Mięsak prążkowanokomórkowy stercza należy do bardzo złośliwych i rzadko spotykanych nowotworów. Żaden ze sposobów leczenia nie zapewnia dłuższego przeżycia. Stąd też doszczętne leczenie operacyjne polegające na wycięciu pęcherza, stercza i pęcherzyków nasiennych oraz ponadpęcherzowym odprowadzeniu moczu jest rzadko stosowane.
Podjęliśmy taką próbę w przypadku rhabdomyosarcoma u 17 letniego chłopca, stosując sposób opisany przez Couvelaire'a w 1955 r., a stosowany już od 1947 r., tzw. Cystectomia trigonalis. Metoda ta polega na wycięciu trójkąta pęcherza, stercza i pęcherzyków nasiennych z pozostawieniem szczytu pęcherza ukrwionego przez tętnice pęcherzowe górne odchodzące od tętnicy pępkowej w jej odcinku dolnym oraz przez połączenia pomiędzy gałązkami pęcherzowymi i tętnicą nadbrzuszną. Z pozostawionej części pęcherza wytwarza się zbiornik moczu i wszczepia do niego moczowody. Sposób ten zdaniem Couvelaire'a może być wystarczająco doszczętny, a nad całkowitym wycięciem pęcherza ma tę wyższość, że pozwala na oddawanie moczu drogą naturalną. Autor metody operował tym sposobem przypadki za złośliwymi nowotworami okolicy trójkąta pęcherza moczowego, szyi i stercza (1).
Opis przypadku: chłopiec lat 17 przyjęty do Kliniki z powodu zatrzymania moczu, bardzo silnych bólów podbrzusza, pachwin i okolicy spojenia łonowego. 3 miesiące przed przyjęciem zauważył stopniowo zwężający się strumień moczu. Jednorazowo wystąpił krwiomocz. Per rectum: guz wielkości pięści wychodzący ze stercza gładki, tkliwy, ruchomy. Cystoskopia: pojemność pęcherza zmniejszona, w dnie i na ścianie prawej duży obrzęk groniasty i płasko wyniosły guz. Urografia: górne drogi moczowe prawidłowe. Cystogram urograficzny: od strony trójkąta pęcherza ubytek wypełnienia o nierównych obrysach. Cystograf wstępujący: pęcherz wydłużony w kierunku szczytu, od strony trójkąta pęcherza ubytek wypełnienia o nierównej powierzchni.
Zabieg operacyjny (J. Cz.): z cięcia pośrodkowego dolnego dotarto do pęcherza moczowego i przestrzeni załonowej. Stwierdzono, że pęcherz moczowy wraz z guzem wychodzącym ze stercza jest ruchomy. Nie stwierdzono dotykiem obecności przerzutów w dostępnych badaniu węzłów chłonnych. Uruchomiono stercz, szyję pęcherza i moczowody, odcięto stercz od cewki moczowej, odcięto moczowody i uniesiono pęcherz ku górze. Pęcherz trzymał się na otrzewnej pokrywającej szczyt, boki i tył. Poprzecznie odcięto dolną część pęcherza wraz ze sterczem i pęcherzykami nasiennymi. Do pozostawionej kopuły pęcherza, której brzegi obficie krwawiły, wszczepiono moczowody i założono cewniki. Końce cewników wyprowadzono przez cewkę moczową. Z kopuły pęcherza uformowano zbiornik, przyszywając go 4 szwami do cewki moczowej. Wytworzono przetokę nadłonową (ryc. 1).
Drenaż nadłonowy i kroczowy przestrzeni Retziussa. Warstwowy szew powłok. W przebiegu poooperacyjnym doszło do rozejścia się rany, a w 12 dniu pojawiła się w niej martwiczo zmieniona reszta pęcherza. Mocz wydobywał się Z rany przez dren. Kreatynina nie przekroczyła 2,7 mg°/o. W miesiąc później wszczepiono moczowody do esicy sposobem Goodwina, a po dalszym miesiącu chory opuścił szpital w dobrym stanie.
Badanie histopatologiczne: rhabdomyosarcoma prostatae. Preparat Nr 546 002 i 546 370 Zakładu Anatomii Patolog. Śl. AM. W ciągu 4 miesięcy chory czuł się bardzo dobrze, przybrał na wadze i wykazywał doskonałą sprawność fizyczną. W piątym miesiącu stwierdzono w Instytucie Onkologii w Gliwicach liczne przerzuty w obu płucach. Mimo próby leczenia ledacrinem nastąpiła szybka progresja przerzutów płucnych i pojawiły się przerzuty do ciał jamistych prącia i do moszny. Wypisany do domu po miesiącu w stanie wyniszczenia. Nie podjęto leczenia energią promienistą.
W naszym przypadku do agresywnego leczenia zmusiły bardzo dokuczliwe bóle i zatrzymanie moczu. Na wybór metody wpłynęła ruchomość guza i brak przerzutów oraz doskonały stan ogólny. Niepowodzenie wynikło z martwicy pozostawionej kopuły pęcherza, która nastąpiła pomimo widocznego podczas operacji obfitego krwawienia z jej brzegów, świadczącego o dostatecznym ukrwieniu. W związku z tym nasuwają się poważne wątpliwości dotyczące anatomicznego uzasadnienia opisanej metody. Wątpliwości nie rozwiała także osobista informacja otrzymana od obecnego kierownika kliniki, z której pochodzi opis metody, a informacja osobista autora metody potwierdziła, że także i w jego materiale wielokrotnie dochodziło do martwicy bądź całej kopuły pęcherza, bądź też samej śluzówki z następowym zarośnięciem światła nowowytworzoaego pęcherza. Przy sposobności przekonaliśmy się, że po niepowodzeniu trigonektomii możliwa jest jeszcze ureterosigmoideostomia sposobem Goodwina. Autor metody postąpił w podobny sposób w przypadkach, w których nowowytworzony pęcherz uległ martwicy.
Dyskusja i przegląd piśmiennictwa:
Nagle narastające objawy przeszkody podpęcherzowej i/lub krwiomocz oraz powiększenie stercza u młodego mężczyzny powinny nasuwać podejrzenie mięsaka stercza, gdyż 30—50% mięsaków występuje właśnie około 20 r. życia a 8O% wszystkich mięsaków stercza występuje przed 60 r. życia. Mięsak stercza jest guzem bardzo rzadkim, częstość jego w stosunku do raka stercza wynosi 1:1000. Najczęściej jest to myosarcoma (65%). Leiomyosarcoma występuje najczęściej w późniejszym wieku i rokuje lepiej, średnia przeżycia wynosi 3,2—3,5 lat, natomiast rhabdomyosarcoma występuje w większości przypadków u ludzi młodych do 20 roku życia, a średnia przeżycia wynosi 6,5—7 miesięcy (4).
Etiologia jest nieznana. Przypuszcza się, że mięsak stercza jest wynikiem zaburzeń rozwojowych, powstaje prawdopodobnie z niezróżni-cowanej mezenchymy kanałów Wolffa. Powstanie mięsaka stercza na tle urazu jest mało prawdopodobne (4).
Sądząc z najnowszego piśmiennictwa leczenie skojarzone: operacyjne, energią promienistą i trójlekowa chemioterapia daje lepsze wyniki, aniżeli samo nawet najbardziej doszczętne leczenie operacyjne (3, 8). Wyniki samego leczenia operacyjnego są złe. Przeżycia są krótkie, od 6—9 miesięcy (8), nawet w tych przypadkach, gdy nowotwór był mało zaawansowany (3, 8).
W trójlekowej chemioterapii stosowane są: daktynomycyna, winkry-styna i cyklofosfamid. W pierwszym tygodniu po operacji, a następnie w 12 i 24 tygodniu podawana jest daktynomycyna w dawce 0,015 mg/ /kg/dobę, dożylnie, przez 5 dni. W drugim tygodniu po operacji, a następnie w 14 podaje się winkrystynę przez 6 kolejnych tygodni w dawce 2 mg/m2 powierzchni ciała na tydzień. Daktynomycynę i winkrystynę podaje się następnie sześciokrotnie, co 3 miesiące, aż do końca drugiego roku po operacji, zawsze dożylnie. Cyklofosfamid natomiast podawany jest doustnie od 7 tygodnia po operacji, codziennie, w dawce 2,5 mg/kg/ /dobę. Przy stosowaniu daktynomycyny i winkrystyny podaje się pred-nisolon jako osłonę szpiku kostnego przed toksycznym działaniem leków i środki przeciwwymiotne. Naświetlania stosowane są od 2 do 6 tygodnia po operacji w łącznej dawce 4800 radów na guz.
Po leczeniu skojarzonym obserwowane były w pojedynczych przypadkach dłuższe przeżycia od 1,5 do 5 lat bez przerzutów (2, 5, 8). Stąd też główną rolę w leczeniu mięsaka stercza przypisuje się obecnie chemioterapii (3).
Na podstawie własnego przypadku i piśmiennictwa możemy wysnuć następujące wnioski:
1.Trigonectomia nie stanowi wzbogacenia sposobów operacyjnego leczenia mięsaka stercza, gdyż trudno uniknąć martwicy pozostawionej części pęcherza.
2.Możliwości doszczętnej operacji w mięsaku stercza są znikome.
3.Duże nadzieje daje skojarzone leczenie, w którym chemioterapia trójlekowa wysuwa się w ostatnim czasie na pierwsze miejsce.
ul. Warszawska 49/10
40-010 Katowice