Wśród wad wrodzonych nerek, polegających na ich zrośnięciu, nerka podkowiasta występuje najczęściej, a w ponad 90'% zrost dotyczy dolnych biegunów. Częstość występowania nerek podkowiastych u dorosłych wynosi 1/420 do 1/800 (średnio 1/583). U dzieci wada ta występuje dwa razy częściej (średnio 1/312) (6). Wada ta powoduje większe niż w przypadku nerek normalnych narażenie na powstanie wodonercza, na rozwój kamicy i na uraz, nie wyklucza też bynajmniej wystąpienia nowotworu. U dzieci zaobserwowano nawet częstsze występowanie guza Wilmsa w nerce podkowiastej niż w nerkach normalnych (6). Różnorodność objawów klinicznych i obrazów radiologicznych powoduje, że nawet w nerkach prawidłowych rozpoznanie nowotworu jest trudne. W 5% jest ono przypadkowe, następuje mianowicie w czasie badań lub operacji wykonanych z innej przyczyny lub też stwierdzone zostaje dopiero na sekcji (4). W nerce podkowiastej rozpoznanie nowotworu jest jeszcze trudniejsze, ponieważ nieprawidłowości w budowie kielichów, w położeniu nerki i w jej unaczynieniu wynikają z samej wady wrodzonej. W większości opisanych przypadków raka nerki podkowiastej rozpoznanie postawiono w czasie zabiegu operacyjnego wykonanego z innym rozpoznaniem albo w czasie sekcji. O trudnościach związanych z rozpoznaniem nowotworu nerki podkowiastej najlepiej świadczy przypadek opisany przez Shashikumara (6), w którym u 4 letniego chłopca pierwszym objawem nowotworu był krwotok do jamy otrzewnowej wymagający natychmiastowej laparotomii. W czasie zabiegu stwierdzono, że źródłem krwawienia są masy tkankowe u podstawy krezki jelita cienkiego. Krwotok opanowano, a badanie histopatologiczne wycinka ujawniło utkanie guza Wilmsa. Po tej operacji wykonano urografię i angiografię nerkową. Na podstawie tych badań rozpoznano nerkę podkowiastą, ale nie stwierdzono zmian charakterystycznych dla nowotworu. Druga operacja wykonana ze względu na wynik badania histopatologicznego wykazała guz prawej połowy nerki podkowiastej naciekający na krezkę jelita cienkiego. W piśmiennictwie polskim spotkaliśmy 2 przypadki nowotworu nerki podkowiastej. W jednym prawidłowe rozpoznanie zostało postawione przed zabiegiem. Wydaje się więc, że uzasadnione jest przedstawienie przypadku, w którym nowotwór nerki podkowiastej został zamaskowany przez typowe wodonercze, dość często spotykane w tej wadzie.
Opis przypadku: Chora Z. H. 1. 33 (nr hist. chor. 2920/230/75) została przyjęta do Kliniki z rozpoznaniem: ren arcuatus, Hydronephrosis renis dx. Choroba zaczęła się przed 6 miesiącami bólami kolkowymi po stronie prawej i nawracającym ropomoczem. Bóle te powtarzały się co 2—3 tygodnie. Przy przyjęciu: stan ogólny bardzo dobry. Jedynym odchyleniem od normy w badaniu fizykalnym był wyczuwalny w śródbrzuszu prawym opór o powierzchni gładkiej, bolesny przy ucisku.
Badania dodatkowe: OB 15/30, Hb 86%, Er. 4 305 000, L. 6500. RN, kreatynina, jonogram, mocz bez zmian. Urografia: cechy charakterystyczne dla nerki podkowiastej. Lewa nerka b.z. Po stronie prawej kielichy znacznie poszerzone, kuliste, miedniczka i moczowód nie uwidoczniły się (ryc. 1). Wprowadzając cewnik mo-czowodowy dla prawostronnej ureteropielografii stwierdzono na 20 cm. opór, a zdjęcia po podaniu kontrastu uwidoczniły niewielki odcinek zwężonego moczowodu oraz kulisto poszerzone kielichy (ryc. 2).
Zabieg operacyjny: cięcie lędźwiowe prawostronne. W dolnym biegunie nerki stwierdzono guz o średnicy około 10 cm, który zajmował połowę nerki. Przesmyk miąższowy o szerokości około 3 cm., niezmieniony. Do przednioboocznej powierzchni guza ściśle przylegała otrzewna. Po jej otwarciu stwierdzono, że razem z nią wciągnięty jest w obrąb guza wyrostek robaczkowy. Usunięto prawą połowę nerki razem z kawałkiem otrzewnej i wyrostkiem robaczkowym. Cały przesmyk był wolny. Przecięto go w połowie. Dotykiem nie stwierdzono zmian w nerce lewej. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. W 17 dniu po zabiegu w dobrym stanie ogólnym chora została wypisana.
Badanie histopatologiczne: nerka — carcinoma clarocellulare, wyrostek robaczkowy: appendicitis chronica ezacerbata.
W czasie badań kontrolnych u chorej oznaczono: OB, morfologię, RN, kreatyninę, jonogram, analizę moczu i wykonano zdjęcie płuc oraz urografię (ryc. 3). Wszystkie te badania były prawidłowe.
Po 3 latach i 4 miesiącach od czasu operacji, nie stwierdzono przerzutów, wznowy nowotworu ani niewydolności nerkowej. Stan ogólny jest bardzo dobry.
Dyskusja
W przedstawionym przypadku, raka nerki podkowiastej rozpoznano w czasie zabiegu. Powodem tego były niecharakterystyczne dla nowotworu objawy kliniczne w postaci nawracających bólów kolkowych i okresowego ropomoczu. Po stwierdzeniu na urografii nerki podkowiastej i wodonercza prawej jej połowy wydawało się, że dla wymienionych dolegliwości znalazło się dostateczne uzasadnienie. Nawet opór w prawym śródbrzuszu łatwo można było wytłumaczyć powiększeniem na skutek wodonercza. Ureteropielografia potwierdziła tylko wcześniejsze przypuszczenie, że przyczyną wodonercza jest przeszkoda górna. Arteriografii nerkowej nie wykonano wychodząc z założenia, że obecność nerki podkowiastej usprawiedliwia rozwój wodonercza, a brak jakichkolwiek objawów klinicznych lub wyników badań laboratoryjnych, które przemawiałyby za nowotworem.
Badania radiologiczne również nie nasuwały takiego podejrzenia. Przypuszczano, że wodonercze rozwinęło się w wyniku ucisku górnego odcinka moczowodu przez: przesmyk, naczynia lub taśmę łączno-tkan-kową. Okazało się jednak, że ucisk spowodowany był naciekiem nowotworowym. Ocena radiologiczna jest trudna, bo anomalie kielichowe właściwe nerce podkowiastej utrudniają rozpoznanie w niej nowotworu (3, 5, 7) nawet na angiogramie mimo znanego już wyniku badania histopatologicznego wycinka (6).
Zasadniczym postępowaniem w przypadku raka jasnokomórkowego nerki jest leczenie chirurgiczne. Nerka podkowiasta jest formą pośrednią pomiędzy nerką pojedynczą a istnieniem 2 oddzielnych nerek. Wycięcie jednej połowy z powodu nowotworu jest w pewnym stopniu podobne do częściowej resekcji nerki pojedynczej. W nerce podkowiastej ułatwia to zadanie odrębność unaczynienia i dróg odprowadzających mocz. Należy dążyć do usunięcia guza z możliwie dużym marginesem zdrowej tkanki. Jeżeli nowotwór powstał w jednej z połów nerki podkowiastej, należy wyciąć tę połowę i przesmyk. Gdy przesmyk jest mostem włóknistym wystarczy wyciąć samą nerkę. Natomiast jeśli pierwotnym umiejscowieniem nowotworu jest przesmyk, należy wyciąć go wraz z dolnymi biegunami obu nerek (6). Inni uważają, że wystarczy usunąć tylko przesmyk (2). W naszym przypadku wycięto prawą nerkę i połowę przesmyku, który nie był zajęty. Dobry wynik zabiegu sugeruje, że wycięcie guza w granicach zdrowych tkanek chroni przed wznową, a jeśli nie natnie się kielicha również przed powikłaniami (przetoką moczową).
Często stosowanym dostępem do nerki podkowiastej jest droga przez otrzewną (2, 3, 5, 6, 7), nieraz dlatego że operacje te wykonywano z błędnym rozpoznaniem choroby narządów jamy brzusznej, ale z zasady dlatego, że pozwala on na wygodne podwiązanie naczyń. Trudno jest bowiem z innego dostępu dotrzeć do krótkich gałązek biegnących od aorty. Drugą zaletą tego dostępu jest możliwość zbadania drugiej połowy nerki, co zapobiega przeoczeniu nowotworu szczególnie, gdy zabieg był wykonywany z innej przyczyny (6). Wydaje się że arteriografia nerkowa powinna poprzedzić każdą operację na nerce podkowiastej, ponieważ może być pomocna w rozpoznaniu chorób tej nerki, jak również w zaplanowaniu zabiegu.
Wnioski
1. Resekcja częściowa nerki podkowiastej z powodu nowotworu daje dobre wyniki, jeśli jest przeprowadzona w obrębie zdrowych tkanek i niekoniecznie musi obejmować cały przesmyk oraz/albo część drugiej nerki.
2. Dostęp przeotrzewnowy wydaje się korzystny w operacjach nerki podkowiastej, które wykonujemy nie tylko z powodu nowotworu, ale również z innych przyczyn wymagających częściowej resekcji. Przeciwwskazany jest w razie roponercza.
3. Arteriografia nerkowa ułatwia w każdym przypadku nerki podkowiastej prawidłowe rozpoznanie przed operacją, jak również zaplanowanie właściwego zabiegu.
ul. Warszawska 52
40-008 Katowice