Patologia Nerki Podwójnej
Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 1982/35/1-2.

Nerka podwójna jest wadą polegającą na tym, że mamy 2 miednicz­ki i 2 nerki ściśle zrośnięte ze sobą, tworzące jednolity narząd. Nerka podwójna jest zwykle większa niż normalna, ma 2 miedniczki nie łączą­ce się ze sobą i może mieć 2 moczowody biegnące zupełnie oddzielnie i otwierające się 2 ujściami w pęcherzu.

Podwójne formowanie się miedniczek nerkowych i moczowodów nale­ży do najczęstszych wad rozwojowych narządów moczowych (4, 10, 11). Wada ta jest częstsza u kobiet niż u mężczyzn, zwykle bywa jednostron­na, rzadziej występuje obustronnie. Może ona kojarzyć się z prawie każ­dą inną anomalią taką jak: niedokonany zwrot nerki, brak nerki, oraz przemieszczenie nerki lub ich zrośnięcie (4, 5, 11).

Nerka podwójna sama przez się nie powoduje dolegliwości, częściej jed­nak występują w niej zmiany patologiczne. Częściej dochodzi do odpły­wu wstecznego pęcherzowo-moczowodowego i zakażenia miąższu nerko­wego. Dane z piśmiennictwa wskazują, że moczowód z górnej nerki zaw­sze ma połączenie z pęcherzem poniżej ujścia pęcherzowego moczowodu dolnej nerki. Tak więc dolne ujście pęcherzowe moczowodu leży bliżej szyi pęcherza i warunki jego' połączenia są prawidłowe. Oznacza to, że jego mechanizm antyrefluksowy jest prawidłowy. Jednakże połączenie pęcherzowo-moczowe dolnej nerki otwiera się ponad trójkątem i nie jest dostatecznie otoczone przez mięśnie, co stwarza warunki do powstania odpływu wstecznego pęcherzowo-moczowodowego i wtórnego zakażenia nerki.

W pewnym odsetku przypadków wadzie rozwojowej nerki towarzy­szy śród lub pozazwieraczowe umiejscowienie ujścia pęcherzowego mo­czowodu połączone z jego torbielowatością i może występować obustron­nie. Moczowód z górnej ręki otwiera się w okolicy szyi pęcherza lub górnej części cewki moczowej i ostatni centymetrowy odcinek jego ścia­ny może składać się tylko ze śluzówki, co w połączeniu ze szpilkowato wąskim otworem ujścia powoduje utworzenie się rodzaju torbieli w dol­nym odcinku moczowodu, która nieraz może zajmować obszar całego trójkąta. Moczowód z dolnej nerki otwiera się wówczas na górnej po­wierzchni ureterocele i jest zwykle niedrożny, lub do tego stopnia zniekształcony, że stwarza warunki do powstania odpływu wstecznego, zaś górna nerka jest zwykle mała i zmieniona zapalnie (14).

Z innych stanów patologicznych obserwuje się poszerzenia miedniczki lub miedniczek i moczowodu, kamicę, gruźlicę, nowotwory łagodne i złoś­liwe, torbiele pojedyncze i mnogie, słowem stany chorobowe wyrażające się ogromną różnorodnością obrazów radiologicznych (1, 4). Według Mayo (5) nerka podwójna ulega zmianom patologicznym w 30%, przy czym cho­roba dotyczy tylko jednej nerki, zaś (najczęściej mamy do czynienia z jej kamicą.

Stwierdzenie wziernikowaniem 3 ujść moczowodowych nasuwa po­dejrzenie istnienia podwójnej nerki. Najbardziej cenną metodą rozpo­znawczą jest urografia i ureteropyelografia, które w większości przy­padków rozstrzygają wątpliwości. Zdarza się jednak, że pomimo badań nie udaje się ustalić rozpoznania i staje się to możliwe dopiero podczas zabiegu operacyjnego.

MATERIAŁ I METODA

W latach 1962 do listopada 1980 roku w Oddziale Urologii Szpitala Bielańskiego w Warszawie operowano z powodu powikłań w nerce pod­wójnej 21 osób w wieku od 3 do 79 lat, w tym 16 kobiet, 4 mężczyzn i 3-letniego chłopca, wykonując u nich łącznie 23 zabiegi operacyjne. Z tej liczby aż 14 osób leczono w okresie ostatnich 4 lat.

U przeważającej liczby osób (12) istniała podwójna nerka z pod­wójnym moczowodem, a u 3 pacjentów stwierdzono podwójną nerkę obustronnie.

Nieco częściej chorobie ulegała dolna nerka. W większości przypad­ków przyczyną powikłań była kamica zakażona, w jednym przypadku nowotwór złośliwy, a w pozostałych wyłącznie zakażenie. W 2 przypad­kach patologię stwierdzało się jednocześnie w górnej i dolnej nerce (tato. I).

W 11 przypadkach wykonano nefrektomię (w 2 spośród nich wyko­nano uprzednio heminefrektomię), w 7 heminefrektomię, a w pozosta­łych inne zabiegi. W 6 przypadkach w czasie zabiegu operacyjnego użyto polski klej chirurgiczny (tab. II).

Wszyscy operowani pacjenci zostali wypisani z oddziału w stanie miejscowym i ogólnym dobrym do dalszego leczenia i kontroli ambula­toryjnej.

Dwa przypadki spośród leczonych w ostatnim okresie chorych zastaną omówione bardziej szczegółowo.

Przypadek 1. Chora J. J. lat 25 (nr hist. chor. 4285/181/77) przyjęta w czasie ostrego dyżuru ze skargami na silne bóle w lewej połowie jamy brzusz­nej połączone z bolesnymi parciami na mocz, częstomoczem i gorączką. Przed 6 miesiącami hospitalizowana z powodu podobnych dolegliwości i rozpoznano u niej w tym czasie na podstawie urografii ostre Odmiedniczkowe zapalenie nerek i nie­dokonany zwrot lewej nerki. Na proponowaną lumbotomię zwiadowczą nie wy­raziła zgody i została wypisana do domu nie lecząc się nigdzie w międzyczasie.

W badaniu przedmiotowym z odchyleń od stanu prawidłowego stwierdzało się podwyższoną ciepłotę ciała do 38°C, a badaniem palpacyjnym w lewej połowie jamy brzusznej opór o charakterze guza, wielkości 3 męskich pięści, o powierzchni gładkiej, słabo ruchomy, tkliwy palpacyjnie i o niewyraźnych granicach. Objaw Goldflarna po stronie lewej dodatni.

Rutynowe badania laboratoryjne poza całkowitym ropomoczem nie wykazy­wały odchyleń od stanu prawidłowego. Rtg klatki piersiowej poza uniesieniem kopuły przepony po stronie lewej bz. Urografia ujawniła przemieszczenie lewej nerki w górę i do przodu, oraz objawy lewostronnego wodonercza (ryc. 1). Na zdjęciach bocznych widoczne jest również znaczne przemieszczenie do przodu gór­nej i środkowej części moczowodu lewego (ryc. 2). Obraz Rtg nasuwał podejrzenie nieprawidłowej masy w przestrzeni pozaotrzewnowe] po stronie lewej o cha­rakterze guza. Arteriografia, sugerowała również guzowy charakter zmiany bez unaczynienia patologicznego (ryc. 3).

Wobec szybko pogarszającego się stanu chorej i narastającej ciepłoty ciała zdecydowano zabieg operacyjny. Z lewego cięcia lędźwiowego odsłonięto poza­otrzewnowo duży guz sięgający swym górnym biegunem przepony a dolnym mied­nicy małej, uciskający i przemieszczający narządy jamy brzusznej ku środkowi. Guz ten okazał się olbrzymim roponerczem dolnej nerki w nerce podwójnej z pod­wójnym moczowodem. Nerka górna mała o zanikowym miąższu i znacznie po­szerzonym układzie kielichowo-miedniczkowym. Oba moczowody, a szczególnie nerki dolnej bliznowate zwężenie. Po spunktowaniu guza i ewakuacji ok. 1600 cc treści ropnej usunięto nerkę w całości wraz z moczowodami.

Bad. histopatologiczne *) nr 1-8726-34: Ren duplex. Hydronephrosis c. pyelo-nephritide purulenta. Ureteritis purulenta c. metaplasia planoepitheliali focali epi­thelii.

Przebieg operacyjny powikłany ropieniem rany. Wypisana z oddziału w 23 dobie pooperacyjnej w stanie miejscowym i ogólnym dobrym.

Przypadek 2. Chora D. M. lat 72 (nr hist. chor. 4018/188/78). Przyjęta ze skargami na bóle w okolicach lędźwiowych z przewagą strony prawej, oraz w okolicy krzyżowej, utrzymujących się ze zmiennym nasileniem od kilku tygodni. Na krótko przed przyjęciem do szpitala chora miała masywny bezbólowy krwio­mocz ze skrzepami krwi, który po 24 godz. samoistnie ustąpił.

W przeszłości leczyła się ambulatoryjnie u urologa z powodu uporczywych do­legliwości dysurycznych połączonych ze zmianami w moczu. Wykonana przed 1,5 rokiem urografia wykazała obecność nerki podwójnej po stronie prawej. Obecna urografia wykonana bezpośrednio przed przyjęciem chorej do szpitala wykazała po stronie prawej obecność nieprawidłowej masy spychającej ku dołowi prawą nerkę z objawami modelowania się i ucisku od góry na układ kielichowy, oraz modelowanie się od góry miedniczki nerkowej. Badania naczyniowego nie wyko­nano z powodu awarii aparatu rentgenowskiego.

W badaniu przedmiotowym poza tkliwością obu okolic lędźwiowych, a szcze­gólnie prawej, nie stwierdza się odchyleń od stanu prawidłowego. Chorą za­kwalifikowano do leczenia operacyjnego.

Z cięcia lędźwiowego prawego odsłonięto przestrzeń pozaotrzewnową stwier­dzając b. znacznie powiększoną nerkę prawą, którą spunktowano usuwając ok. 500 cc płynnej treści krwistej. Znaleziono i Wypreparowano 2 moczowody, które podwiązano i przecięto, a następnie wykonano nefrektomię. Na przekroju: Nerka podwójna, w której nerka górna jest wodonerczowo zmieniona, workowata i za­wiera ok. 1500 cc płynnej ciemnej treści krwistej wraz ze skrzepami i rozpada­jącymi się tkankami. Ściana nerki od wewnątrz nierówna, a w okolicy miednicz­ki również twarde, nierówne, naciekowe zmiany. Nerka dolna mała ze zmianami bliznowatymi w miąższu. Bad. histopatologiczne nr 1-22902-913: Carcinoma cla­rocellulare. Pyelonephritis chronica granulomatosa gradu majoris, Przebieg poope­racyjny powikłany nieznacznego stopnia ropieniem rany. Wypisana w 19 dobie pooperacyjnej w stanie ogólnym dobrym z raną pooperacyjną zagojoną.

OMÓWIENIE

Dane piśmiennictwa i własne obserwacje (2, 3, 7, 9, 12) wskazują na znaczną różnorodność form i obrazów klinicznych w przypadkach scho­rzeń w nerce podwójnej. Tam wszędzie, gdzie chorzy mają wcześniej ustalone rozpoznanie nerki podwójnej niepowikłane] nasuwa się koniecz­ność okresowej kontroli, celem niedopuszczenia do wystąpienia zmian pa­tologicznych, lub możliwie wczesnego rozpoczęcia leczenia.

Niekiedy jednak, jak w przedstawionych przypadkach dopiero le­czenie operacyjne, a nawet badanie histologiczne usuniętej nerki po­zwoliło ma ustalenie rozpoznania. Najczęściej przypadki wad rozwojo­wych nerki są rozpoznawane u dzieci przed okresem dojrzewania. Niekiedy jednak dochodzi do nasilenia się objawów klinicznych w wieku późniejszym i wtedy istotną sprawą jest właściwe postępowanie diag­nostyczne i terapeutyczne.

W przypadkach całkowitego zniszczenia miąższu górnej czy dolnej nerki przez proces zapalny wybór postępowania nie budzi wątpliwości. Nie jest jednak łatwe podjęcie decyzji o wykonaniu usunięcia obu ne­rek gdy zmieniona chorobowo jest tylko jedna. Wydaje się, że w przy­padkach małej zanikowej górnej nerki gdy dolna jest całkowicie znisz­czona celowe jest wykonanie nefrektomii.

Ostatnie doniesienia sugerują, że przyczyną powikłań w nerce pod­wójnej mogą być istniejące odpływy moczowodowo-moczowodowe, któ­rych wczesne rozpoznanie i ewentualne leczenie operacyjne być może . przyczyni się do właściwej profilaktyki tych niezwykle groźnych i trud­nych diagnostycznie powikłań (6).

WNIOSKI

Tylko kompleksowe postępowanie diagnostyczne może pozwolić, w niektórych przypadkach na ustalenie prawidłowego rozpoznania przed rozpoczęciem leczenia operacyjnego.

Wczesna likwidacja operacyjna ewentualnego odpływu moczowodo­wo-moczowodowego, usunięcie przeszkody w odpływie moczu, a w dalej zaawansowanych chorobowo przypadkach usunięcie zmienionej części nerki z zachowaniem zdrowej stwarzają szansę racjonalnego leczenia operacyjnego z perspektywą wyleczenia.

1. Adamkiewicz T., Orłów T.: Wodonercze górnej części nerki o podwójnej
2. miedniczce nerkowej imitującej torbiel trzustki. Pol. Przeg. Chir., 1965, 37, 405?
3. 407.
4. Balogh F., Kelemen Zs. Szelestei T.: Heminephrectoimie an Nieren mit
5. Doppelhohlsystem. Verhandlungsbericht 10 Kongress Der Gesellschaft fur Urolo­
6. gie der DDR 1970. G. Thieme VEB Leipzig, 1971, 47.
7. Elsner I.: Ergebnisse bei
8. der operativen Behandlung erkrankter Doppelnieren. Verhandlungsibericht 10 Kon­
9. gress Der Gesellschaft fur Urologie der DDR 1970. G. Thieme VEB Leipzig 1971,
10. 33.
11. Fryszman J.: Wady wrodzone nerek. Urologia Polska 1952, III, 157?
12. 183.
13. Krzeska I., Trzebiński A.: Znaczenie kliniczne nerki podwójnej u dzie­
14. ci. Ped. Pol., 1969, 44, 1379?1386.
15. Krzeski T.: Kontakt osobisty. 1979.
16. Otto-Unger C: Haufigkeit des vesico-ureteralen Refluxes bei Doppelbildung von
17. Nierenbecken und ureter. Verhandlungsbericht 10 Kongress Der Gesellschaft der
18. DDR 1970. G. Thieme VEB Leipzig 1971, 59.
19. Papierska J.: Przypadek obu­
20. stronnej nerki podwójnej powikłanej wodonerczem wrodzonym po stronie lewej
21. Pol. Tyg. Lek. 1969, 22, 302?303.
22. Schonberger B., Braun E.: Operative Ein-
23. griffe bei Doppelbildungen der oberen Jarnwege. Verhandlungsbericht 10 Kon­
24. gress Der Gesellschaft fur Urologie der DDR 1970. G. Thieme Leipzig, 1971, 54.
25. Staszewski W.: Znaczenie wad rozwojowych nerek i moczowodów dla gineko­
26. logii operacyjnej. Gin. Pol. 1958, XXIX, 571?576.
27. Stolarczyk J.: Wady rozwojowe nerek. Wiad. Lek. 1958, XI, 11?12, 529?
28. 530.
29. Stolze M.: Die Behandlung missgebildeter und dystopen Nieren. Ver-
30. handlungsbericht 10 Kongress Der Gesellschaft fur Urologie der DDR 1970 G.
31. Thieme VEB Leipzig, 1971, 29.