english version wersja do druku
	kwartalnik ISSN 0500-7208 Czasopismo punktowane przez KBN, Index Copernicus oraz w bazie GBL

Torbielowatość piramid nerkowych (nerka gąbczasta) należy do rzadko spotykanych jednostek chorobowych. Pierwsze doniesienia pochodzą z r. 1939 (5). Jako odrębną jednostkę nozologiczną wyodrębniono nerkę gąbczastą w r. 1949 (2).

Chora M. H., l. 29, (nr hist. chor. 847/76), przyjęta do Kliniki z powodu upor­czywych ataków bólowych prawej nerki, dreszczy, gorączki do 38° i krwiomoczu. Dolegliwości wystąpiły w 1 dobie po porodzie powikłanym przedwczesnym odkle-jeniem łożyska i wstrząsem. Od VI miesiąca ciąży pojawiały się często bóle w o-kolicach lędźwiowych oraz stany podgorączkowe. Nigdy poprzednio nie miała żadnych dolegliwości ze strony narządów moczowych. Chora pozostaje od 8 mie­sięcy w leczeniu z powodu gruźlicy płuc.

Chromocystoskopia: na dnie pęcherza liczne drobne złogi. Błona śluzowa i ujście moczowodu niezmienione. Barwnik wydziela się po stronie lewej w 3 minucie, po prawej brak wydzielania. Badanie moczu: kwaśny, c. wł. 1013, ślad białka, ery­trocyty 30—50 w p.w., leukocyty 40—60 w p.w. Mocznik 16,7 mmol/1, kreatynina 235 umol/1. Urografia: na zdjęciu przeglądowym w rzucie części rdzennej prawej nerki cienie kilkudziesięciu drobnych złogów o średnicy 1—3 mm oraz po stronie lewej 2 złogi o średnicy 5 mm i kilka mniejszych. Środek cieniujący wypełnił prawą miedniczkę i kielichy fragmentarycznie, granice nieostre. Obwodowo od kielichów wzmożone zacieniowanie miąższu. Lewa miedniczka nieco poszerzona, wysycenie środka cieniującego prawidłowe. Zarysy sklepień kielichów mniejszych pozazębiane i zatarte.

Początkowo podejrzewano gruźlicę nerek powikłaną zakażeniem nie­swoistym i kamicą. Po wypisaniu chorej z Kliniki poziom mocznika i kreatyniny utrzymywał się na górnej granicy normy. Poziom wapnia i fosforu w surowicy krwi był prawidłowy. Kilkakrotne badania moczu na BK oraz próba biologiczna wypadły ujemnie. Stale utrzymywał się ropomocz. Okresowo powtarzały się ataki bólowe obu nerek.

Kontrolne badanie radiologiczne wykazało na zdjęciu przeglądowym nieznaczną zmianę układu cieni złogów. Po prawej były mniej liczne, ułożone w 3 grupy, po lewej było ich więcej, jeden większy złóg prze­mieścił się do moczowodu. Urografia: obustronnie typowy obraz nerki gąbczastej z wyraźniejszym zaawansowaniem zmian po stronie prawej (ryc. 1).

Po jednym z ataków bólowych, tym razem po stronie lewej, chorą przyjęto do Kliniki (nr hist. chor. 633/77). Stwierdzono blokadę lewej nerki. Poziom mocznika 12,5 mmol/1, poziom kreatyniny 145 umol/1. Chorą po tygodniu urodziła drobny złóg, odpowiadający wielkością i kształtem cieniowi stwierdzonemu w badaniu ra-diologicznym. Chora nadal pozostaje w stałej kontroli.

Omówienie

Przedstawiona obserwacja zasługuje na uwagę nie tylko ze względu na swą rzadkość, lecz także z powodu nietypowego początkowo obrazu klinicznego i związanych z tym trudności diagnostycznych. Nerkę gąb­czastą należy różnicować z wapnicą nerkową, gruźlicą i zapaleniem od-mieniczkowym nerek. Wystąpienie pierwszych objawów choroby pozo­stało w ścisłym związku z ciążą, a ich zaostrzenie z powikłaniami około­porodowymi. Obserwacje chorych z nerką gąbczastą w przebiegu ciąży i porodu są nieliczne (3, 6, 9), przy czym nie spotkaliśmy doniesień o po­wikłaniach w tym okresie ze strony nerek.

Nerka gąbczasta może współistnieć z gruźlicą. Podejrzenie gruźlicy na­suwał niejasny w pierwszym badaniu obraz urograficzny oraz obec-ność czynnej gruźlicy płuc. Ponadto wchodził w rachubę wpływ działa­nia na nerki stosowanych leków przeciwprątkowych, gdyż chorą leczono etambutolem i hydrazydem. Dodatkowe trudności rozpoznawcze wyni­kały także z równoczesnego dołączenia się odmiedniczkowego zapalenia nerek. Elementem rozstrzygającym rozpoznanie była ujemna próba bio­logiczna oraz typowy dla nerki gąbczastej obraz w kontrolnej urografii.

Podkreślana w piśminnictwie stałość obrazu radiologiczngo (6, 7, 9, 10) nie znajduje pełnego potwierdzenia. Na zdjęciach przeglądowych liczba i układ złogów uległy niewielkiej zmianie, co było związane z ich przechodzeniem do układu kielichowego i następowym wydaleniu, jak również z tworzeniem się nowych konkrementów. Zmiana obrazu uro­graficznego mogła być wywołana współistniejącym zapaleniem odmied­niczkowym i okresowym wydalaniem złogów. Większość autorów (3, 4, 6, 7, 8, 10) podkreśla zgodnie, że choroba pomimo wieloletniego trwania nie upośledza czynności wydzielniczej nerek. U naszej chorej już wkrót­ce po wystąpieniu pierwszych objawów choroby wystąpiły cechy niedo­mogi nerek.

1. Burchacki J.: Przypadek nerek gąbczastych (torbielkowartości piramid ner­kowych). Wiad. Lek., 1975, 28, 315.
2. Cacchi R., Ricci V.: Sur une rare maladie kystiąue multiple des pyramides renales le „rein en eponge". J. d'Urol., 1949, 55, 497.
3. Głuszek J., Ziemiański A., Nowaczyk J.: Ocena czynności nerki gąbcza­stej. Wiad. Lek., 1972, 25, 1721.
4. Grabska M.: Przypadek dyskretnej postaci nerek gąbczastych. Pol. Przeg. Rad. Med. Nukl., 1971, 4, 437.
5. Lenarduzzi G.: Reporto pielografico poco commune dilatazione delie vie urinarie intrarenali. Radiol. Med., 1939, 26, 346.
6. Litwak A., Hartel-Ulkowska N.: Torbielowatość piramid nerkowych (nerka gąbczasta). Pol. Przeg. Rad. Med. Nukl., 1964, 28, 445.
7. Mazurek L. J.: Radiologia urologiczna. PZWL, Warszawa, 1977.
8. Mielecki T., Jaśkiewicz A.: Torbielowatość piramid nerkowych. Pol. Przeg. Rad. Med. Nukl., 1973, 37, 259.
9. Pyrah L. N.: Medullary sponge kidney. J. Urol., 1966, 95, 274.
10. Spence H. M., Singelton R.: What is sponge kidney disease and where does it fit in the spectrum of cystic disorders V: J. Urol., V. 1972, 107, 176.

Klinika Urologiczna AM
ul. Grzegórzecka 18
31-532 Kraków