PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Rak nerki podkowiastej przyczyną wodonercza
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1980/33/4.

autorzy

Leonard Teneta, Andrzej Nowak
Klinika Urologii Instytutu Chirurgii Śl. AM im. Ludwika Waryńskiego w Katowicach
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. J. Zieliński
Dyrektor Instytutu: prof. dr hab. Cz. Sadliński

Wśród wad wrodzonych nerek, polegających na ich zrośnięciu, nerka podkowiasta występuje najczęściej, a w ponad 90'% zrost dotyczy dol­nych biegunów. Częstość występowania nerek podkowiastych u doro­słych wynosi 1/420 do 1/800 (średnio 1/583). U dzieci wada ta występuje dwa razy częściej (średnio 1/312) (6). Wada ta powoduje większe niż w przypadku nerek normalnych narażenie na powstanie wodonercza, na rozwój kamicy i na uraz, nie wyklucza też bynajmniej wystąpie­nia nowotworu. U dzieci zaobserwowano nawet częstsze występowanie guza Wilmsa w nerce podkowiastej niż w nerkach normalnych (6). Róż­norodność objawów klinicznych i obrazów radiologicznych powoduje, że nawet w nerkach prawidłowych rozpoznanie nowotworu jest trudne. W 5% jest ono przypadkowe, następuje mianowicie w czasie badań lub operacji wykonanych z innej przyczyny lub też stwierdzone zostaje do­piero na sekcji (4). W nerce podkowiastej rozpoznanie nowotworu jest jeszcze trudniejsze, ponieważ nieprawidłowości w budowie kielichów, w położeniu nerki i w jej unaczynieniu wynikają z samej wady wrodzo­nej. W większości opisanych przypadków raka nerki podkowiastej roz­poznanie postawiono w czasie zabiegu operacyjnego wykonanego z in­nym rozpoznaniem albo w czasie sekcji. O trudnościach związanych z rozpoznaniem nowotworu nerki podkowiastej najlepiej świadczy przy­padek opisany przez Shashikumara (6), w którym u 4 letniego chłopca pierwszym objawem nowotworu był krwotok do jamy otrzewnowej wymagający natychmiastowej laparotomii. W czasie zabiegu stwierdzo­no, że źródłem krwawienia są masy tkankowe u podstawy krezki jelita cienkiego. Krwotok opanowano, a badanie histopatologiczne wycinka ujawniło utkanie guza Wilmsa. Po tej operacji wykonano urografię i angiografię nerkową. Na podstawie tych badań rozpoznano nerkę pod­kowiastą, ale nie stwierdzono zmian charakterystycznych dla nowotwo­ru. Druga operacja wykonana ze względu na wynik badania histopato­logicznego wykazała guz prawej połowy nerki podkowiastej naciekający na krezkę jelita cienkiego. W piśmiennictwie polskim spotkaliśmy 2 przypadki nowotworu nerki podkowiastej. W jednym prawidłowe roz­poznanie zostało postawione przed zabiegiem. Wydaje się więc, że uza­sadnione jest przedstawienie przypadku, w którym nowotwór nerki podkowiastej został zamaskowany przez typowe wodonercze, dość często spotykane w tej wadzie.

Opis przypadku: Chora Z. H. 1. 33 (nr hist. chor. 2920/230/75) została przyjęta do Kliniki z rozpoznaniem: ren arcuatus, Hydronephrosis renis dx. Choroba za­częła się przed 6 miesiącami bólami kolkowymi po stronie prawej i nawracają­cym ropomoczem. Bóle te powtarzały się co 2—3 tygodnie. Przy przyjęciu: stan ogólny bardzo dobry. Jedynym odchyleniem od normy w badaniu fizykalnym był wyczuwalny w śródbrzuszu prawym opór o powierzchni gładkiej, bolesny przy ucisku.

Badania dodatkowe: OB 15/30, Hb 86%, Er. 4 305 000, L. 6500. RN, kreatynina, jonogram, mocz bez zmian. Urografia: cechy charakterystyczne dla nerki podko­wiastej. Lewa nerka b.z. Po stronie prawej kielichy znacznie poszerzone, kuliste, miedniczka i moczowód nie uwidoczniły się (ryc. 1). Wprowadzając cewnik mo-czowodowy dla prawostronnej ureteropielografii stwierdzono na 20 cm. opór, a zdjęcia po podaniu kontrastu uwidoczniły niewielki odcinek zwężonego moczowo­du oraz kulisto poszerzone kielichy (ryc. 2).

Zabieg operacyjny: cięcie lędźwiowe prawostronne. W dolnym biegunie nerki stwierdzono guz o średnicy około 10 cm, który zajmował połowę nerki. Przesmyk miąższowy o szerokości około 3 cm., niezmieniony. Do przednioboocznej powierz­chni guza ściśle przylegała otrzewna. Po jej otwarciu stwierdzono, że razem z nią wciągnięty jest w obrąb guza wyrostek robaczkowy. Usunięto prawą połowę ner­ki razem z kawałkiem otrzewnej i wyrostkiem robaczkowym. Cały przesmyk był wolny. Przecięto go w połowie. Dotykiem nie stwierdzono zmian w nerce lewej. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. W 17 dniu po zabiegu w dobrym stanie ogólnym chora została wypisana.

Badanie histopatologiczne: nerka — carcinoma clarocellulare, wyrostek robacz­kowy: appendicitis chronica ezacerbata.

W czasie badań kontrolnych u chorej oznaczono: OB, morfologię, RN, kreaty­ninę, jonogram, analizę moczu i wykonano zdjęcie płuc oraz urografię (ryc. 3). Wszystkie te badania były prawidłowe.

Po 3 latach i 4 miesiącach od czasu operacji, nie stwierdzono przerzutów, wznowy nowotworu ani niewydolności nerkowej. Stan ogólny jest bardzo dobry.

Dyskusja

W przedstawionym przypadku, raka nerki podkowiastej rozpoznano w czasie zabiegu. Powodem tego były niecharakterystyczne dla nowo­tworu objawy kliniczne w postaci nawracających bólów kolkowych i okresowego ropomoczu. Po stwierdzeniu na urografii nerki podko­wiastej i wodonercza prawej jej połowy wydawało się, że dla wymienio­nych dolegliwości znalazło się dostateczne uzasadnienie. Nawet opór w prawym śródbrzuszu łatwo można było wytłumaczyć powiększeniem na skutek wodonercza. Ureteropielografia potwierdziła tylko wcześniejsze przypuszczenie, że przyczyną wodonercza jest przeszkoda górna. Arte­riografii nerkowej nie wykonano wychodząc z założenia, że obecność nerki podkowiastej usprawiedliwia rozwój wodonercza, a brak jakich­kolwiek objawów klinicznych lub wyników badań laboratoryjnych, któ­re przemawiałyby za nowotworem.

Badania radiologiczne również nie nasuwały takiego podejrzenia. Przypuszczano, że wodonercze rozwinęło się w wyniku ucisku górnego odcinka moczowodu przez: przesmyk, naczynia lub taśmę łączno-tkan-kową. Okazało się jednak, że ucisk spowodowany był naciekiem nowo­tworowym. Ocena radiologiczna jest trudna, bo anomalie kielichowe właściwe nerce podkowiastej utrudniają rozpoznanie w niej nowotwo­ru (3, 5, 7) nawet na angiogramie mimo znanego już wyniku badania histopatologicznego wycinka (6).

Zasadniczym postępowaniem w przypadku raka jasnokomórkowego nerki jest leczenie chirurgiczne. Nerka podkowiasta jest formą pośred­nią pomiędzy nerką pojedynczą a istnieniem 2 oddzielnych nerek. Wy­cięcie jednej połowy z powodu nowotworu jest w pewnym stopniu po­dobne do częściowej resekcji nerki pojedynczej. W nerce podkowiastej ułatwia to zadanie odrębność unaczynienia i dróg odprowadzających mocz. Należy dążyć do usunięcia guza z możliwie dużym marginesem zdrowej tkanki. Jeżeli nowotwór powstał w jednej z połów nerki pod­kowiastej, należy wyciąć tę połowę i przesmyk. Gdy przesmyk jest mo­stem włóknistym wystarczy wyciąć samą nerkę. Natomiast jeśli pier­wotnym umiejscowieniem nowotworu jest przesmyk, należy wyciąć go wraz z dolnymi biegunami obu nerek (6). Inni uważają, że wystarczy usunąć tylko przesmyk (2). W naszym przypadku wycięto prawą nerkę i połowę przesmyku, który nie był zajęty. Dobry wynik zabiegu suge­ruje, że wycięcie guza w granicach zdrowych tkanek chroni przed wzno­wą, a jeśli nie natnie się kielicha również przed powikłaniami (przeto­ką moczową).

Często stosowanym dostępem do nerki podkowiastej jest droga przez otrzewną (2, 3, 5, 6, 7), nieraz dlatego że operacje te wykonywa­no z błędnym rozpoznaniem choroby narządów jamy brzusznej, ale z zasady dlatego, że pozwala on na wygodne podwiązanie naczyń. Trudno jest bowiem z innego dostępu dotrzeć do krótkich gałązek biegnących od aorty. Drugą zaletą tego dostępu jest możliwość zbadania drugiej połowy nerki, co zapobiega przeoczeniu nowotworu szczególnie, gdy za­bieg był wykonywany z innej przyczyny (6). Wydaje się że arteriogra­fia nerkowa powinna poprzedzić każdą operację na nerce podkowia­stej, ponieważ może być pomocna w rozpoznaniu chorób tej nerki, jak również w zaplanowaniu zabiegu.

Wnioski

1. Resekcja częściowa nerki podkowiastej z powodu nowotworu daje dobre wyniki, jeśli jest przeprowadzona w obrębie zdrowych tkanek i niekoniecznie musi obejmować cały przesmyk oraz/albo część drugiej nerki.

2. Dostęp przeotrzewnowy wydaje się korzystny w operacjach nerki podkowiastej, które wykonujemy nie tylko z powodu nowotworu, ale również z innych przyczyn wymagających częściowej resekcji. Przeciwwskazany jest w razie roponercza.

3. Arteriografia nerkowa ułatwia w każdym przypadku nerki podkowiastej prawidłowe rozpoznanie przed operacją, jak również zaplanowanie właściwego zabiegu.

piśmiennictwo

  1. Adamkiewicz K.: Rak jasnokomórkowy nerki podkowiastej. Urol. Pol., 1978, 31, 1, 99.
  2. Gaioarecka M.: Operacje w przypadkach nerek podkowiastych. Urol. Pol., 1954, IV a i V, 169.
  3. Goguzajew Z., Pewzner P., Iwanów A.: Opu-chol udwojennoj połowiny podkowoobraznoj poczki. Urol. Nefroł., 1969, 34: 57.
  4. Ławińska-Stankiewicz S., Bakuła S.: Trudności rozpoznawcze raków nerek. Pol. Tyg. Lek., 1975, 30, 2.
  5. Ostrogorskaja E., Pietropawlowskaja A.: Ob opucholjach podkowooforaznoj poczki u dietiej. Urol. Nefroł., 1971, 36, 58.
  6. Shashikumar V., Somers L., Pilling G., Cresson.: Wilm's tumor in the ho>rshoe kidney. J. Ped. Surg., 1974, 9, 2.
  7. Vibille Ch., Katzner M., Katzner M., Gillet M.: Tumeur de Grawitz sur rein en fer a cheval. J. d ses Urol. Nephr., 1969, 75, 481.

adres autorów

ul. Warszawska 52
40-008 Katowice