Nerka wielotorbielowata dorosłych
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1979/32/3.

Etiologia choroby torbielowatej nerek nie jest w pełni wyjaśniona. Współczesna metoda mikropreparowania i rekonstrukcji seryjnych skrawków pozwala wykazać zaburzenia w rozwoju nefronu, a prace doświadczalne wykazały, że na rozwój choroby torbielowatej nerki mają również wpływ niektóre leki oraz mechaniczne przeszkody w odpływie moczu (4, 5, 6, 7).

Zaburzenia rozwojowe nerek polegają wg Potter (4, 5, 6) na wro­dzonej nieprawidłowości cewek zbiorczych. W procesie kształtowania się nerki ostatecznej (metanefros) można wyróżnić 4 stadia rozwojowe. Od 14 tygodnia życia płodowego do tkanki nefrogennej wnika pączek mo-czowodowy zakończony bańką czyli częścią wzrostową. Pączek moczo-wodowy indukuje przyłączenie się do niego nefronów. Bańka rośnie dalej i umożliwia przyłączenie dalszych generacji nefronów. W ten sposób w czasie wzrostu powstają terminalne cewki zbiorcze zakończone bańką. W 32—36 tygodniu życia płodowego kończy ,się przyłączanie nefronów. Potter uważa, że różnorodność postaci choroby torbielowatej nerek zależy od tego czy zaburzenia rozwojowe powstają w części ter­minalnej czy w bańkowej lub dotyczą wszystkich rozwijających się" cewek. W zależności od umiejscowienia zmian autorka ta wyróżnia grupy chorobowe (ryc. 1)

I - gigantyzm tabularny — anomalia dotyczy części terminalnych cewek zbiorczych. Bańka oraz poszczególne generacje nefronów rozwijają się prawidłowo. Wada ta dziedziczy się recesywnie i odpowiada formie dziecinnej torbielowatości nerek (ryc. 2).

II - wczesne zahamowanie rozwoju części wzrostowej — zaburzenie dotyczy bańki, co uniemożliwia indukowanie nowych nefronów, generacje cewek zbiorczych są nieliczne, światło ich jest szerokie i często rozszerzone torbielowato. Liczba nefronów jest mała i żaden z nich nie jest w pełni rozwinięty. Wada ta nie jest dziedziczna, może dotyczyć jednej lub obu nerek lub części nerki. Do tej grupy wad należą małe nerki dysplastyczne i wielkie nerki o typie dysplazji wielotorbielowatej. Nerki dotknięte tą wadą nie produkują moczu. Często współistnieją inne wady narządowe (ryc. 3).

III grupa wad stanowi współistnienie zaburzeń typu I i II czyli jednoczesne zahamowanie rozwoju części bańkowej z wtórnym brakiem wytworzenia się części śródmiąższowej. Wady te nie dotyczą całego miąższu. Wszystkie części nefronów mogą być torbielowato zmienione ale najczęściej zwyrodnienie torbielowate dotyczy ramienia zstępującego pętli Henlego lub torbieli Bowmana. Torbiele rozwijają się w różnym wieku ale wielu badaczy uważa, że tworzą się w kanalikach już stygmatyzowanych w życiu płodowym. W tej grupie Potter umieściła torbielowatość nerek (ryc. 4).

IV grupa — Przeszkoda w odpływie moczu powstała w życiu płodowym. Jeżeli wadę szybko się usunie, to można nerkę uratować.

Habib w 1975 roku podał klasyfikację opartą na ocenie anatomicznej, klinicznej i genetycznej choroby torbielowatej nerek (6). Klasyfikacja choroby torbielowatej nerek wg Habida

I. Torbiele dysplastyczne

1) dysplasia renalis multicystica

2) torbiele mnogie, którym towarzyszy przeszkoda w drogach moczowych

3) dysplasia cystica diffusa

4) dysplasia focalis et segmentalis

5) hypoplasia pluricystica

6) dysplasia cystica familiaris

II. Choroba torbielowata dziedziczna

1) wielotorbielowatość nerek

— Typ dziecięcy

postać noworodkowa

postać dziecięca

postać młodzieńcza

— Typ dorosłych

2) torbiele nerek współistniejące z licznymi wadami wrodzonymi

3)mikrotorbielowatość nerek (zesp. nerczycowy wrodzony typu fińskiego)

4) choroba torbielowata rdzenia — Nephronophtisis III. Inne postacie torbieli nerkowych

1) pojedyncze (samotne lub mnogie)

2) nerka gąbczasta rdzeniowa

3) torbiel wielo komorowa

4) torbiele przymiedniczkowe, okołomiedniczkowe, przynerkowe

W najnowszym naszym piśmiennictwie znajdują się prace Krusia z roku 1973 i opracowanie Jungowskiej dotyczące zagadnienia etiopa­togenezy choroby torbielowatej nerek (1, 3).

Opis przypadku: Chora A. M. lat 40 nr hist. chor. 1771/76. W czasie zdjęcia przeglądowego jamy brzusznej stwierdzono policykliczny uwapniony cień po stronie lewej w rzucie nerki. Urografia uwidoczniła prawidłowy układ kielichowomied-niczkowy po stronie prawej oraz brak wydzielania kontrastu po stronie lewej Cystoskopia wykazała prawidłowo położenie i niezmienione ujście moczowodu prawego, brak lewej połowy fałdu międzymoczowego i ujścia. Inne badania bez odchyleń od normy.

Chorą z podejrzeniem wielotarbielowatości nerki lewej zakwalifikowano do zabiegu operacyjnego. Z cięcia. Feya po stronie lewej dotarto do przestrzeni zaotrzewnej. Uwidocznił się kulisty twór, twardy, wielkości jaja kurzego. W okolicy dolnego bieguna mieścił się podobny mniejszy guz. Nie znaleziono miąższu ner­kowego. Pasmo łącznotkankowe, przypominające cienki moczowód dzieliło się na szereg odgałęzień w pobliżu opisanych guzów. Prawidłowe nadnercze przylegało do górnego bieguna opisanego tworu. Szypuła naczyniowa niewielkich rozmiarów dochodziła do mniejszego z opisanych guzów. Po podwiązaniu naczyń szypuły usunięto guz. Badania histopatologiczne: Dr n. med. I. Cyperling. Tkanka łączna włóknista z licznymi naczyniami krwionośnymi i bardzo drobnymi fragmentami tkanek, mogących odpowiadać zawiązkowi nerki. Moczowodu w badanym mate­riale nie znaleziono.

Kyaw w roku 1971 zebrał z literatury i podał własne 20 przypadków nerki wielotorbielowatej, które dotyczyły osób dorosłych (2). Wada ta fest najczęściej wykrywana przypadkowo. Przy wykonywaniu zdjęcia przeglądowego jamy brzusznej, podobnie jak w naszym przypadku uwi­daczniają się uwapnione, obrączkowate cienie. Urografia wykazuje brak wydzielania po stronie zmienionej nerki oraz przerost wyrównawczy drugiej nerki! Charakterystyczny jest brak ujścia moczowodowego i od­powiedniej części fałdu trójkąta międzymoczowodowego po stronie wady. Czasem ujście moczowodu jest widoczne i udaje się uwidocznić szczątkowy moczowód. Aortografia wykazuje naczynia wąskie, nieprzypominające naczyń szypuły. Nerka wielotorbielowata ma charaktery-styczny wygląd, przypominający kiść winogrona różnej wielkości, zespo­lony tkanką łączną. Podobnie jak w naszym przypadku, w obrazie histopatologicznym torbiele są wysłane nabłonkiem sześciennym lub płaskim_

Ich ściany są często zwapniałe. Miedzy torbielami stwierdza się wśród tkanki łącznej tkankę nefrogenną w różnej fazie dojrzewania. Nigdy nie znaleziono nefronu dojrzałego czynnościowo, ani żadnej cewki zbiorczej. Zawartość torbieli jest płynem wodojasnym zawierającym mocznik, kwas moczowy, wapń, fosfor, elektrolity. W zasadzie nerka wielotor-bieilowata nie wymaga leczenia. Operacja jest postępowaniem często diagnostycznym, gdyż nie zawsze można wykluczyć sprawę nowotwo­rową lub inną. Tego typu wada nie daje objawów chorobowych (6).

W dostępnym mi piśmiennictwie polskim nie znalazłem opisu przy­padku nerki wielotorbielowatej u dorosłego osobnika.

1. Kruś S.: Patomorfologia nerek. PZWL, Warszawa 1873.
2. Kyaw M. M., Newman H.: Adult multicystic renal disease. Brit. J. Radiol., 1971, 44, 881.
3. Mazurek J. L.: Radiologia urologiczna. PZWL, Warszawa 1S77.1
4. Osathanondt V., Potter E. L.: Pathogenesis of polycystic kidneys. Arch. Path., 1964, 77, 459.
5. Potter E. L.: Normal and abnormal development of the kidney. Year Book Med. Publishers, Chicago, 1972.
6. Steg A.: Les affections kystiąues du rein de ladulte. Association Francaise d'urologie. Paris 11975.
7. Steg A.: Renal Cysts I. Current Patogenic Approach. European Urology, 1076, 2, 4.