PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Cystectomia trigonalis w leczeniu mięsaka prążkowanokomórkowego stercza
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1979/32/2.

autorzy

Janusz Pławner, Jerzy Czopik
Instytut Chirurgii Śl. AM im. L. Waryńskiego
Dyrektor: prof. dr hab. n. med. Cz. Sadliński
Klinika Urologii
Kierownik: prof. dr hab. n. med. J. Zieliński

streszczenie

U 17 letniego chłopca wycięto z powodu mięsaka trójkąt pęcherza, stercz i pęcherzyki nasienne sposobem Couvelaire'a. Pozostawiona część pęcherza uległa martwicy, co zmusiło do przeszczepienia moczowodów do esicy. Po 5 miesiącach pojawiły się przerzuty. Zdaniem autorów bar­dzo trudno uniknąć martwicy części pęcherza pozostawionej po tzw. Cystectomia trigonalis. Na podstawie piśmiennictwa autorzy sądzą, że należy oczekiwać lepszych wyników, jeżeli dołączyć do zabiegu lecze­nie energią promienistą oraz trójlekową chemioterapię, szczególnie waż­ną w mięsaku stercza.

Mięsak prążkowanokomórkowy stercza należy do bardzo złośliwych i rzadko spotykanych nowotworów. Żaden ze sposobów leczenia nie za­pewnia dłuższego przeżycia. Stąd też doszczętne leczenie operacyjne po­legające na wycięciu pęcherza, stercza i pęcherzyków nasiennych oraz ponadpęcherzowym odprowadzeniu moczu jest rzadko stosowane.

Podjęliśmy taką próbę w przypadku rhabdomyosarcoma u 17 letniego chłopca, stosując sposób opisany przez Couvelaire'a w 1955 r., a stoso­wany już od 1947 r., tzw. Cystectomia trigonalis. Metoda ta polega na wycięciu trójkąta pęcherza, stercza i pęcherzyków nasiennych z pozostawieniem szczytu pęcherza ukrwionego przez tętnice pęcherzowe gór­ne odchodzące od tętnicy pępkowej w jej odcinku dolnym oraz przez połączenia pomiędzy gałązkami pęcherzowymi i tętnicą nadbrzuszną. Z pozostawionej części pęcherza wytwarza się zbiornik moczu i wszczepia do niego moczowody. Sposób ten zdaniem Couvelaire'a może być wystarczająco doszczętny, a nad całkowitym wycięciem pęcherza ma tę wyższość, że pozwala na oddawanie moczu drogą naturalną. Autor metody operował tym sposobem przypadki za złośliwymi nowotworami okolicy trójkąta pęcherza moczowego, szyi i stercza (1).

Opis przypadku: chłopiec lat 17 przyjęty do Kliniki z powodu zatrzymania moczu, bardzo silnych bólów podbrzusza, pachwin i okolicy spojenia łonowego. 3 miesiące przed przyjęciem zauważył stopniowo zwężający się strumień moczu. Jednorazowo wystąpił krwiomocz. Per rectum: guz wielkości pięści wychodzący ze stercza gładki, tkliwy, ruchomy. Cystoskopia: pojemność pęcherza zmniejszona, w dnie i na ścianie prawej duży obrzęk groniasty i płasko wyniosły guz. Urografia: górne drogi moczowe prawidłowe. Cystogram urograficzny: od strony trójkąta pęcherza ubytek wypełnienia o nierównych obrysach. Cystograf wstępujący: pęcherz wy­dłużony w kierunku szczytu, od strony trójkąta pęcherza ubytek wypełnienia o nie­równej powierzchni.

Zabieg operacyjny (J. Cz.): z cięcia pośrodkowego dolnego dotarto do pęcherza moczowego i przestrzeni załonowej. Stwierdzono, że pęcherz moczowy wraz z gu­zem wychodzącym ze stercza jest ruchomy. Nie stwierdzono dotykiem obecności przerzutów w dostępnych badaniu węzłów chłonnych. Uruchomiono stercz, szyję pęcherza i moczowody, odcięto stercz od cewki moczowej, odcięto moczowody i uniesiono pęcherz ku górze. Pęcherz trzymał się na otrzewnej pokrywającej szczyt, boki i tył. Poprzecznie odcięto dolną część pęcherza wraz ze sterczem i pęcherzykami nasiennymi. Do pozostawionej kopuły pęcherza, której brzegi obficie krwawiły, wszczepiono moczowody i założono cewniki. Końce cewników wypro­wadzono przez cewkę moczową. Z kopuły pęcherza uformowano zbiornik, przyszywając go 4 szwami do cewki moczowej. Wytworzono przetokę nadłonową (ryc. 1).

Drenaż nadłonowy i kroczowy przestrzeni Retziussa. Warstwowy szew powłok. W przebiegu poooperacyjnym doszło do rozejścia się rany, a w 12 dniu pojawiła się w niej martwiczo zmieniona reszta pęcherza. Mocz wydobywał się Z rany przez dren. Kreatynina nie przekroczyła 2,7 mg°/o. W miesiąc później wszczepiono moczowody do esicy sposobem Goodwina, a po dalszym miesiącu chory opuścił szpital w dobrym stanie.

Badanie histopatologiczne: rhabdomyosarcoma prostatae. Preparat Nr 546 002 i 546 370 Zakładu Anatomii Patolog. Śl. AM. W ciągu 4 miesięcy chory czuł się bardzo dobrze, przybrał na wadze i wykazywał doskonałą sprawność fizyczną. W piątym miesiącu stwierdzono w Instytucie Onkologii w Gliwicach liczne przerzuty w obu płucach. Mimo próby leczenia ledacrinem nastąpiła szybka progresja przerzutów płucnych i pojawiły się przerzuty do ciał jamistych prącia i do moszny. Wypisany do domu po miesiącu w stanie wyniszczenia. Nie podjęto leczenia energią promienistą.

W naszym przypadku do agresywnego leczenia zmusiły bardzo dokuczliwe bóle i zatrzymanie moczu. Na wybór metody wpłynęła ruchomość guza i brak przerzutów oraz doskonały stan ogólny. Niepowodzenie wynikło z martwicy pozostawionej kopuły pęcherza, która nastąpiła pomimo widocznego podczas operacji obfitego krwawienia z jej brzegów, świadczącego o dostatecznym ukrwieniu. W związku z tym nasuwają się poważne wątpliwości dotyczące anatomicznego uzasadnienia opisanej metody. Wątpliwości nie rozwiała także osobista informacja otrzymana od obecnego kierownika kliniki, z której pochodzi opis metody, a informacja osobista autora metody potwierdziła, że także i w jego materiale wielokrotnie dochodziło do martwicy bądź całej kopuły pęcherza, bądź też samej śluzówki z następowym zarośnięciem światła nowowytworzoaego pęcherza. Przy sposobności przekonaliśmy się, że po niepowodzeniu trigonektomii możliwa jest jeszcze ureterosigmoideostomia sposobem Goodwina. Autor metody postąpił w podobny sposób w przypadkach, w których nowowytworzony pęcherz uległ martwicy.

Dyskusja i przegląd piśmiennictwa:

Nagle narastające objawy przeszkody podpęcherzowej i/lub krwiomocz oraz powiększenie stercza u młodego mężczyzny powinny nasuwać podejrzenie mięsaka stercza, gdyż 30—50% mięsaków występuje właśnie około 20 r. życia a 8O% wszystkich mięsaków stercza występuje przed 60 r. życia. Mięsak stercza jest guzem bardzo rzadkim, częstość jego w stosunku do raka stercza wynosi 1:1000. Najczęściej jest to myosarcoma (65%). Leiomyosarcoma występuje najczęściej w późniejszym wieku i rokuje lepiej, średnia przeżycia wynosi 3,2—3,5 lat, na­tomiast rhabdomyosarcoma występuje w większości przypadków u ludzi młodych do 20 roku życia, a średnia przeżycia wynosi 6,5—7 miesięcy (4).

Etiologia jest nieznana. Przypuszcza się, że mięsak stercza jest wynikiem zaburzeń rozwojowych, powstaje prawdopodobnie z niezróżni-cowanej mezenchymy kanałów Wolffa. Powstanie mięsaka stercza na tle urazu jest mało prawdopodobne (4).

Sądząc z najnowszego piśmiennictwa leczenie skojarzone: operacyjne, energią promienistą i trójlekowa chemioterapia daje lepsze wyniki, ani­żeli samo nawet najbardziej doszczętne leczenie operacyjne (3, 8). Wy­niki samego leczenia operacyjnego są złe. Przeżycia są krótkie, od 6—9 miesięcy (8), nawet w tych przypadkach, gdy nowotwór był mało za­awansowany (3, 8).

W trójlekowej chemioterapii stosowane są: daktynomycyna, winkry-styna i cyklofosfamid. W pierwszym tygodniu po operacji, a następnie w 12 i 24 tygodniu podawana jest daktynomycyna w dawce 0,015 mg/ /kg/dobę, dożylnie, przez 5 dni. W drugim tygodniu po operacji, a na­stępnie w 14 podaje się winkrystynę przez 6 kolejnych tygodni w daw­ce 2 mg/m2 powierzchni ciała na tydzień. Daktynomycynę i winkrystynę podaje się następnie sześciokrotnie, co 3 miesiące, aż do końca drugiego roku po operacji, zawsze dożylnie. Cyklofosfamid natomiast podawany jest doustnie od 7 tygodnia po operacji, codziennie, w dawce 2,5 mg/kg/ /dobę. Przy stosowaniu daktynomycyny i winkrystyny podaje się pred-nisolon jako osłonę szpiku kostnego przed toksycznym działaniem leków i środki przeciwwymiotne. Naświetlania stosowane są od 2 do 6 tygodnia po operacji w łącznej dawce 4800 radów na guz.

Po leczeniu skojarzonym obserwowane były w pojedynczych przypad­kach dłuższe przeżycia od 1,5 do 5 lat bez przerzutów (2, 5, 8). Stąd też główną rolę w leczeniu mięsaka stercza przypisuje się obecnie che­mioterapii (3).

Na podstawie własnego przypadku i piśmiennictwa możemy wysnuć następujące wnioski:

1.Trigonectomia nie stanowi wzbogacenia sposobów operacyjnego leczenia mięsaka stercza, gdyż trudno uniknąć martwicy pozostawionej części pęcherza.

2.Możliwości doszczętnej operacji w mięsaku stercza są znikome.

3.Duże nadzieje daje skojarzone leczenie, w którym chemioterapia trójlekowa wysuwa się w ostatnim czasie na pierwsze miejsce.

piśmiennictwo

  1. Couvelaire R., Cukier J.: Nouveau traite de techniąue chirurgicale T. XV, Urologie. Paris 1974.
  2. Goodwin W. E., Mims M. M., Young H. H.: Rhabdomyo­sarcoma of the prostate in a child: first 5 year survival. J. Urol. 1968, 99, '651.
  3. Johnson D. G.: Trends in surgery for childhood rhabdomyosarcoma. Cancer 1975, 35, 916.
  4. Kastendieck H.: Das Myosarcom der Prostata. Deutsche Med. Wochenschr. 1974, 99, 392.
  5. Marshall V. F.: A 5 year curfe of rhabdomyosar­coma of the prostate in childhood. J. Ped. Surg. 1969, 4, 366.
  6. Miszerak J.: Przypadek mięsaka stercza leczony operacyjnie. Pol. Przegl. Chir. 1965, 37, 425.
  7. Tefft M., Jaffe N.: Sarcoma of the bladder and prostate in children: rationale for the role of radiation therapy based on a review of the literaturę and £ re­port of 14 additional patients. Cancer 1973, 32, 116.
  8. Timmons J. W.: Embryonal rhabdomyosarcoma of the bladder and prostate in childhood. J. Urol. 1975, 113, 694.

adres autorów

ul. Warszawska 49/10
40-010 Katowice