PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Leczenie operacyjne z zabezpieczeniem hemostazy zaklemowaniem śródoperacyjnym tętnic biodrowych wewnętrznych w przypadku olbrzymiego, dopełniającego naczyniaka jamistego moszny i krocza
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2008/61/3.

autorzy

Adam Kwinta, Roman Rachtan, Tomasz Mrowiecki
Ośrodek Diagnostyczno-Leczniczy „Chirurgia Jednego Dnia” Szpitala Zakonu Bonifratrów św. Jana Grandego w Krakowie
Wojewódzki Oddział Chirurgii Naczyń Szpitala Zakonu Bonifratrów św. Jana Grandego w Krakowie

słowa kluczowe

moszna naczyniak jamisty nietypowa operacja

streszczenie

Naczyniaki głębokie moszny są niezwykle rzadko spotykane, w 90% przypadków zanikają u chorych do 7. roku życia. Leczenie operacyjne
zwykle podejmuje się w wieku dziecięcym, dlatego tak rzadko stwierdza się ich obecność u osób dorosłych. Przedstawiono
przypadek bardzo dużego naczyniaka jamistego moszny, który charakteryzował się mechanizmem okresowego dopełniania krwią. Ze
względu na rozmiary i obawę krwotoku z naczyń żylnych o dużym kalibrze, guz usunięto chirurgicznie w czasowym zaklemowaniu
tętnic biodrowych wewnętrznych.

Wprowadzenie

Naczyniaki jamiste moszny są rzadkimi guzami, które należy brać pod uwagę przy diagnostyce różnicowej wodniaka jądra. Zmiany rozwojowe układu naczyniowego cechuje olbrzymia różnorodność, co sprawia, że trudno jest określić wyraźne granice między poszczególnymi typami zaburzeń rozwojowych. Najpowszechniej akceptowany podział, opierający się na patogenezie zmian, wyróżnia następujące kategorie:
1. naczyniaki,
2. wady naczyniowe: a – wady tętniczo-żylne, b – wady żylne [1].

Naczyniaki spotyka się u około 10% dzieci w okresie niemowlęcym, trzy do pięciu razy częściej u dziewczynek, a spośród nich 20% to naczyniaki mnogie. Są to najczęściej naczyniaki powierzchowne. Naczyniaki głębokie moszny są niezwykle rzadko spotykane i mają tendencję do zanikania w 90% przypadków do siódmego roku życia chorego. Dlatego ich obecność u osób dorosłych jest zjawiskiem niezwykle rzadkim, zwłaszcza że operacje przeprowadza się częściej w wieku dziecięcym. W niniejszej pracy opisano przypadek chorego z olbrzymim naczyniakiem moszny; naczyniak zwiększał swoją objętość dając duże dolegliwości bólowe. Nie można było podejrzewać wady tętniczo-żylnej lub żylnej.

Opis przypadku

Chory i wywiad

Chory D. L. lat 71, nr hist. chor. 1997/07 (pobyt: od 16. 04. do 04. 05. 2007 r.). Naczyniak moszny stwierdzono u chorego w siódmym roku życia – rozpoznaznie związane z przebytym urazem moszny, nie dawał przez lata większych dolegliwości. Od kilkunastu miesięcy zauważył stopniowe powiększenie się zawartości worka mosznowego. W ciągu ostatnich tygodni kilka epizodów znacznego zwiększenia objętości moszny i uwypuklenie tkanek miękkich krocza w kierunku odbytu, połączone z silnym bólem, nieustępującym po zastosowaniu dostępnych środków przeciwbólowych. Z powodu takiego ostrego epizodu bólowego zgłosił się do Szpitala Zakonu Bonifratrów w Krakowie.

Badanie urologiczne

Chory cierpiący z silnymi bólami w zakresie moszny, krocza, miednicy mniejszej, promieniującymi do wewnętrznej strony obu ud. Stan miejscowy: moszna znacznie powiększona, wielkości głowy noworodka, pod napiętą skórą rysują się znacznie powiększone naczynia żylne. Oba jądra fizykalnie bez zmian; zepchnięte przez guz do wylotów kanałów pachwinowych. Bolesne uwypuklenie skóry krocza aż do odbytu. Per rectum: stercz powiększony, gładki, elastyczny, tkliwy. Brzuch bez oporów patologicznych i objawów otrzewnowych, perystaltyka prawidłowa. Podano środki przeciwbólowe i wykonano doraźne badania USG moszny – rozpoznano olbrzymi naczyniak moszny i krocza. Chorego przyjęto do szpitala, zlecono wykonanie angio CT jamy brzusznej i zakwalifikowano do operacji w trybie planowym. Angio CT miednicy mniejszej (14. 04. 2007 r.): rozległy, niejednorodny guz w worku mosznowym, obejmujący skórę, ze zwapnieniami i niewielką ilością naczyń kontrastujących w fazie tętniczej. Guz przylega bezpośrednio i częściowo otacza oba jądra przemieszczone ku górze oraz zchodzi na krocze, gdzie przylega od dołu do opuszki i nasady prącia. Penetracji do jamy miednicy mniejszej nie ujawniono.

Opis operacji

Z cięcia środkowego otwarto jamę brzuszną i po nacięciu tylnej blaszki otrzewnej wypreparowano tętnice biodrowe wraz z podziałem. Tętnice biodrowe wewnętrzne zamknięto, tętnice biodrowe wspólne pozostawiono na tasiemkach. Następnie z cięcia na mosznie i kroczu do okolic odbytu wycięto w całości naczyniak jamisty, który całkowicie zniszczył przegrodę moszny. W jednym bloku wycięto z naczyniakiem płat skóry moszny, będącej w nadmiarze. Jądra umieszczono w pozostałej części moszny. Następnie usunięto jednoczasowo zaciski naczyniowe z tętnic biodrowych wewnętrznych i skontrolowano hemostazę. Okolicę krocza i moszny zdrenowano i zeszyto. Warstwowo zeszyto powłoki jamy brzusznej.

Badanie histopatologiczne

Badanie histopatologiczne nr 31402 w dn. 27. 04. 2007 r. wykonał dr hab. med. Janusz Ryś.
Guz o wymiarach 17 x 11 x 8 cm pokryty płatem skóry 11 x 6,5 cm. Na przekrojach guz zbudowany z licznych, poszerzonych naczyń krwionośnych, wypełnionych skrzepami krwi. Histopat.: Angiomatosis cutis, telae subcutaneae et telae musculariss. Rozrost tworzą naczynia krwionośne typu jamistego.

Dyskusja

Po raz pierwszy naczyniaka moszny opisał Boullay w 1851 roku [2]. Keret i wsp. publikowali w 1990 roku opisy czterdziestu trzech przypadków, a w 2002 roku Mitsuhashi ze wsp. opisali trzeci przypadek tego schorzenia w Japonii u 65-letniego pacjenta [2,3].

Występowanie naczyniaków zbudowanych z naczyń żylnych lub limfatycznych opisywano w różnych narządach układu moczowo- płciowego człowieka. Zmiany te lokalizują się w nerce, pęcherzu moczowym, prąciu [4,5,6,7]. Naczyniaki męskich narządów płciowych stanowią 1% wszystkich naczyniaków [8]. Opis powyższego przypadku autorzy przedstawiają ze względu na rzadkość występowania samego naczyniaka jamistego w obrębie moszny [8,9], jego rozmiary i niespotykane w dostępnym nam piśmiennictwie okresowe dopełnianie guza krwią, które wiązało się ze znacznym zwiększeniem jego objętości. Jeden z tych epizodów, połączony z silnymi bólami, stał się powodem hospitalizacji chorego w trybie pilnym z rozpoznaniem „ostrej moszny”. Stopniowe powiększanie się rozmiarów guza opisywano wcześniej i było ono związane ze stanem zapalnym lub krwawieniem wywołanym ostrą trombocytopenią w przebiegu zespołu Kasabach-Meritta [10,11]. Opisywany przez nas guz spełnia kryterium naczyniaka, jako zmiany wrodzonej, której rozwój zależy od wpływów hormonalnych. Za rozwój naczyniaków ma odpowiadać estradiol-17-B [8,12]. Ze względu na wielkość i ostry charakter dolegliwości u naszego chorego w grę wchodziło jedynie leczenie chirurgiczne. Badanie angio-CT nie ujawniło wprawdzie penetracji guza do miednicy mniejszej, ale rozmiary guza 17 x 11 x 8 cm, przekrój naczyń żylnych (5-8 mm), mechanizm dopełniania krwią, budzący podejrzenie obecności przetok tętniczo-żylnych, niosły prawdopodobieństwo krwotoku w trakcie operacji. Wobec tych szczególnych (jak dla operacji na mosznie) warunków i kwalifikacji przypadku jako ostry, guz usunięto po uprzednim czasowym zaklemowaniu tętnic biodrowych wewnętrznych. Umożliwiło to bezkrwawe oddzielenie guza od cewki moczowej i jąder (naczyniak zniszczył całkowicie przegrodę moszny) oraz wykonanie dokładnej hemostazy przy minimalnej utracie krwi.

piśmiennictwo

  1. Pietura R: Zaburzenia rozwojowe układu naczyniowego. Angiologia. PZWL. Warszawa 2004; 481-490
  2. Keret D, Kam I, Ben-Arich Y, Hashmonai M: Scrotal cavernous haemangioma with a family history of cutaneus angioma. J Soc Med 1990, 83, 402-403.
  3. Mitsuhashi M, Harima M, Kobayakawa H, Asakawa: Racemose hemangioma of the scrotum: a case report. Hinyokika Kiyo 2002, 48, 8, 503-506.
  4. Krakowski J, Latała J, Byrski L, Nowak J: Naczyniak jamisty z jednoczesną kamicą nerki. Urol Pol 1993, 46, 2, 58-59.
  5. Szydełko T, Apoznański W, Dembowski J i in: Jamisty naczyniak chłonny nerki. Urol Pol 1997, 2, 62.
  6. Szynaka P, Zoch-Zwierz WM, Owsiejczuk P: Naczyniak jamisty pęcherza moczowego u ośmioletniej dziewczynki. Urol Pol 2006, 1,63-65.
  7. Zaleska-Dorobisz U, Jaworski W, Koltowska A, Moroń K: Scrotal and retroperitoneal lymphangioma of a 12-year-old boy: case report. Pol J Radiol 2005, 2, 90-92.
  8. Szcześniak C, Czaplicki M: Naczyniak jamisty moszny jako rzadka przyczyna krwawienia z dróg moczowych. Urol Pol 1997, 1, 87-88.
  9. Cooper TP, Anderson RG, Chapman WH: Hemangioma of the scrotum: a case report, review and comparition with varicocele. J Urol 1974, 112, 623.
  10. Zdrojowy R: Komentarz do pracy: Naczyniak jamisty moszny jako rzadka przyczyna krwawienia z dróg moczowych. Urol Pol 1997, 1, 89-90.
  11. Kasabach HH, Meritt KK: Capillary hemangioma with extensive purpura. Am J Dis Child 1940,59, 1063.
  12. Sasaki GH, Pang CY, Whitlif JL: Pathogenesis and treatment of infant skin strawberry hemangiomas: clinical and in vitro studies of hormonal effects. Piast Reconstr Surg 1984, 73, 359.

adres autorów

Adam Kwinta
Szpital Zakonu Bonifratrów św. Jana Grandego
31-061 Kraków
ul. Trynitarska 11
tel. (012) 430 57 74
quintus.a1@wp.pl