Nadciśnienie tętnicze wywołane hypoplazją nerki należy do grupy nadciśnienia naczyniowo-nerkowego. Według Meina nadciśnienie tętnicze w chorobach jednej małej nerki spowodowanej odmiedniczkowym zapaleniem, wodonerczem Lub nerką hypoplastyczną występuje w 55,8% przypadków. Inne statystyki ? w zależności od tego z jakiego okresu pochodzą i jakiej grupy wieku dotyczą ? podają wartości bardzo rozbieżne, które jednak średnio mieszczą się w granicach 30?50%.
Nadciśnienie tętnicze towarzyszy niedorozwiniętej nerce w około 30% i charakteryzuje się ciężkim przebiegiem klinicznym. W patogenezie tego nadciśnienia podkreśla się skłonność nerki hypoplastycznej do zakażenia (75% wg Krzeskiej), co prowadzi dodatkowo do niedokrwienia wywołującego nerkowy mechanizm presyjny.
Tego rodzaju nadciśnienie (rozpoznaje się głównie u dzieci. Występuje również u dorosłych stwarzając duże trudności w odróżnieniu zmniejszenia nerki wskutek zwężenia tętnicy nerkowej od nerki niedorozwiniętej pierwotnie.
Leczenie zachowawcze w tych przypadkach jest mało skuteczne, pomyślne wyniki uzyskuje się poprzez wycięcie chorej nerki.
W Klinice Urologicznej AM w Poznaniu oraz w dawnej I Klinice Chi-rinugicznej AM w Poznaniu leczono 22 chorych z niedorozwojem jednej nerki powodującej nadciśnienie tętnicze. Wiek chorych od 2 do 57 lat. U wszystkich chorych po ustaleniu rozpoznania wykonano wycięcie chorej nerki. Poniżej przedstawiamy opis 3 przypadków nadciśnienia tętniczego wywołanego hypoplazją nerki.
Przypadek 1. Dziewczynka M. D. lat 2, nadciśnienie tętnicze rzędu 150/100 stwierdzono kilka miesięcy przed przyjęciem do Kliniki. Na dnie oka zmiany I/II° (Keit-Wegenera). Posiew moczu jałowy. Mocznik w surowicy 18 mg%, Clea-ranoe kr. 82,7 ml/min., ASO prawidłowy. EKG podejrzenie o przerost lewej komory. Rtg klatki piersiowej: serce o powiększonej lewej komorze. Urografia.: brak wydzielania środka cieniującego po stronie prawej. Nerka lewa duża 9X4,5 cm o prawidłowym układzie kielichowo-miedniczkowym. Aortografia sposobem Seldingera: Nerka prawa unaczyniona przez pojedynczą tętnicę nerkową zwężającą się stopniowo po odejściu od aorty. Miąższ nerki wysycony słabo, wielkość nerki 2X Xl,5 cm. Nerka lewa unaczyniona przez 2 tętnice odchodzące od aorty o prawidłowo wysyconym miąższu. Rozpoznano niedorozwój nerki prawej, decydując się na wycięcie Jej. Już podczas zabiegu operacyjnego po podwiązaniu szypuły naczyniowej, ciśnienie tętnicze krwi obniżyło się do wartości 120/80 mm Hg i nie podwyższa się w ciągu kilkuletniej obserwacji. Badanie histopatologiczne wyciętej nerki (Zakład Anat. Patologicznej AM w Poznaniu) wykazało morfologiczne cechy nerki hypoplastycznej. Liczne nacieki z komórek jednojądrzastych odpowiadały obrazowi zapalenia śródmiąższowego.
Przypadek 2. Chłopiec N. M. lat 13 (uczeń 3 klasy), o cechach niedorozwoju fizycznego i psychicznego. Nadciśnienie tętnicze spostrzegane od 2 lat. Leczony z powodu przewlekłego zapalenia nerek. W Klinice stwierdzono nadciśnienie tętnicze w granicach 220?280/150. Na dnie oczu zmiany IV0. Mimo stosowania leczenia zachowawczego (ismelin, raudiazin, hypothiazyd) ciśnienie tętnicze krwi nie obniżyło się poniżej 190/130. Posiew moczu jałowy. Mocznik 23 mg°/o Clearance kreatyniny 62 ml/min. Liczba Hamburgera 1200 leuk/min, i 200 erytrocytów/min. Clearence PAH 520 ml/min. EKG: przeciążenie lewej komory. Próba regitynowa ujemna. Test wrażliwości presyjnej wg Kapłana i Siloha ujemny. Urografia: brak wydzielania środka cieniującego po stronie prawej. Nerka lewa o wymiarach 13X7 cm., o prawidłowym układzie kielichowo miedniczkowym. Aortografia sposobem Seldingera: nerka lewa unaczyniona przez pojedynczą tętnicę nerkową wykazującą wczesny podział na tętnicę brzuszną i grzbietową. Architektonika nerki prawidłowa. Nerka prawa unaczyniona przez bardzo wąską tętnicę, która dzieli się na kilka drobnych rozgałęzień segmentowych. Nie stwierdza się końcowych miotełkowatych rozgałęzień. Wielkość nerki 4X3 cm. nieregularnie wysycona środkiem cieniującym.
Chorego operowano wycinając nerkę prawą. Po zabiegu operacyjnym ciśnienie tętnicze krwi obniżyło się do 160/100 mm Hg. Wobec utrzymującego się ciśnienia rozkurczowego w granicach 100?110 mm Hg zastosowano Raudiazin oraz 2 razy w tygodniu 50 mg Hypothiazydu. W miesiąc po zabiegu operacyjnym na dnie oka stwierdzono zmiany odpowiadające III°, a po 3 miesiącach i po roku II°. Ciśnienie tętnicze krwi ustaliło się w granicach 140/90 mm Hg. Test Kapłana Siloha w okresie pooperacyjnym dodatni. Skierowany do szkoły specjalnej wykazywał stopniowe postępy w nauce.
Przypadek 3. Chory J. M. lat 54, od roku leczony z powodu nadciśnienia tętniczego w granicach 240/140 mm Hg. Po leczeniu zachowawczym ciśnienie tę-tniezne ustaliło się na 210/120 mm Hg. W Klinice stwierdzono1 szmer nad aortą brzuszną i okolicą lewej nerki, brak tętna na tętnicy grzbietowej prawej strony, tętnicy podkolanowej oraz słabo wyczuwalne na prawej tętnicy udowej. Tętno na kończynie dolnej lewej również słabiej wyczuwalne niż zwykle. Sylwetka serca o powiększonej lewej komorze, tony serca czyste, wzmożona akcentacja II tonu nad ujściem tętnicy głównej. Liczba Hamburgera 1700 leuk/amin. Posiew moczu jałowy. Clearance kreatyniny 86 ml/min. Mocznik we krwi 30 mg%. Próby regitynowa ujemne. Test Kaplana i Siloha ujemny. EKG cechy przerostu lewej komory. Urografia: Nerka lewa o wymiarach 7X4 cm., wydzielanie środka cieniującego obustronnie symetryczne. Układ kielichowo miedniczkowy nerki prawej prawidłowy. W nerce lewej miedniczka mała, kielichy proporcjonalnie zmniejszone. Renografia izotopowa: krzywa nerki lewej niska i płaska, krzywa nerki prawej wysoka, wykazuje nieznaczne przedłużenie czasu w fazie miąższowej.
Podjęto próbę różnicowania nerki hypoplastycznej ze zwężeniem tętnicy nerkowej. Wobec trudności związanych z wykonaniem arteriografii i znacznego ryzyka (duże zmiany miażdżycowe), różnicowanie oparto na wynikach badania separowanego biorąc za kryterium test Howard'a oraz różnice pH moczu z obu nerek wg Steinmetza i wsp., którzy stwierdzili niższe pH w moczu z nerki ze zwężoną tętnicą nerkową.
Badaniom tym wykazano zarówno względną (EF Na %) i, jak i bezwzględną utratę sodu przez małą nerkę, a zatem ujemny test Howarda. Również pH moczu lewej nerki wyższe (7,44) niż prawej zgodnie z sugestiami Steinmetz'a przemawiało przeciwko zwężeniu tętnicy nerkowej. Na podstawie powyższego badania rozpoznano nerkę hypoplastyczną z defektem cewkowym (utrata sodu), wynikającym prawdopodobnie z wtórnych zmian zapalnych. Uzyskano więc podstawę do wykonania amputacji nerki.
W czasie zabiegu operacyjnego stwierdzono, że nerka lewa w licznych miejscach była pozrastana z otoczeniem, a tętnica nerkowa wąsika, twarda bez odcinkowych przewężeń. Po wycięciu nerki ciśnienie tętnicze obniżyło się z 240/120 do 140/80 mm Hg i utrzymywało się na tym poziomie bez stosowania leków hipo-tensyjnych. Test Kaplona po zabiegu operacyjnym dodatni. Badanie histologiczne: liczne nacieki z komórek jądrzastych oraz arterioloclerosis. Szmer nad aortą brzuszną utrzymywał się nadal mimo wycięcia nerki co sugeruje, że przyczyną szmeru były zmiany w brzusznym odcinku aorty, a nie w tętnicy nerkowej.
OMÓWIENIE
Rozpoznanie d ustalenie wskazań do wycięcia nerki w przypadku I i II nie sprawiał trudności. Znaczny zanik nerki, niezależnie od wiodącej przyczyny, pozwalał na podjęcie jedynej w takich przypadkach metody leczenia jaką jest wykonanie wycięcia nerki.
Postępowanie to okazało się skuteczne, choć w II przypadku zostało wykonane zbyt późno i dlatego kilkuletni okres trwania ciężkiego nadciśnienia spowodował upośledzenie rozwoju fizycznego i umysłowego'. Podobnie wygląda u ludzi dorosłych z długotrwałym nadciśnieniem. Z obserwacji poczynionych wśród innych naszych chorych wynika,, że nadciśnienie trwające ponad 2 lata nie gwarantuje wyleczenia nadciśnienia, mimo wycięcia hypoplastycznie zmienionej nerki. Spadek ciśnienia utrzymuje się kilka 'miesięcy po zabiegu operacyjnym, by później wzrosnąć osiągając często wartości sprzed zabiegu operacyjnego.
W III przedstawianym przypadku wybór metody postępowania był trudniejszy. Hypoplazja nerki nie była tak znaczna (7X4 om), a w czasie urografii nerka prawidłowo wydzielała środek cieniujący. Słyszalny szmer nasuwał podejrzenie zwężenia tętnicy nerkowej. Dodatkowe trudności stwarzało ryzyko związane z wykonaniem arteriografii (co wyjaśniono wyżej). W tej sytuacji badanie separowane było rozstrzygającym dla odróżnienia zwężenia tętnicy nerkowej od nerki hypoplastycznej. Wnioski jakie wyciągnięto z wydalania sodu i stężenia jonu wodorowego w badaniu separowanym okazały się słuszne i zastały potwierdzone przez badanie histologiczne wyciętej nerki.
Wykonany test wrażliwości presyjnej wg Kaplana a przed i po zabiegu okazał się przydatny w diagnostyce nadciśnienia naezyniowo-jnerko-wego.
Badanie histologiczne wykazało u wszystkich 3 chorych zmiany zapalne wyciętej nerki. Potwierdza to hipotezę o roli dodatkowego zakażenia nerki hypoplastycznej w patomechanizmie nadciśnienia 'tętniczego.
Należy nadmienić, że drogą standardowych badań u żadnego z przedstawionych chorych nie stwierdzono cech procesu zapalnego nerek, jedynie w III przypadku stwierdzany badaniem separowanym efekt cewkowy pozwalał na przyjęcie dodatkowego czynnika upośledzającego czynność miąższu nerki.
WNIOSKI
1.Wczesna diagnostyka nadciśnienia tętniczego pozwala na właściwe
i celowe wybranie metody leczenia jakim jest w przypadku nadciśnienia wywołanego hypoplazją nerki ? amputacja nerki.
2.W przypadku niemożności wykonania 'badania naczyniowego nerki
bardzo pomocne w ocenie nadciśnienia jest separowane badanie moczu z obu nerek.
3.Wcześnie wykonana amputacja nerki hypoplastycznej powodującej
nadciśnienie stwarza ogromną szansę całkowitego wyleczenia nadciśnienia.