wrodzonych u dzieci spowodowane było pojedyńczymi przykładami chorych, u których podczas wieloletnich obserwacji nerki pozostawały niezmienione. Były to jednak obserwacje odosobnione (Ryc. 3). Regułą był postępujący zanik miąższu nerkowego, który zniechęcał do szerokiego stosowania zespoleń jelitowo-esiczych.

W latach pięćdziesiątych Bricker spopularyzował metodę przetoki moczowodo- wo-skórnej za pośrednictwem wstawki jelitowej (ureterocutaneostomia transilealis).

Metoda zyskała ogólną akceptację i zapanowała prawie niepodzielnie na okres ćwierćwiecza Potem pojawiły się opracowania krytyczne. Opisywano nadmierny wzrost pętli jelitowej użytej u dzieci, oraz związany z tym zespół wchłaniania zwrotnego, zaburzenia metaboliczne i kamicę moczową

Część urologów powróciła do ureterosigmoideostomii, niektórzy zmienili wstaw- kę z jelita cienkiego na wstawkę z jelita grubego z nierozwiązanym problemem kalectwa w postaci przetoki moczowej na skórze.

Wady stosowanych dotychczas sposobów ponadpęcherzowego odprowadzenia moczu powodowały, że sięgano po nie niechętnie. Pozostawały one w odwodzie jako rozwiązanie ostateczne, kiedy wyczerpano wszystkie możliwości „restitutio ad integ- rum\".

Ostatnie lata przyniosły zrozumienie znaczenia zbiornika niskociśnieniowego, konstruowanego poprzez detubularyzację i odpowiednie formowanie pętli jelita.

Umożliwiło to wytwarzanie zastępczych pęcherzy jelitowych u mężczyzn ze spraw- nym zwieraczem zewnętrznym cewki, szczelnych zbiorników moczowych u kobiet oraz nowych form ureterosigmoideostomii (Mainz pouch II, operacja Ghoneima), kiedy wykonanie zastępczego pęcherza jelitowego jest niemożliwe, lub kiedy chory nie godzi się na zewnętrzną, nawet szczelną przetokę moczową.

W ciągu paru lat dokonał się znaczący postęp w technikach operacyjnych, ograniczono liczbę powikłań, a w kilkuletnich obserwacjach metody te sprawdzają się na tyle dobrze, że uzasadnione jest ich użycie u chorych u których wycina się pęcherz z powodu raka. Jakość życia (ąuality of life) odbiega korzystnie od tej na jaką skazany był chory z zewnętrznym zbiornikiem na mocz. Nowe metody zapewniają zmniejsze- nie kalectwa nie tylko w stosunku do stosowanych uprzednio sposobów ponad- pęcherzowego odprowadzenia moczu, ale nawet w stosunku do technik rekonstrukcji dóg moczowych, przywracających ich anatomiczny kształt, wówczas, kiedy efekty czynnościowe nie zostają w pełni osiągnięte (pojemność, kontynencja).

Pojawiły się w związku z tym sugestie, aby w przypadkach szczególnie ciężkich wad wrodzonych, czy kalectwa nabytego dróg moczowych ucie.kać się „a priori\" do nowych form odprowadzenia moczu, z założenia rezygnując z uciążliwych i nie zawsze czynnościowo skutecznych rekonstrukcji.

CZY JEDNAK METODY TE WYTRZYMAJĄ DŁUŻSZĄ PRÓBĘ CZASU?

CZY MOŻEMY STOSOWAĆ JE BEZ OGRANICZEŃ U DZIECI WIEDZĄC, ŻE BĘDĄ

MUSIAŁY FUNKCJONOWAĆ PRZEZ KILKADZIESIĄT LAT?

Ścisła odpowiedź na tak postawione pytania nie jest chyba dzisiaj możliwa.

Konieczna jest weryfikacja w czasie, na odpowiednio licznej grupie chorych. W chwili obecnej możemy jedynie sprecyzować wymagania jakie należy im postawić, jeżeli mają zastąpić metody rekonstrukcji, oraz uświadomić zagrożenia z nimi związane w stosunku do metod tradycyjnych.

Nowe metody odprowadzenia moczu powinny:

— zapewnić kontrolę mikcji lub szczelność zbiornika, a mechanizm ten powinien być trwały i nie degradować się na przestrzeni lat,

— chronić czynność nerek,

— zaburzenia homeostazy związane z wchłanianiem zwrotnym składników moczu z pętli włączonej w drogi moczowe oraz z zespołem złego wchłaniania związanym z wyłączeniem pewnej części jelita z przewodu pokarmowego muszą być zredukowane do minimum,

— nie powinny indukować nowotworzenia. Przyjrzyjmy się kolejno zagrożeniom związanym z nowymi metodami od- prowadzenia moczu i porównajmy je do zagrożeń jakie niosła najbardziej rozpo- wszechniona z metod tradycyjnych jaką była operacja Brickera.

1. ZABURZENIA METABOLICZNE ZWIĄZANE Z WCHŁANIANIEM

I WYDALENIEM SUBSTANCJI NA STYKU MOCZ-ŚLUZÓWKA JELITA

Rodzaj zaburzeń związany jest z miejscem pobrania jelita. Jeżeli będzie to fragment jelita czczego, należy liczyć się z możliwością rozwinięcia się kwasicy hypochloremicznej na skutek wydalania do pętli jonów sodu i chloru a wchłaniania się z niej jonów potasu. Jeżeli pobrano fragment jelita krętego lub grubego może dojść do kwasicy hiperchloremicznej na skutek reabsorpcji chloru i sodu, a wydalania dwuwęglanów i potasu. Zaburzenia elektrolitowe przeważają po użyciu jelita grubego (np.: czterokrotnie większe wchłanianie jonów chloru), podczas kiedy w jelicie krętym przeważa wchłanianie mocznika. Zaburzenia o których wspomniano mogą nie manifestować się klinicznie, gdyż homeostaza dokonuje się w organizmie na drodze 2 mechanizmów:

1. Hiperwentylacja — dlatego aby poznać rzeczywisty stan równowagi kwaso- wo-zasadowej oprócz oznaczania poziomu dwuwęglanów w surowicy krwi należy wykonywać badania gazometryczne.

2. Metabolizm kostny — podczas kwasicy dochodzi do obniżenia poziomu trójfosforanów we krwi, zwiększa to aktywość osteoklastów, prowadząc z jednej strony do osteoporozy kości, z drugiej do powstania kamicy moczowej (podwyższony poziom wapnia we krwi, zmniejszenie reabsorpcji).

Nasilenie zaburzeń związane jest z 3 czynnikami:

— stężenie moczu,

— czasem kontaktu moczu ze śluzówką jelita,

— powierzchnią użytego do plastyki fragmentu przewodu pokarmowego.

Wszystkie 3 czynniki kształtują się znacznie korzystniej w przypadku operacji Brickera, kiedy użyta pętla może być bardzo krótka, mocz nie jest w niej magazyno- wany, a tylko przez nią przepływa (conduit), chory może swobodnie rozcieńczać mocz poprzez zwiększenie objętości wypijanych płynów. W przypadku zastępczego pęche- rza, szczelnego zbiornika czy nowych form ureterosigmoideostomii musiałby zapłacić za to zwiększoną liczbą mikcji czy samocewnikowań, co jest bardzo kłopotliwe, zwłaszcza w nocy.

2. ZABURZENIA WCHŁANIANIA (MALABSORPCJA) — ZWIĄZANE

Z WYŁĄCZENIEM Z FUNKCJI FRAGMENTU PRZEWODU POKARMOWEGO

Osobniczo zmienne, ze względu na niejednakową długość jelit, współistniejące choroby, czy różne sysemy adaptacyjne. Z punktu widzenia zaburzeń wchłaniania najlepsze do pobierania są fragmenty jelita czczego oraz zstępnicy i esicy, gdyż ich funkcje mogą być przejęte przez pozostałe części przewodu pokarmowego. Jelito kręte może być pobierane bezpiecznie do długości 60 cm. Najmniej korzystne wydaje się pobieranie końcowego fragmentu jelita krętego łącznie z zastawką Bauhina, gdyż tylko w tym odcinku wchłaniają się kwasy tłuszczowe i witamina Bl 2. Wyłączenie ponad 60 cm dystanego odcinka jelita krętego łącznie z zastawką Bauhina prowadzi do biegunek, zaburzenia metabolizmu lipidów, zaburzenia wchłaniania witamin rozpusz- czalnych w tłuszczach, kamicy szczawianowej (nadmierna reabsorpcja szczawianów z jelita gdyż nadmiar kwasów tłuszczowych utrudnia ich wiązanie z wapniem). Im większy fragment jelita zostaje pobrany, tym zaburzenia większe. „Bezpieczna\" długość może prowadzić do zespołu złego wchłaniania, jeżeli w przyszłości lub bezpośrednio dołączymy resekcję innego, nawet niewielkiego fragmentu innej części przewodu pokarmowego, gdyż można spowodować utratę zdolności rekompensowa- nia zaburzeń funkcji jednego fragmentu poprzez drugi. Jeżeli pobrano zbyt długi fragment jelita, brak bezpośrednich następstw ujemnych nie wyklucza pojawienia się zabuzeń metabolicznych w terminie odległym. Ich rozwój może być powolny i skryty a nasza wiedza na ten temat ciągle fragmentaryczna.

Biorąc pod uwagę możliwość rozwinięcia się zespołu złego wchłaniania porówna- nie znowu wypada na korzyść operacji Brickera:

— pobrany fragment jelita może być zdecydowanie krótszy,

— znacznie mniejsza jest ewentualność dodatkowych resekcji w przyszłości, zwłaszcza, że w grę wchodzą okresy kilkudziesięcioletnie.

Najnowsze metody odprowadzenia moczu są pod tym względem mniej bezpiecz- ne zwiększają bowiem:

a. ryzyko nowotworzenia (patrz niżej),

b. ryzyko niedrożności związane z dużym przemieszczeniem jelit w jamie brzusznej, c. ryzyko pobierania następnych fragmentów jelit na naprawę zastawek, zbior- ników etc.

3. ROZSTRZEŃ ZBIORNIKA (PĘCHERZA ZASTĘPCZEGO)

Pod tym pojęciem rozumiemy nadmierny wzrost objętości zbiornika, co powodu- je jego złe opróżnianie i wszystkie ujemne skutki związane z zaleganiem moczu: zakażenie, kamica, nadmierne wchłanianie z pętli (patrz zaburzenia metaboliczne).

Zjawisko opisane przy ileocystoplastykach małych pęcherzy gruźliczych (Ryc. 4). Związana jest:

a. Ze wzrostem pętli — jeżeli operacja wykonana była u dzieci — znane rostrzenie pętli Brickera.

b. Zbyt rzadkim lub nieprawidłowym (niecałkowitym) opróżnianiem zbiornika lub pęcherza zastępczego:

— brak „normalnego\" odczucia potrzeby mikcji, a jedynie zespół różnych objawów dyskomfortu nie odbieranych jednoznacznie jako potrzeba oddania moczu,

— brak zdolności zagęszczania moczu w „jelicie\", co powoduje że dla wydalenia tej samej ilości produktów przemiany materii, chory musi oddać 2500 do 3000 ml moczu,

— brak umiejętności prawidłowego wykorzystania tłoczni brzusznej, nieumiejęt- ność samocewnikowania,

c. Zwężenie połączenia cewkowo-jelitowego (w pęcherzach zastępczych) lub zastawki (w szczelnych zbiornikach).

Niebezpieczeństwo wystąpienia rozstrzeni jest oczywiście znacznie większe w szczelnych zbiornikach i pęcherzach zastępczych, które stworzone są do magazyno- wania moczu, niż w otwartej na końcu pętli Brickera. Musi być także brane pod uwagę w ileocystoplastykach powiększających pęcherz po operacjach odtwórczych z powodu wynicowania. Doświadczenia niektórych (Ransley) uczą, że wszyscy ci chorzy wymagają samocewnikowania.

4. ZWĘŻENIA JELIT, NIEDROŻNOŚĆ MECHANICZNA

Powikłania zawsze możliwe po częściowej resekcji jelita. Po operacji Brickera, pętla pobrana z końcowego odcinka jelita krętego, 15 -20 cm przed zastawką Bauhina, może być tak umieszczona w stosunku do wstępnicy, że ryzyko niedrożności mechanicznej jest minimalne. W przypadku pęcherza zastępczego, czy szczelnych zbiorników, prawidłowe ułożenie pętli, zabezpieczające przed niedrożnością jest oczywiście znacznie trudniejsze. W czasie ewentualnych operacji spowodowanych niedrożnością, należy pamiętać, że resekcja dodatkowego fragmentu jelita, może spowodować wystąpienie zespołu złego wchłaniania (patrz punkt 2).

5. POSTĘPUJĄCE USZKODZENIE NEREK I DRÓG MOCZOWYCH

(URINARY TRACT DETERIORATION)

Szczególnie niebezpieczne przy nowych sposobach odprowadzenia moczu. Mogą być za to odpowiedzialne 3 mechanizmy: a. odpływ i zakażenie wstępujące, przede wszystkim w nowych formach uretero- sigmoideostomii (Mainz II, op. Gonheim). Wprawdzie w porównaniu z klasyczną ureterosigmoideostomia wprowadzono na ogół dość skuteczne mechanizmy zabez- pieczające w postaci: zastawek, zespoleń przeciwodpływowych, obniżenia ciśnienia wewnątrzpętlowego poprzez detubularyzację, ale nie są one a priori niezawodne, nie sposób przewidzieć, czy na skutek różnych czynników (głównie czasu) ich skutecz- ność nie obniży się,

b. zwiększony odsetek kamicy; na skutek zalegania moczu jak i zaburzeń metabolicznych (patrz punkt 1 i 2),

c. zastój moczu w drogach moczowych i podwyższone ciśnienie przeciw któremu odbywa się transport moczu z nerki, na skutek wadliwego działania mechanizmów mających opróżniać pęcherz zastępczy, zbiornik, czy „pęcherz odbytniczy\".

6. ZWĘŻENIE ZESPOLEŃ MOCZOWODOWO-JELITOWYCH

Zawsze możliwe bez względu na sposób odprowadzenia moczu. Nowe metody nie stwarzają dodatkowego zagrożenia w stosunku do metod trydycyjnych. Późne zwężenia zespoleń moczowodu z jelitem grubym (klasyczna ureterosigmoideostomia,

Mainz II) nasuwają podejrzenie nacieku nowotworowego, są wskazaniem do wykona- nia kolonoskopii (Ryc. 5).

7. NIEBEZPIECZEŃSTWO NOWOTWORZENIA

Znacznie większe przy zespoleniach moczowodowych z jelitem grubym niż z jelitem cienkim. Jako przyczynę podaje się różne mechanizmy: przewlekły stan zapalny błony śluzowej jelita, wzajemne oddziaływanie na siebie obu różnych błon śluzowych, podwyższony poziom N-nitrozaminy spowodowany bakteryjnym roz- padem kału zmieszanego z moczem, zmiany w stężeniach sodu i potasu, zmiany pH etc.

Niebezpieczeństwo powstania nowotworu wzrasta w miarę upływu lat. Nic więc dziwnego, że autorzy metody Mainz II, zalecają coroczną rektoskopię począwszy od piątego roku po zabiegu.

Z przeglądu możliwych zagrożeń widać wyraźnie, iż nowe metody odprowadze- nia moczu mogą w miarę upływu lat być przyczyną kłopotliwych, a być może nie do końca jeszcze rozpoznanych powikłań. Czy możemy więc użyć w stosunku do nich sformułowania znanego i przytaczanego w urologii nie od dzisiaj:

„Ci z entuzjazmem nie mają doświadczenia, ci z doświadczeniem nie mają entuzjazmu\"

Pamiętajmy, że w zamian za potencjalne zagrożenia poprawiamy znacznie jakość życia chorych w stosunku do kalectwa na jakie byli narażeni przy metodach tradycyjnych. Ważnym argumentem jest fakt, że coraz więcej wiemy o sposobach przeciwdziałania spodziewanym zagrożeniem, mogącym równoważyć skutki ujemne.

Dopóki upływ czasu nie zweryfikuje w sposób ostateczny przedstawionych powyżej wątpliwości, można wydaje się pokusić o następujące wnioski: 1. Fakt, że najnowsze sposoby odprowadzenia moczu zapewniają dobrą jakość życia, nie może być usprawiedliwieniem, żeby stosować je jako alternatywę do operacji odtwórczych. Wszędzie tam, gdzie te ostatnie mogą zapewnić zadowalający wynik czynnościowy, powinny być stosowane jako metoda z wyboru. Brak umiejętno- ści wykonywania skomplikowanych nieraz rekonstrukcji nie może być powodem aby z nich rezygnować. Dziecko powinno w takich wypadkach zostać skierowane do ośrodków specjalistycznych dysponujących odpowiednim doświadczeniem.2. Potencjalne zagrożenia najnowszych metod odprowadzenia moczu, o których wspominano powyżej, nie mogą być powodem aby rezygnować z ich użycia na rzecz metod tradycyjnych. Tam gdzie operacje odtwórcze nie są możliwe, powinno się je już obecnie stosować. Znajomość fizjologii i możliwych powikłań powinna prowadzić do wyboru metody najmniej w danym przypadku obciążającej. Konieczne jest rozpoznawanie i przeciwdziałanie ujemnym skutkom odległym. 3. W przypadkach, kiedy wynik operacji odtwórczych jest niepewny, decyduje indywidualność chirurga, presja rodziny, chęć „szybkiego rozwiązania problemu\". Wydaje się, że nawet wówczas należy sięgać po plastyki jelitowe dopiero w drugim etapie, kiedy zabiegi rekonstrukcyjne nie sprawdzą się pod względem czynno- ściowym.

piśmiennictwo

  1. Piśmiennictwo u Autora

adres autorów

prof. Andrzej Borkowski, Klinika Urologii AM
02-005 Warszawa, ul. Lindleya 4