Wady wrodzone układu moczowego pod postacią braku cewki moczowej i niedorozwoju pęcherza moczowego są zaburzeniami rzadko opisywanymi. Często towarzyszą im inne wady rozwojowe jak brak jednej lub niedorozwój obu nerek; ujścia moczowodów są zwykle w tych przypadkach przemieszczone do pochwy, odbytu lub skóry krocza.
W Klinice Chorób Dziecięcych i Chirurgii Dziecięcej CKP WAM leczyliśmy niemowlę z licznymi zaburzeniami rozwojowymi układu moczowego oraz innych układów, u których istniały trudności w ustaleniu rozpoznania a następnie przyjęcia postępowanina operacyjnego.
Dziewczynka 3-miesięczna I. B. (nr hist. chor. 354/79), przyjęta z rozpoznaniem wady rozwojowej dolnego odcinka układu moczowego. Dziecko urodzone w 8 miesiącu ciąży o ciężarze 2450 g., w pierwszym badaniu stwierdzono zarośnięcie błony dziewiczej i przemieszczenie ujścia cewki moczowej do pochwy. W 6 dobie życia nacięto błonę dziewiczą, która uwypuklała się na zewnątrz w postaci torbieli.
W pierwszych tygodniach życia trzykrotnie przebywała w szpitalu z powodu zaburzeń wodno-elektrolitowych. Rozpoznawano posocznicę ale bez ustalenia ogniska zakażenia.
Po przyjęciu do naszych Klinik u dziecka stwierdzono: niedobór wagi i wzrostu, powiększenie nerki prawej sięgające do prawego dołu biodrowego, niesymetryczną szparę sromową. Ujścia cewki moczowej nie znaleziono. Dopiero po podaniu dożylnym barwnika zabarwiony mocz wydobywał się przez ujście umiejscowione pod prawą wargą sromową w przedsionku pochwy. Stwierdzono też niedrożność wrodzoną odbytu z przetoką odbytniczo-pochwową.
Przeprowadzone badania wykazały: niedokrwistość, poziom kreatyniny w krwi 1,5 mg%, mocznika 66 mg°/o. Stwierdzono białkomocz i bakteriomocz, z moczu wyhodowano E. coli i Proteus vulgaris w ilościach znamiennych. Stwierdzono zmiany w układzie kostnym: szeroki rozszczep kręgosłupa w odcinku lędźwiowo-krzyżowym, obecność półkręgu nieco powyżej kości krzyżowej oraz dodatkową trzynastą parę żeber i szczątkowe czternaste żebro po stronie prawej.
Urografia dożylna nie dała pełnego rozpoznania, stwierdzono brak wydzielania po stronie lewej, podejrzewając dwie hypoplastyczne nerki po stronie prawej. Pęcherz moczowy nie uwidocznił się, ujście moczowodu prawego zwężone i przemieszczone, mocz gromadził się w dolnym odcinku poszerzonego moczowodu. Ponieważ urografia dożylna nie pozwoliła na ustalenie rozpoznania próbowano wykonać cystoskopię i pyelografię wstępującą. Planowane powyższe badania nie powiodły się, gdyż nie zdołano wprowadzić cewnika w punktowate ujście moczowodu w okolicy prawej wargi sromowej.
W związku z trudnościami w ustaleniu pełnego rozpoznania zdecydowano się na operacyjną rewizję jamy brzusznej, w czasie której stwierdzono — poza spojeniem łonowym — pęcherz moczowy o pojemności ok. 2 ml, w obrębie którego nie stwierdzono ujść moczowodów ani obecności cewki moczowej. W związku z stwierdzeniem dużego niedorozwoju pęcherza, uniemożliwiającego wszczepienie moczowodu oraz z uprzednią prośbą matki dziecka (lekarz), zdecydowaliśmy się na wszczepienie moczowodu do esicy. Otwarto otrzewną nad moczowodem uchodzącym do przedsionka pochwy i odcięto go z dna miednicy małej. Podano dożylnie indygokarmin, stwierdzając wydalanie zabarwionego moczu jedynie z tego moczowodu. Moczowód wszczepiono do esicy przez kanał podśluzówkowy długości 2 cm. Celem odbarczenia jelita grubego z moczu spływającego do esicy, wprowadzono rurkę silastikową, którą wprowadzono przez odbyt. Skontrolowano także wielkość i kształt nerki prawej stwierdzając, że jest plackowata. Po stronie lewej nie znaleziono nerki. Dziecko zabieg zniosło dobrze.
Przebieg pooperacyjny powikłany występowaniem kwasicy i niedokrwistością oraz ropieniem i rozejściem się skóry rany operacyjnej. W leczeniu pooperacyjnym stosowano antybiotyki, garamycynę, keflin, biseptol, sefril. Kwasicę i niedokrwistość wyrównywano przetaczaniem krwi i nawadnianiem dożylnym celowa-nym.
Stan dziecka po opanowaniu kwasicy, niedokrwistości i ropienia poprawił się. Obniżył się poziom mocznika we krwi do 42 mg%>, kreatyniny 1,4 mg%.
W celu prześledzenia wielkości i wydolności jedynej nerki wykonano w 6 tygodni po operacji scyntygram. Izotop 99mTc — gliconian. W anatomicznym rzucie nerki lewej nie ujawniono przepływu nerkowego ani gromadzenia znacznika. We wczesnej fazie naczyniowej uwidoczniła się dość wyraźnie sylwetka nerki prawej (ryc. 1). Na późnych scyntygramach uzyskano intensywny obraz przechodzenia radioaktywnego moczu przez zespolenie do jelita (ryc. 2).
Przedstawiamy powyższy przypadek jako przykład trudności rozpoznania zaburzeń rozwojowych dróg moczowych z próbą wczesnego wszczepienia moczowodu do esicy, uzyskując dobry wczesny wynik operacyjny.