PTU - Polskie Towarzystwo Urologiczne

Wrodzony brak pęcherza i cewki moczowej
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1980/33/4.

autorzy

Włodzimierz Joszt, Zygmunt H. Kaliciński, Małgorzata Baka-Jakubiak, Henryka Szczepanska
Klinika Chirurgii Dziecięcej Centrum Kształcenia Podyplomowego WAM w Warszawie
Kierownik: dr hab. med. Z. H. Kaliciński
Klinika Chorób Dziecięcych
Kierownik: dr med. J. Kansy

Wady wrodzone układu moczowego pod postacią braku cewki moczo­wej i niedorozwoju pęcherza moczowego są zaburzeniami rzadko opisy­wanymi. Często towarzyszą im inne wady rozwojowe jak brak jednej lub niedorozwój obu nerek; ujścia moczowodów są zwykle w tych przy­padkach przemieszczone do pochwy, odbytu lub skóry krocza.

W Klinice Chorób Dziecięcych i Chirurgii Dziecięcej CKP WAM le­czyliśmy niemowlę z licznymi zaburzeniami rozwojowymi układu mo­czowego oraz innych układów, u których istniały trudności w ustaleniu rozpoznania a następnie przyjęcia postępowanina operacyjnego.

Dziewczynka 3-miesięczna I. B. (nr hist. chor. 354/79), przyjęta z rozpoznaniem wady rozwojowej dolnego odcinka układu moczowego. Dziecko urodzone w 8 mie­siącu ciąży o ciężarze 2450 g., w pierwszym badaniu stwierdzono zarośnięcie błony dziewiczej i przemieszczenie ujścia cewki moczowej do pochwy. W 6 dobie życia nacięto błonę dziewiczą, która uwypuklała się na zewnątrz w postaci torbieli.

W pierwszych tygodniach życia trzykrotnie przebywała w szpitalu z powodu zaburzeń wodno-elektrolitowych. Rozpoznawano posocznicę ale bez ustalenia ogniska zakażenia.

Po przyjęciu do naszych Klinik u dziecka stwierdzono: niedobór wagi i wzro­stu, powiększenie nerki prawej sięgające do prawego dołu biodrowego, niesyme­tryczną szparę sromową. Ujścia cewki moczowej nie znaleziono. Dopiero po po­daniu dożylnym barwnika zabarwiony mocz wydobywał się przez ujście umiej­scowione pod prawą wargą sromową w przedsionku pochwy. Stwierdzono też niedrożność wrodzoną odbytu z przetoką odbytniczo-pochwową.

Przeprowadzone badania wykazały: niedokrwistość, poziom kreatyniny w krwi 1,5 mg%, mocznika 66 mg°/o. Stwierdzono białkomocz i bakteriomocz, z moczu wyhodowano E. coli i Proteus vulgaris w ilościach znamiennych. Stwierdzono zmiany w układzie kostnym: szeroki rozszczep kręgosłupa w odcinku lędźwiowo-krzyżowym, obecność półkręgu nieco powyżej kości krzyżowej oraz dodatkową trzynastą parę żeber i szczątkowe czternaste żebro po stronie prawej.

Urografia dożylna nie dała pełnego rozpoznania, stwierdzono brak wydzielania po stronie lewej, podejrzewając dwie hypoplastyczne nerki po stronie prawej. Pęcherz moczowy nie uwidocznił się, ujście moczowodu prawego zwężone i prze­mieszczone, mocz gromadził się w dolnym odcinku poszerzonego moczowodu. Po­nieważ urografia dożylna nie pozwoliła na ustalenie rozpoznania próbowano wy­konać cystoskopię i pyelografię wstępującą. Planowane powyższe badania nie powiodły się, gdyż nie zdołano wprowadzić cewnika w punktowate ujście moczo­wodu w okolicy prawej wargi sromowej.

W związku z trudnościami w ustaleniu pełnego rozpoznania zdecydowano się na operacyjną rewizję jamy brzusznej, w czasie której stwierdzono — poza spojeniem łonowym — pęcherz moczowy o pojemności ok. 2 ml, w obrębie którego nie stwierdzono ujść moczowodów ani obecności cewki moczowej. W związku z stwierdzeniem dużego niedorozwoju pęcherza, uniemożliwiającego wszczepienie moczowodu oraz z uprzednią prośbą matki dziecka (lekarz), zdecydowaliśmy się na wszczepienie moczowodu do esicy. Otwarto otrzewną nad moczowodem ucho­dzącym do przedsionka pochwy i odcięto go z dna miednicy małej. Podano do­żylnie indygokarmin, stwierdzając wydalanie zabarwionego moczu jedynie z tego moczowodu. Moczowód wszczepiono do esicy przez kanał podśluzówkowy długości 2 cm. Celem odbarczenia jelita grubego z moczu spływającego do esicy, wpro­wadzono rurkę silastikową, którą wprowadzono przez odbyt. Skontrolowano tak­że wielkość i kształt nerki prawej stwierdzając, że jest plackowata. Po stronie lewej nie znaleziono nerki. Dziecko zabieg zniosło dobrze.

Przebieg pooperacyjny powikłany występowaniem kwasicy i niedokrwistością oraz ropieniem i rozejściem się skóry rany operacyjnej. W leczeniu pooperacyj­nym stosowano antybiotyki, garamycynę, keflin, biseptol, sefril. Kwasicę i niedo­krwistość wyrównywano przetaczaniem krwi i nawadnianiem dożylnym celowa-nym.

Stan dziecka po opanowaniu kwasicy, niedokrwistości i ropienia poprawił się. Obniżył się poziom mocznika we krwi do 42 mg%>, kreatyniny 1,4 mg%.

W celu prześledzenia wielkości i wydolności jedynej nerki wykonano w 6 tygodni po operacji scyntygram. Izotop 99mTc — gliconian. W ana­tomicznym rzucie nerki lewej nie ujawniono przepływu nerkowego ani gromadzenia znacznika. We wczesnej fazie naczyniowej uwidoczniła się dość wyraźnie sylwetka nerki prawej (ryc. 1). Na późnych scyntygramach uzyskano intensywny obraz przechodzenia radioaktywnego moczu przez zespolenie do jelita (ryc. 2).

Przedstawiamy powyższy przypadek jako przykład trudności rozpo­znania zaburzeń rozwojowych dróg moczowych z próbą wczesnego wszczepienia moczowodu do esicy, uzyskując dobry wczesny wynik ope­racyjny.

piśmiennictwo

  1. J. Czyżyk, R. Awstric: Wrodzony brak pęcherza moczowego. Pol. Przegl. Chir., 1972, 6a, 1153.
  2. S. D. Graham: Agenesis of bladder. J. Urol., 1972, 107, 660.
  3. H. Houtappel: Uretero — ileosigmoideostomia. Pol. Przeg. Chir., 1965, lOa, 997.

adres autorów

Klinika Chirurgii Dziecięcej CKP WAM
ul. Szaserów 128
00-909 Warszawa