PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Guz chromochłonny nadnercza hormonalnie nieczynny
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1994/47/3.

autorzy

Ferdynand Tyloch 1, Janusz Tyloch 1, Mieczysław Gajda 2, Renata Sujkowska 2, Zdzisław Skok 2, Andrzej Wronczewski 1
1 Z Kliniki Urologii Akademii Medycznej w Bydgoszczy
p.o. Kierownika Kliniki: Dr n. med. F. Tyloch
2 Z Zakładu Patomorfologii Akademii Medycznej w Bydgoszczy
Kierownik Zakładu: Prof. zw. dr hab. med. J. Domaniewski

streszczenie

Przedstawiono guz nadnercza (pheochromocytoma) o przebiegu bezobjawowym.
Obraz kliniczny sugerował raka nerki lewej. W badaniach USG, urografii i TK
stwierdzono guz wychodzący z nadnercza. Właściwe rozpoznanie ustalono na
podstawie badania histopatologicznego
Pierwszy opis guza chromochłonnego podał Mayo w 1927 roku (cytat wg 4). Guz chromochłonny (pheochromocytoma) wywodzi się z utkania chromochłonnego i może znajdować się w obrębie rdzenia nadnerczy (90%) oraz w innych narządach, które zawierają tkankę chromochłonną (10%). Guzy te mogą występować w jednym lub obu nadnerczach, w obrębie jamy brzusznej, klatki piersiowej, a nawet w ośrod- kowym układzie nerwowym (10). Większość guzów wychodzących z komórek chromochłonnych syntetyzuje katecholaminy, dając obraz nadczynności rdzenia nadnercza, który objawia się napadowym nadciśnieniem tętniczym, napadowym częstoskurczem, bladością skóry, zlewnymi potami, stanami lękowymi oraz bólami głowy. Nie więcej niż 2,4% guzów chromochłonnych bywa złośliwymi, naciekając miejscowo i dając przerzuty nawet odległe (3, 8, 10). Z klinicznych doświadczeń wynika, że większość hormonalnie nieczynnych guzów nadnercza histologicznie wykazuje cechy nowotworu złośliwego (6, 9). Objawy guza chromochłonnego należy różnicować z nadciśnieniem samoistnym, pochodzenia nerkowego i sercowego, nadczynnością tarczycy, stanami nerwicowymi i depresyjnymi. U chorych z nadciśnieniem tętniczym w 0,1-0,5% przypadków rozpoznaje się guz chromochłonny (4, 8, 10). Do wyjątków należy przedstawiony przez nas przypadek bezobjawowego guza chromochłonnego wywodzącego się z rdzenia nadnercza, u którego prawidłowe rozpoznanie ustalono dopiero po badaniu histopatologicznym. Opis przypadku Chory K.M. lat 70 (nr hist. chor. 521/93) został przyjęty do Kliniki z powodu wyczuwalnego guza lewej okolicy lędźwiowej, podejrzanego o nowotwór nerki lewej. Krwio- moczu nie zauważył. Miał okresowe trudności przy oddawaniu moczu z powodu łagodnego przerostu stercza. W młodości leczony był z powodu przewlekłego zapalenia szpiku kostnego. W dniu przyjęcia do Kliniki ciśnienie tętnicze krwi wynosiło 110/70 mm Hg. Badaniem przedmiotowym stwierdzono w lewej okolicy lędźwiowej niebolesny, gładki, guzowaty twór wielkości dużej pomarańczy. Poza tym innych odchyleń od normy nie stwierdzono. W badaniach laboratoryjnych krwi: grupa 0 Rh(--), morfologia: Ht 32,6%, Hb 10,6 g/100, E-3.910.000, 183 L-7.200, OB-90, kreatynina 0,73 mg/dl, mocznik 20,8 mg/dl. Posiew i ogólne badanie moczu bez zmian. USG: Nerka lewa prawidłowego kształtu, pomiędzy śledzioną a górnym biegunem nerki widoczny twór guzowaty łączący się ze śledzioną o wm. 13,6 x 13,4 cm. Zmiana może odpowiadać guzowi nadnercza. Urografia: UKM nerki prawej prawidłowy. Nerka lewa położona niżej od prawej o zatartym zarysie górnego bieguna. Układ kielichowo — miedniczkowy oraz moczowód zakontrastowały się śladowo. Badanie TK: Pomiędzy śledzioną, a nerką lewą znacznie zepchnięta ku dołowi, widoczny jest duży, dość ostro ograniczony guz, o niejednorod- nej strukturze z obecnością przestrzeni płynowych i pojedynczych, drobnych zwapnień. Wymiary guza 150x140x110 mm. Śledziona i nerka lewa bez zmian strukturalnych. Ze względu na duże rozmiary guza, trudno ustalić punkt wyjścia. Nie stwierdza się powiększonych węzłów chłonnych w przestrzeni zaotrzewnowej. W czasie pobytu chorego w Klinice, wielokrotne pomiary ciśnienia krwi nie wykazywały nadciśnienia. Nie stwierdzono również innych objawów klinicznych, które mogłyby sugerować istnienie hormonalnie czynnego guza nadnercza. Wykonane badanie stężenia w moczu kwasu wanilinomigdałowego (VMA), noradrenaliny i adrenaliny nie wykazywały odchyleń od normy. Chorego operowano. Z cięcia lędźwiowego Wypreparowano pozaotrzewnowo olbrzymi guz obejmujący górny biegun nerki oraz całe nadnercze. Próba oddzielenia guza od śledziony nie powiodła się. Nastąpiło uszkodzenie torebki oraz krwawienie z naczyń śledzionowych. Guz usunięto razem z nerką, nadnerczem oraz śledzioną (ryc. 1). Badanie histopatologiczne (22501/93) potwierdziło guz wychodzący z nadnercza o wymia- rach 14x 13x 10 cm, dochodzący do górnego bieguna nerki i śledziony, bez ich naciekania. Guz dobrze odgraniczony, otorebkowany o masie 1,4 kg. Powierzchnia przekroju guza sza- ro-żółto-czerwona, ogniskowo brunatna. Obraz mikroskopowy uwidacznia znaczną różnokształ- tność komórek o ziarnistej cytoplazmie i prawie jednakowych jądrach. Figury podziału nieliczne, obecne też komórki o dużych hiperchromatycznych jądrach i pola z cechami naciekania włośniczek (ryc. 2). Nerka o wymiarach 9,5 x 5,5 x 4 cm wykazuje w miąższu zmiany typu arterio-et arteriolosc- lerosis. Śledziona o wymiarach 12,5x10x7 cm, z ogniskowymi wylewami krwawymi pod torebką, z cechami przewlekłego przekrwienia i pobudzonymi grudkami chłonnymi w miąższu. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Pacjent w stanie dobrym, w 8 dobie po operacji wypisany do domu.OMÓWIENIE Zdaniem wielu autorów guz chromochłonny wychodzący z rdzenia nadnerczy, na skutek syntezy katecholaminy daje liczne objawy kliniczne z nadciśnieniem tętniczym na czele (1, 2, 3, 5, 6, 7, 8, 10). W przypadku przedstawionego przez nas chorego, wykonane badania USG, TK wykazywały obecność guza wychodzącego z nadnercza, natomiast prawidłowe ciśnienie tętnicze krwi, brak podwyższonych poziomów kwasu wanilinomigdałowego oraz adrenaliny nie dawały podstaw do przedoperacyjnego rozpoznania guza chromochłonnego. Prawidłowe rozpoznanie ustalono dopiero na podstawie badania histopatologicznego. WNIOSKI 1. Nie każdy guz chromochłonny przebiega z nadciśnieniem i zwiększonym wydzielaniem kwasu wanilinomigdałowego. 2. Jedynym właściwym leczeniem jest operacyjne usunięce guza. 3. Chory w czasie i po operacji nie wymagał leczenia hormonalnego. 4. Nie ma wykładników histologicznych odróżniających guzy nadnercza hor- monalnie czynne od nieczynnych.

piśmiennictwo

  1. 1. Gamble W.G.; Non functioning carcinoma of the adrenal cortex. Surg. Gyn. Obs., 1974, 138, 705. —
  2. 2. Ganguly A., Henry D.P., Yune H.Y., Pratt J.M., Grim C.E., Donohue LP.,Weinberger M.H.: Diagnosis and localization of pheochromocytoma:detection by measurement of urinary norepinephrine excretion during sleep, plasma norepinephrine concentration and Computerized axial tomography (CT-Scan). Am. J. Med., 1979, 67, 21. —
  3. 3. Hartwig W.: Endokrynologia praktyczna. 1989, 229. —
  4. 4. Kobuszewska-Faryna M.: Patomorfologia narządów wydzielania wewnętrznego (wybrane zagadnienia). CMKP, Warszawa 1981. —
  5. 5. Lesiewicz H., Miękoś E.: Diagnostyka obrazowa gruczolaka nadnercza. Urol. Pol. 1993, 46, 2, 167. —
  6. 6. Lewinksy B.S., Grigor K.M.: The clinical and pathologic features of „Non — hormonal\\\" adrenocortical tumors. Report of twenty new cases and review of literature. Cancer, 1974, 33, 778. —
  7. 7. Miękoś E., Chomiczewski K.\\\\ Mikroangiograficzna i morfologiczna ocena unaczynienia żylnego gruczolaka chromochłonnego nadnerczy.Endokrynologia Polska, 1976, 27, 5, 499-508. —
  8. 8. Mizan K., Krupa-Wojciechowska B., Snarski A., Wajda Z., Lewenstam Z.:Guz chromochłonny o pozanadnerczowej lokalizacji skojarzony z neurofibromatosis. Pol. Tyg. Lek. 1984, 24, 833-835. —
  9. 9. Mokrzanowski A., Tolloczko T.: Hormonalnie nieczynne guzy nadnercza. Pol. Przeg. Chir. 1980, 52, 1, 59-63. —
  10. 10. Murawska A., Stawny B.:Trudności rozpoznawcze w przypadku guza chromochłonnego o lokalizacji pozanadnerczowej. Endokrynol. Pol. 1977, 28, 261.

adres autorów

dr n. med. F. Tyloch
85-635 Bydgoszcz, ul. Modrzewiowa 14/28