PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Zastosowanie chirurgii oszczędzającej miąższ nerki w przypadku onkocytoma u dziecka
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2007/60/4.

autorzy

Wojciech Apoznański, Krystyna Sawicz-Birkowska
Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej Akademii Medycznej we Wrocławiu

słowa kluczowe

dzieci, onkocytoma, operacje oszczędzające miąższ nerki

streszczenie

Autorzy przedstawiają przypadek trzynastoletniej dziewczynki, operowanej z powodu onkocytoma nerki, u której zastosowano technikę chirurgiczną oszczędzenia miąższu nerki. Trzyletnia obserwacja nie wykazuje wznowy procesu nowotworowego.

Onkocytoma nerki jest łagodnym, dobrze zróżnicowanym nowotworem nerki występującym rzadko; stanowi zaledwie 3-7% wszystkich nowotworów nerki [1,2].

Guz ten występuje z reguły u dorosłych, dwukrotnie częściej u mężczyzn niż kobiet, średnio w wieku 60 lat. U dzieci i młodzieży występuje niezwykle rzadko. W piśmiennictwie europejskim opisywano pojedyncze przypadki onkocytoma u dzieci [1]. Skłoniło to autorów do przedstawienia własnej obserwacji guza o utkaniu onkocytoma u trzynastoletniej pacjentki, u której po raz pierwszy z powodzeniem zastosowali leczenie operacyjne, polegające na wycięciu guza z oszczędzeniem miąższu pozostałej, niezmienionej części nerki. Trzyletnia obserwacja pooperacyjna potwierdza prawidłową czynność wydzielniczą zachowanej nerki.

Cel pracy

Celem pracy jest opisanie przypadku onkocytomy nerki lewej u trzynastoletniej dziewczynki ze szczególnym uwzględnieniem możliwości zastosowania chirurgii oszczędzającej miąższ nerki.

Opis przypadku

Trzynastoletnia dziewczynka zgłosiła się do lekarza rejonowego z powodu dolegliwości bólowych w lewej okolicy lędźwiowej oraz krwiomoczu utrzymującego się od miesiąca. W szpitalu rejonowym wykonano dziewczynce badanie USG jamy brzusznej, które wykazało w zakresie lewej nerki masę o średnicy około 4 cm o charakterze guza litego (ryc. 1). Badanie tomografii komputerowej (TK) potwierdziło obecność guza w dolnej części nerki lewej o wymiarach 4 x 2 x 3 cm, wyraźnie odgraniczony od pozostałego miąższu nerki. Dodatkowo wykonano badanie urograficzne, które również wykazywało okrągły guz w dolnym biegunie nerki lewej (ryc. 2). Poza tym nie stwierdzono zmian patologicznych w zakresie jamy brzusznej. Dziewczynka została przyjęta do Kliniki Chirurgii i Urologii Dziecięcej AM we Wrocławiu z rozpoznaniem guza nerki lewej. Na podstawie badań obrazowych rozpoznano raka nerkowokomórkowego w I stadium klinicznym i dziecko zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Wykonano laparotomię, stwierdzając w dolnym biegunie nerki lewej dobrze odgraniczoną zmianę o średnicy około 4 cm. Przeprowadzono zabieg wyłuszczenia guza w warunkach niedokrwienia nerki. Lożę po wyłuszczonym guzie zaopatrzono materiałami hemostatycznymi, a brzegi rany zszyto szwami wchłanianymi. Przebieg pooperacyjny bez powikłań, dren z loży operacyjnej usunięto w trzeciej dobie, dziecko wypisano w siódmej dobie pooperacyjnej. Badanie histopatologiczne: onkocytoma, guz wycięty całkowicie. Dziewczynka pozostaje pod kontrolą kliniczną: co sześć miesięcy badanie USG jamy brzusznej (od trzech lat). Po roku od operacji wykonano TK. Badania te nie wykazały patologii w zakresie jamy brzusznej

Dyskusja

Jaffe w 1932 roku po raz pierwszy opisał łagodne guzy nerek, przypominające gruczolaki ślinianki, które nazwał onkocytoma, ponieważ takie komórki dominowały w utkaniu tkankowym guza., którego szczegółową budowę histologiczną przedstawił Hampel [3,4,5,6,7] po trzydziestu latach. Onkocyty mogą występować w guzowatych skupiskach nie tylko w nerce, ale również także w innych narządach gruczołowych: śliniankach, tarczycy i przytarczycach, w trzustce, przysadce, wątrobie i jądrach.

W nerce onkocytoma rozwija się jako guz kulisty, jednoogniskowy, o średnicy około 6 cm, dobrze odgraniczony od zdrowego miąższu nerki. Nie tworzy wypustek nowotworowych, jak nerczak mezoblastyczny czy rak nerkowokomórkowy. Na przekroju guz jest mahoniowo-brązowej barwy, bez ognisk martwicy i obszarów wylewów krwawych, natomiast w części centralnej guza często widoczne jest ognisko wyniosłej tkanki łącznej nazywane blizną centralną. To znalezisko może być opisane przez radiologów w obrazie uzyskanym podczas badania diagnostycznego z udziałem rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej.

Nadal jednak przedoperacyjne rozpoznanie onkocytoma nerki stwarza olbrzymie trudności, wynikające z braku typowych jedynie dla tego guza objawów klinicznych i braku swoistych badań radiologicznych i laboratoryjnych. Z tego powodu guz jest rozpoznawany najczęściej dopiero po wycięciu zmienionej nerki w wyniku badania histopatologicznego.

W ostatnich latach podkreśla się znaczenie badań genetycznych. Wykazano bowiem, że różnego stopnia nieprawidłowości DNA, najczęściej tetraploidię i aneploidię, brak chromosomu 1 oraz zaburzenia w budowie chromosomu Y. Opisywano również translokację genu 11 q 13, utratę heterozygotyczności (LOH) 1p i nieprawidłowości w chromosomach Xq, 8p, 16 q, 14 q, 19q i 21q [5,6,7,8,9]. Jednakże w większości przypadków, guzy o utkaniu onkocytoma, podobnie jak to miało miejsce u naszej pacjentki, rozpoznawano u osób z prawidłowym genotypem.

Leczeniem z wyboru w guzach nerek jest leczenie chirurgiczne. U większości dzieci operowanych z powodu nowotworów nerki złotym standardem postępowania pozostaje doszczętna nefrektomia. Wczesne rozpoznawanie, w ostatnich latach coraz mniejszych guzów nerki, umożliwia jednak wykonanie zabiegów chirurgicznych oszczędzających miąższ nerki, np. wycięcia jego części z guzem w postaci resekcji klinowej, resekcji biegunowej lub wycięcia samego guza (enukleacja). Takie postępowanie jest szeroko stosowane w urologii onkologicznej u dorosłych pacjentów, natomiast w onkologii pediatrycznej może być bezwarunkowo zastosowane jedynie w przypadkach potwierdzonych guzów łagodnych, w leczeniu nowotworów jedynej nerki i nerczaków obustronnych. Z tego powodu u dzieci starszych i młodzieży, u których ryzyko rozwoju nerczaka w porównaniu z grupą dzieci młodszych wybitnie maleje, należy dążyć do ustalenia rozpoznania histologicznego guza przed lub w toku operacji, zwłaszcza gdy napotyka się drobną zmianę guzowatą jednoogniskową i dobrze odgraniczoną od zdrowego miąższu nerki. Staje się to możliwe po wykonaniu badania doraźnego lub wcześniejszego badania cytologicznego i histopatologicznego w wyniku diagnostycznego nakłucia cienko- lub gruboigłowego. Zespół ds. Nerczaka Międzynarodowego Towarzystwa Pediatrów Onkologów (SIOP) dopuszcza takie postępowanie u wszystkich dzieci starszych powyżej dziesiątego roku życia, u których ryzyko rozwoju nerczaka w nerkach maleje, a występowanie raka nerki i nowotworów, innych niż nerczaki, wzrasta. Pozwala to ograniczyć liczbę niepotrzebnie wykonywanych nefrektomii oraz przedoperacyjnej chemioterapii guzów ocenionych wyłącznie na podstawie badań obrazowych i radiologicznych jako potencjalne nerczaki.

W piśmiennictwie onkologicznym pediatrycznym od lat trwa dyskusja [10,11,12] nad możliwościami stosowania techniki chirurgicznej oszczędzającej miąższ nerki u dzieci z nerczakiem jednostronnym w I stopniu zaawansowania, po przeprowadzonej wstępnej chemioterapii. Zarówno Zespół ds. Nerczaka Międzynarodowego Towarzystwa Pediatrów Onkologów (SIOP), jak i Narodowego Towarzystwa ds. Leczenia Nerczaka (NWTS) nie poleca takiego leczenia jako rutynowego postępowania wobec ryzyka wznowy miejscowej, która jest rzadkim zjawiskiem po nefrektomii radykalnej, a wzrasta po zabiegach NSS.

W przedstawionym przypadku trzynastoletniej dziewczynki podczas operacji spotkaliśmy się z obrazem guza jednoogniskowego o średnicy nieprzekraczającej 4 cm, dobrze otorebkowanego i odgraniczonego od niezmienionej części nerki, w której nie uwidoczniono wypustek tkanki nowotworowej. Skłoniło to nas do wykonania zabiegu nerkooszczędzającego. Wykonano wycięcie jedynie samego guza (enukleację). Zgodnie ze standardem onkologii urologicznej dla pacjentów dorosłych taki przypadek kwalifikował się do wykonania zabiegu NSS (nephron sparing surgery). Trzyletnia obserwacja pooperacyjna potwierdziła trafność wyboru postępowania u małej pacjentki.

piśmiennictwo

  1. Kovacs G, Akhtar M, Beckwith BJ et al: The Heidelberg classification of renal cell tumors. J Pathol 1997, 183, 131-133.
  2. Weiss L, Gelb AB, Meideros J: Adult renal epithelial neoplasms. Am J Cli Pathol 1995, 103, 624-635.
  3. Dekel Y, Koren R, Kugel V et al: Significance of angiogenesis and microvascular
  4. invasion in renal cell carcinoma. Pathol Oncol Res 2002, 8, 129-132.
  5. Delahunt B: Histopathologic prognostic indicators for renal cell carcinoma. Sem Diagn Pathol 1998, 15, 68-76.
  6. Maranchie JK, Linehan WM: Genetic disorders and renal cell carcinoma. Urol Clin N Am 2003, 30, 133-141.
  7. Takahashi M, Kahnoski R, Gross D, Nicol D: The BT. Familial adult renal neoplasia. J Med Genet 2002, 39, 1-5.
  8. Polascik TJ, Bostwick DG, Cairns P: Molecular genetics and histopathological
  9. features of adult distal nephron tumors. Urology 2002, 60, 941-946.
  10. Junker K, Weirich G, Amin MB et al: Genetic subtyping of renal cell carcinoma
  11. by comparative genomic hybridization. Recent Results. Cancer Res 2003, 162, 169-175.
  12. Amin MB, Crotty TB, Tickoo SK, Farrow GM: Renal onkocytoma, a reappraisal
  13. of morphologic features with clinicopathologic findings in 80 cases. Am J Surg Pathol 1997, 21, 1-12.
  14. Diaz JI, Linda B, Mora B, Ardeshir H: The Mainz Classification of Renal Cell Tumors. Cancer Control 1996, 6, 571-579.
  15. Seyedzadeh A, Parashar K, Raafat et al: Bilateral multifocal renal oncocytoma.
  16. Pediatr Nephrol 2003, 18, 12, 1286-1288.
  17. Zoupanos G, Aubert D, Destuynder O, Rigaud P: Renal oncocytoma in a child. Eur J Pediatr Surg 1991, 1, 5, 312-313.

adres autorów

Wojciech Apoznański
Klinika Urologii AM
ul. M. Curie-Skłodowskiej 52
53-369 Wrocław
tel. (0-71) 733 13 01
agn1grze@wp.pl