PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Pyelonephritis xanthogranulomatosa
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1979/32/4.

autorzy

Brunon Osadzin
Oddział Urologiczny Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Jeleniej Górze
Ordynator: lek. B. Osadzin

streszczenie

Przedstawiono 4 przypadki P.X.; obserwowane były wyłącznie u ko­biet w wieku 38—67 lat, w 3 przypadkach dotyczyły lewej nerki, w jed­nym przypadku nerki prawej.
Spośród objawów klinicznych w 3 przypadkach stwierdzono powięk­szoną bolesną nerkę, podwyższenie temperatury ciała oraz współistnie­nie kamicy. We wszystkich przedstawionych przypadkach stwierdzono baktericmocz, ropomocz, białkomocz, w posiewach wyhodowano E. coli, zaś w czasie badania urologicznego nieczynną nerkę. Rozpoznanie usta­lono we wszystkich przypadkach dopiero po przeprowadzonym bada­niu hist.-pat. usuniętych nerek. Przeprowadzone leczenie operacyjne we wszystkich przypadkach dało dobry wynik leczniczy.

Pierwsze doniesienie w piśmiennictwie polskim o Pyelonephritis Xanthogranulomatosa (PX) pojawiło się w 1964 r. Był to opis trzech przypadków podanych przez Salwa-Kubasik (6), trzy dalsze przypadki opublikowane zostały przez T. Cieślicką, S. Kozłowskiego (4) oraz A. Szczerbo i wsp. (9). W 1973 r. H. Sośnik (7) przedstawił 5 kolejnych przypadków zebranych z klinik wrocławskich oraz szpitali Dolnego Śląska. Etiologia tej choroby nie jest do tej pory ostatecznie wyjaśnio­na. Wśród czynników etiologicznych wymienia się trudności w odpły­wie moczu (kamicę, zmiany bliznowate), zaburzenia przemiany lipidów, infekcje wywołane przez B. proteus, Escherichia coli, itd. Tonelli (8) uważa, że PX powstaje na tle zaburzeń drenażu żylnego i chłonnego za­jętego rejonu nerki. Rozpad tkanki prowadzi do uwolnienia tłuszczów pochłanianych przez histiocyty oraz powstania ziarniaków złożonych z limfocytów, komórek plazmatycznych i fibroblastów; temu procesowi towarzyszy rozległe włóknienie podścieliska. Według Cieślickiej i Koz­łowskiego (4) P.X. powstaje na skutek zapalenia miąższu nerkowego, prowadzącego do „przemiany ksantomatycznej" lub tkanka zmieniona patologicznie złogami ciał tłuszczowatych stwarza dogodne warunki dla wtórnego zakażenia.

Wiek chorych zapadających na P.X. jest różny i niecharakterystycz-ny. Anhalt i wsp. (1) na podstawie 69 przypadków zebranych z piśmien­nictwa światowego ustalili, że 70% stanowiły zachorowania u kobiet, dotyczyły jednej nerki, występowały z reguły w wieku średnim.

Objawy kliniczne tej choroby są niecharakterystyczne, z tych też po­wodów nigdy do tej pory nie udało się jej rozpoznać przed badaniem histopatologicznym.

Według Anhalta i wsp. (1) najczęściej występują: 1) bóle zajętej ner­ki 80%, 2) podwyższenie ciepłoty ciała 70%, 3) spadek ciężaru ciała 50%, 4) fizykalnie obecność guza 50%, 5) nadciśnienie tętnicze 45%>, 6) infekcja moczu 95%, 7) ropomocz 95%, 8) albuminuria 80%, 9) krwin-komocz 50%, 10) niedokrwistość 75%, 11) kamica 70%, 12) brak czyn­ności wydzielniczej nerki 80%.

Obraz makroskopowy usuniętych nerek wg Claya i wsp. (5) może przyjmować dwie postacie — tj. rozlaną oraz postać guzowatą. W Od­dziale Urologicznym Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Jeleniej Górze w latach 1972—77 leczono 4 chore z P.X.

Przypadek 1. Chora M. R. lat 57, nr hist. chor. 8282/72 przyjęta w czasie ostrego dyżuru do Oddziału Chirurgicznego Szpitala w Jeleniej Górze z powodu silnych bólów brzucha, nudności, wymiotów, narastającego osłabienia oraz wy­sokiej temperatury, utrzymującej się od 4 dni. W wywiadzie chora podaje od roku okresowo występujące krótkotrwale bóle w okolicy lędźwiowej prawej oraz na­rastający spadek ciężaru ciała od kilku miesięcy. Badaniem klinicznym stwier­dzono ciężki stan chorej, budowę wątłą, skórę bladą. Ciepłota ciała 38,5°C. RR 160/90 mm Hg. Brzuch wysklepiony w poziomie klatki piersiowej, asymetryczny. Palpacyjnie wyczuwa się guz wielkości głowy dziecka twardy, o brzegach gład­kich, bolesny na ucisk, wypełniający całą prawą stronę jamy brzusznej od łuku żebrowego do pachwiny, nieruchomy.

Badania dodatkowe. Mocz: ciężar właściwy 1018, B-ślad, Urobilinogen 1. wzmo­żony, Bilirubina-ślad, Leukocyty bardzo liczne wpw, bakterie bardzo liczne wpw. Morfologia: Hb 78%, Erytr. 3 960 000 Ind. l.o Leukocyty 6400 OB 66/96. Poziom cukru we krwi 95 mg%, poziom diastazy w surowicy krwi 32 j. W, poziom diasta-zy w moczu 64 j. W. Cholecystografia — woreczek żółciowy bez zmian. Bad. rtg przewodu pokarmowego — przełyk, żołądek i dwunastnica bez zmian. Po 24 godz. kontrast w jelicie grubym. Wyrostek robaczkowy nie wypełnił się. Posiew z mo­czu — E. coli. Poziom kreatyniny w surowicy krwi 0,9 mg°/o, poziom mocznika we krwi 48 mg%. Zdjęcie przeglądowe nerek nie wykazało cieni podejrzanych o ka­mienie w układzie moczowym. Wykonana urografia wykazała brak funkcji wy­dzielniczej nerki prawej oraz prawidłowy układ wydzielniczy nerki lewej.

Po wykonanej urografii chorą przeniesiono do Oddziału Urologicznego z po­dejrzeniem o roponercze prawostronne i zakwalifikowano do zabiegu operacyj­nego.

Operowana (21.IX.1972): z cięcia lędźwiowego dotarto do nerki wielkości gło­wy dziecka, będącej w litych, twardych zrostach na całej swej powierzchni z oto­czeniem. W czasie uwalniania nerki ze zrostów otwarto ropień nerki, z którego usunięto bardzo dużą ilość ropy oraz gęstej treści żółtakowej, następnie doko­nano amputacji nerki. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Chora w stanie dob­rym wypisana w 12 dobie do domu.

Badanie hist.-pat. przeprowadzone w Zakładzie Anat. Pat. AM we Wrocławiu: nr 20153/72: Pyelonephritis xanthogranulomatosa.

Przypadek 2. Chora D. P. lat 38, nr hist. chor. 9167/75 przyjęta została do Oddziału Urologicznego w stanie dobrym, bez jakichkolwiek dolegliwości, celem badania kontrolnego w związku z kamicą nawrotową nerki lewej. W wywiadzie podaje, że przed 10 laty przebyła operację usunięcia kamienia z miedniczki nerki lewej. Badaniem fizykalnym nie stwierdzono żadnych odchyleń od stanu prawid­łowego. RR 140/80 mm Hg. Nerki niepowiększone, niebolesne na wstrząsanie.

Badania dodatkowe. Bad. moczu: c. wł. 1021, białko-ślad, leukocyty liczne wpw, erytrocyty poj. wpw, wyługowane, dość liczne bakterie. Posiew z moczu — E. coli. Poziom mocznika we krwi 18 mg%, poziom kreatyniny w sur. krwi 0,7 mg%. Po­ziom chlorków i potasu w normie. Morfologia: Hb 11,8 g%, Er. 4 090 000, ind. 0,98, L — 6800 OB 30/64. Białko całkowite 6,95 g%. Zdjęcie rtg płuc — pola płucne bez zmian. Aorta wydłużona. Nieduże powiększenie lewej komory serca. Zdjęcie prze­glądowe nerek wykazało dwa złogi wielkości wiśni rzutujące się na pole lewej nerki. Urografia wykazała brak czynności wydzielniczej nerki lewej. Nerka pra­wa wydzieliła prawidłowo kontrast. Układ kielichowo-miedniczkowy był nie­znacznie poszerzony.

Wykonano uretyropyelografię lewostronną — kontrast wypełnił miedniczkę, po­szerzony kielich środkowy i dolny, w których to kielichach znajdowały się opisy­wane na zdjęciu przeglądowym złogi, natomiast kielich górny nie wypełnił się. Chorą operowano (1.X.1975 r.). Z cięcia lędźwiowego lewego dotarto do nerki. Nerka w całości powiększona, w twardych zrostach z otoczeniem. Po nacięciu to­rebki tłuszczowej na powierzchni nerki ukazały się liczne bladożółte ogniska róż­nej wielkości. Miedniczka nerkowa poszerzona o ścianach pogrubiałych, po jej nacięciu pod wzmożonym ciśnieniem wypływała gęsta treść ropna. Dokonano amputacji nerki. Przebieg pooperacyjny niepowikłany. W stanie dobrym w 14 dobie została wypisana do domu.

Badanie hist.-pat. przeprowadzone w Zakładzie Anat. Pat. AM we Wrocławiu nr 24973-75/75: Pyelonephritis xanthogranulomatosa.

Przypadek 3. Chora W. B. lat 46, nr hist. chor. 8180/76, przyjęta do tutej­szego Oddziału Urologicznego z podejrzeniem o roponercze kamicze lewostron­ne. Od dwóch tygodni wysoko gorączkowała, często miewała dreszcze oraz od­czuwała stałe bóle lewej nerki; chudnie. Stan ogólny chorej ciężki. RR 130/90 mm Hg, tętno 90/min. Temp. 38,5°C. Nerka lewa powiększona, żywo bolesna na ucisk i wstrząsanie.

Badania dodatkowe. Morfologia: Hb 11,4%, Er. 3 880 000, ind. 1,0, Leukocyty 7000. OB 51/80. Poziom cukru we krwi 75 mg%, poziom mocznika we krwi 48 mg°/o, poziom kreatyniny w sur. krwi 0,95 mg%>. Badanie moczu: c. wł. 1021, białko 0,099%o, leukocyty b. liczne, erytr. poj. wyługowane, bakterie bardzo liczne wpw. Posiew z moczu — E. coli. Zdjęcie przeglądowe nerek wykazuje intensywny cień kamienia odlewowego kielichów i miedniczki nerki lewej. Urografia: brak wy­dzielania kontrastu przez nerkę lewą, nerka prawa wydziela prawidłowo, jej układ wydalniczy jest niezmieniony.

Z podejrzeniem o roponercze kamicze chorą zakwalifikowano do zabiegu ope­racyjnego. Operowana (11.VIII.1976 r.). Z cięcia lędźwiowego lewego dotarto do znacznie powiększonej nerki lewej o zgrubiałej torebce, silnie zrośniętej z oto­czeniem. Po nacięciu pogrubiałej ściany miedniczki z nerki wycieka duża ilość ropy oraz treści żółtakowej. Wykonano amputację nerki. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Chorą wypisano w 18 dobie do domu w stanie dobrym, bez dolegli­wości.

Badanie hist.-pat, przeprowadzone w Zakładzie Anat. Pat. AM we Wrocławiu nr 23831-32/76: Pyelonephritis xanthogranulomatosa.

Przypadek 4. Chora A. D. lat 67, nr hist. chor. 11894/77 przyjęta do Od­działu Urologicznego z podejrzeniem o roponercze kamicze lewostronne w stanie ogólnym ciężkim, z objawami posocznicy. Od tygodnia gorączkuje do 40°C, słab­nie, miewa często dreszcze, którym towarzyszą zlewne poty, odczuwa stałe bar­dzo silne bóle w okolicy lędźwiowej lewej. Temperatura w dniu przyjęcia 40,5°C, tętno 100/min, RR 140/90 mm Hg. Palpacyjnie wyczuwa się powiększoną nerkę lewą, żywo bolesną na ucisk i wstrząsanie.

Badania dodatkowe: poziom mocznika we krwi 55 mg°/o, poziom kreatyniny w sur. krwi 1,35 mg%. Morfologia: Hb 12,9 g°/o, Er. 4 410 000 ind. 0,96 Leukocyty 10 400. OB 90/107. Bad. moczu: c. wł. 1022, białko 0,13°/o. Zdjęcie przeglądowe ne­rek wykazało nierównomiernie wysycony cień wielkości małej fasoli, rzutuje się na dolny biegun nerki lewej. Urografia infuzyjna wykazała prawidłowo wydzie­lającą nerkę prawą o prawidłowym układzie wydalniczym oraz brak czynności wydzielniczej nerki lewej.

Z podejrzeniem o roponercze lewostronne operowana w dniu 26.XI.1977 r. Z cięcia lędźwiowego dotarto do powiększonej nerki lewej, jej torebka tłuszczo­wa wykazywała rozległe zmiany zapalne. W czasie uwalniania nerki ze zrostów przypadkowo otwarto ją, zawierała dużą ilość ropy, mas martwiczych oraz starych skrzepów krwi. Wykonano amputację nerki. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Chora została wypisana do domu w stanie dobrym w 14 dobie po operacji.

Badanie hist-pat, wykonane w Zakładzie Anat. Pat. AM we Wrocła­wiu nr 33540-41/77: Pyelonephritis xanthogranulotnatosa.

piśmiennictwo

  1. 1. Anhalf M. A. i wsp.: I. Urol., 1971, 105, 10. — 2. Birkeland S. A.: Scand I. Urol. Nephrol., 1971, 5, 285. — 3. Ceccarelli F. E. i wsp.: I. Urol., 1970, 104, 755. — 4. Cieślicka T., Kozłowski S.: Pol. Tyg. Lek., 1968, 23, 1031—5. — 5. Clay A. i wsp.: Lilie Med., 1969, 14, 577 wg Exc. Med. Pathology 1970, poz. 264—6. — 6. Salwa-Kubasik W.: Pamiętnik III Zjazdu Naukowego Pol. Tow. Anat. Patolog. Białystok 1965. — 7. Sośnik H.: Pol. Przegl. Chir., 1973, 100, 1165. — 8. Sośnik H : Wiad. Lek., 1972, 17, 1547. — 9. Szczerba A. i wsp.: Pol. Przegl. Chir., 1968, lOa. 1277. — 10. Tonelli S.: Rec. Progr. Med., (Roma) 1969, 47, 251, wg Exc. Medica Pathology 1971, poz. 1847.

adres autorów

ul. Cieplicka 7
Jelenia Góra

Praca wpłynęła do redakcji: 26.1.1978.