Guzy miedniczek nerkowych i moczowodów należą do rzadko spotykanych nowotworów. Stanowią bowiem około 10% guzów nerek i występują zdecydowanie rzadziej od nowotworów pęcherza moczowego. Są to prawie wyłącznie nowotwory nabłonkowe, a punktem ich wyjścia jest nabłonek przejściowy kielichów i miedniczki nerkowej oraz moczowodu. Guzy te występują głównie u chorych powyżej 50 roku życia, częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Rak lub brodawczak miedniczki i moczowodu jest u dzieci przypadkiem niezwykłym (2, 4, 5, 8). W Polsce, w 1973 roku, Kluczyńska i So-lińska opisują przypadek brodawczaka górnego odcinka moczowodu u niemowlęcia ? będący przyczyną wodonercza (1). Guz ten został rozpoznany dopiero podczas operacji. Cechą charakterystyczną guzów miedniczki nerkowej jest ich rozprzestrzenianie się na moczowód i pęcherz moczowy i tworzenie zmian wieloogniskowych. Postępowaniem z wyboru jest więc wycięcie nerki i całego moczowodu wraz z ujściem pęcherzowym (nephroureterectomia totalis).
Obecne doniesienie jest pierwszym w Polsce i jednym z nielicznych na świecie opisem brodawczaka kielicha nerki u dziecka.
OPIS PRZYPADKU
21 lipca 1964 roku przyjęto do Oddziału Urologicznego Szpitala Wojewódzkiego w Warszawie 12 letniego chłopca S. J. nr hist. chor. 3388/64 z powodu krwiomoczu i infekcji dróg moczowych.
Chłopiec był leczony od 2 lat w Poradni Reumatologicznej, a zmiany patologiczne w moczu wykryto po raz pierwszy przed 5 miesiącami. Dolegliwości ze strony układu moczowego nie miał. Badaniem przedmiotowym stwierdzono bolesność lewej okolicy lędźwiowej. Obie nerki nie były wyczuwalne ? nie stwierdzono również oporów patologicznych w obrębie jamy brzusznej. Wykonana urografia wykazała obecność uwapnionego cienia, o niejednolitym wysyceniu rzutującego na górną część nerki lewej (ryc. 1). Nerki wydzielały mocz jednoczasowo, a układ kielichowo-miedniczkowy nerki prawej był prawidłowy. Po stronie lewej kielich górny był poszerzony i zniekształcony przez znajdującą się w jego świetle masę patologiczną (ryc. 2). Widoczne w kielichu przejaśnienia odpowiadały najprawdopodobniej widocznym na zdjęciu przeglądowym jamy brzusznej złogom. Obraz moczowodów i pęcherza moczowego był prawidłowy. Chłopiec został zakwalifikowany do leczenia operacyjnego z rozpoznaniem kamicy nerki lewej.
Wykonany w dniu 28 lipca 1964 roku zabieg operacyjny miał przebieg następujący: z cięcia w okolicy lędźwiowej dotarto do nerki. Wyłoniono ją i zdekaplsulowano górny biegun. Na szypułę naczyniową założono miękki zacisk i przecięto miąższ nerki otwierając kielich nerkowy. W świetle kielicha stwierdzono liczne, różnej wielkości złogi oraz masę patologiczną przypominającą skrzep krwi lub brodawczaka. Wobec stwierdzonych zmian wycięto górną część nerki ? pozostawiając miedniczkę i kielich dolny. Zacisk na szypule nerki był utrzymywany przez 12 minut. Zabieg zakończono przyszyciem nerki do mięśni międzyżebrowych i zeszyciem powłok.
Badanie histologiczne wyciętej części nerki ? Atrophia renis e compressio-ne Papilloma calicis renis.
Przebieg pooperacyjny był niepowikłany i w 20 dobie po operacji wykonano urografię stwierdzając prawidłową czynność pozostałej części nerki lewej. Wobec rozpoznania brodawczaka kielicha nerki chory był obserwowany w Poradni Urologicznej i wykonywano u niego okresowe badania moczu. Kontrolne badania radiologiczne przeprowadzone w 1, 3 i 7 roku po zabiegu nie wykazały zmian patologicznych w obrębie układu moczowego. Rycina 3 przedstawia urografię wykonaną w 7 roku po operacji. Pozostała część nerki lewej wydziela mocz prawidłowo a dolny kielich nerki, miedniczka i moczowód są nieposzerzone. Po upływie 7 lat chory przeprowadził się do innego miasta i nie zgłosił się na badanie kontrolne.
OMÓWIENIE
W przedstawionym przypadku brodawczaka kielicha nerki zabieg o-peracyjny ograniczono do wycięcia górnego kielicha wraz z częścią nerki. Wybór takiej metody operacji był rezultatem niewykonania śródopera-cyjnego badania mikroskopowego.
Należy jednak podkreślić, że ze względu na niezwykłą rzadkość guzów układu kielichowo-miedniczkowego u dzieci, jak również obecność kamicy nerkowej, nie brano pod uwagę możliwości istnienia nowotworu ? podczas wykonywania operacji. Leczenie operacyjne zachowujące nerkę w przypadkach guzów miedniczki lub kielicha nerki polega na częściowym wycięciu nerki, resekcji miedniczki nerkowej lub elektrokoagulacji nowotworu. Zabieg taki jest stosowany jedynie w przypadkach guzów obustronnych, guzów nerki jedynej lub niewydolności nerek.
Mazeman (5) podaje, że po takiej operacji wznowa w górnych drogach moczowych lub pęcherzu jest spostrzegana u 65% leczonych chorych.
U chłopca, którego historię leczenia przedstawiono, wznowy nowotworu nie stwierdzono podczas 7 lat obserwacji ? wynik leczenia był więc bardzo dobry. W opisanym przypadku, uzyskując prawidłowe rozpoznanie choroby podczas operacji wykonanoby z całą pewnością usunięcie nerki i całego moczowodu.